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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

PUNTOS IMPORTANTES

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el encéfalo después del nacimiento.
Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.
Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.
Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o de los pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se localiza el tumor.
Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
Se puede realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de un tumor embrionario del sistema nervioso central o un pineoblastoma.
Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el encéfalo después del nacimiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) se forman en las célulasembrionarias que permanecen en el encéfalo después del nacimiento. Los tumores embrionarios del SNC tienden a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) a otras partes del encéfalo y la médula espinal.

Los tumores pueden ser malignos (cáncer) o benignos (no cancerosos). La mayoría de los tumores embrionarios del SNC en niños son malignos. Los tumores de encéfalo malignos tienden a crecer con rapidez y diseminarse a otras partes del encéfalo. Cuando un tumor crece hacia un área del encéfalo o la presiona, puede impedir que esa parte funcione correctamente. Los tumores benignos del encéfalo crecen y presionan áreas cercanas a este órgano. Es muy raro que estos tumores se diseminen a otras partes del encéfalo. Tanto los tumores benignos del encéfalo como los malignos causan signos o síntomas y necesitar tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores de encéfalo constituyen el segundo tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia. Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores encefálicos primarios (tumores que empiezan en el encéfalo). El tratamiento de los tumores encefálicos metastásicos, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo, no se trata en este sumario. Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores de encéfalo y de la médula espinal infantiles, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Los tumores del encéfalo se presentan tanto en niños como en adultos. El tratamiento de los adultos a veces es diferente del tratamiento de los niños. Para obtener más información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ Tumores del sistema nervioso central en adultos.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.

Dibujo del interior del encéfalo que muestra los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroides, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal. — Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

Meduloblastomas
La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Los meduloblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas del cerebelo. El cerebelo está en la parte inferior y posterior del encéfalo, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura. A veces, los meduloblastomas se diseminan a los huesos, la médula ósea, los pulmones u otras partes del cuerpo, pero esto no es común.
Tumores embrionarios distintos del meduloblastoma
Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma son tumores de crecimiento rápido que por lo habitual se forman en las células encefálicas del cerebro. El cerebro está en la parte superior de la cabeza y es la parte más grande del encéfalo. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma también se pueden formar en el tronco encefálico o la médula espinal.
Hay cuatro tipos de tumores embrionarios distintos del meduloblastoma:
- Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples
  Los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples (ETMR) son tumores poco frecuentes que se forman en el encéfalo y la médula espinal. Los ETMR son más comunes en niños pequeños y son tumores de crecimiento rápido.
- Meduloepiteliomas
  Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en el encéfalo, la médula espinal o los nervios que están directamente afuera de la columna vertebral. Se presentan con más frecuencia en lactantes y niños pequeños.
- Neuroblastomas del sistema nervioso central
  Los neuroblastomas del sistema nervioso central (SNC) son neuroblastomas poco comunes que se forman en los tejidos nerviosos del cerebro o las capas de tejidoque cubren el encéfalo y la médula espinal. Los neuroblastomas del SNC pueden ser grandes y diseminarse a otras partes del encéfalo o médula espinal.
- Ganglioneuroblastomas del sistema nervioso central
  Los ganglioneuroblastomas del SNC son tumores poco frecuentes que se forman en el tejido nervioso del encéfalo y la médula espinal. Es posible que se formen en un área y crezcan rápido, o que se formen en más de un área y crezcan de forma lenta.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico del SNC infantil también es un tipo de tumor embrionario, pero se trata de forma diferente a otros tumores embrionarios del SNC infantiles. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.

La glándula pineal es un órgano diminuto en el centro del encéfalo. La glándula elabora melatonina, una sustancia que ayuda a controlar nuestro ciclo de sueño.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal y suelen ser malignos. Los pineoblastomas son tumores de crecimiento rápido con células que se ven muy diferentes de las células normales de la glándula pineal. Los pineoblastomas no son un tipo de tumor embrionario del SNC, pero su tratamiento se parece mucho al tratamiento de los tumores embrionarios del SNC.

El pineoblastoma se relaciona con cambios heredados en el gen del retinoblastoma (RB1). Un niño con la forma heredada de retinoblastoma (cáncer que se forma en los tejidos de la retina) tiene un aumento de riesgo de pineoblastoma. Cuando el retinoblastoma se forma en el mismo momento que un tumor en la glándula pineal o cerca de esta, se llama retinoblastoma trilateral. En los niños que tienen retinoblastoma es posible usar un examen con imágenes por resonancia magnética (IRM) para detectar el pineoblastoma en un estadio temprano, que es cuando se puede tratar de forma exitosa.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que está en riesgo.

Los factores de riesgo para los tumores embrionarios del SNC incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

Síndrome de Turcot.
Síndrome de Rubinstein-Taybi.
Síndrome del carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin).
Síndrome de Li-Fraumeni.
Anemia de Fanconi.

En ocasiones, se considera que los niños con ciertos cambios en los genes o antecedentes familiares de cánceres relacionados con cambios en el gen BRCA se sometan a pruebas genéticas. Aunque es poco frecuente, estas pruebas se realizan para determinar si el niño tiene un síndrome de predisposición al cáncer que lo pone en riesgo de presentar otras enfermedades o tipos de cáncer.

En la mayoría de los casos, no se conoce la causa de los tumores embrionarios del SNC infantil.

Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o de los pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se localiza el tumor.

Es posible que los tumores embrionarios del SNC infantil, pineoblastomas u otras afecciones causen estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:

Pérdida de equilibrio, problemas para caminar, empeoramiento de la escritura o habla lenta.
Falta de coordinación.
Dolor de cabeza, en especial por la mañana, o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
Visión doble y otros problemas en los ojos.
Náuseas y vómitos.
Debilidad general o debilidad en un lado de la cara.
Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
Crisis convulsivas.

Los lactantes y los niños pequeños con estos tumores tal vez estén quejosos y crezcan más lento. También es posible que no coman bien o no logren los distintos hitos de desarrollocomo sentarse, caminar o hablar formando oraciones.

Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los sentidos y los reflejos.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) de la médula espinal y el encéfalo con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas de la médula espinal y el encéfalo. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se crean imágenes por resonancia magnética espectroscópica (IRME) durante el procedimiento de IRM para observar las sustancias químicas del tejido encefálico.
Punción lumbar : procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo(LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal para extraer una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las concentraciones de proteína y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
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Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

Se puede realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de un tumor embrionario del sistema nervioso central o un pineoblastoma.

Si los médicos piensan que su niño tiene un tumor embrionario del SNC o pineoblastoma, se puede realizar una biopsia. Para los tumores de encéfalo, la biopsia se realiza quitando una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se utiliza una aguja guiada por una computadora para extraer la muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido al microscopio para identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto tumor como sea posible y seguro durante la misma cirugía. Por lo general, se coloca la parte del cráneo en su sitio después del procedimiento.

En la imagen de una craneotomía se observa que se levantó una sección del cuero cabelludo para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo debajo del cuero cabelludo. — Craneotomía. Se hace una abertura en el cráneo y se extrae una pieza del cráneo para exponer una parte del cerebro.

Una vez que se extrae la muestra del tejido, se puede realizar la prueba siguiente:

Prueba inmunohistoquímica : prueba para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o a un tinte para que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

El tipo de tumor y su localización en el encéfalo.
Si el cáncer se diseminó dentro del encéfalo y la médula espinal cuando se descubre el tumor.
Edad del niño cuando se descubre el tumor.
La cantidad de tumor que queda en el encéfalo después de la cirugía.
Si hay ciertos cambios en los cromosomas, los genes o las células encefálicas.
Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).

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