Los avances de la medicina en el campo de la genética, por ende de la herencia, están modificando el paisaje del conocimiento médico de las enfermedades. Este BLOG intenta informar acerca de los avances proveyendo orientación al enfermo y su familia así como información científica al profesional del equipo de salud de habla hispana.
jueves, 27 de diciembre de 2018
Histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute
Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans
PUNTOS IMPORTANTES
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta.
Piel y uñas
Boca
Huesos
Ganglios linfáticos y timo
Sistema endocrino
Ojos
Sistema nervioso central
Hígado y bazo
Pulmones
Médula ósea
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer poco común que comienza en las células de HCL. Las células de HCL son un tipo de célula dendrítica que combate las infecciones. A veces, se producen mutaciones (cambios) en las células de HCL durante su formación. Estas incluyen mutaciones en los genesBRAF, MAP2K1, RASy ARAF. Estos cambios pueden hacer que se formen células de HCL y se multipliquen con rapidez. Así, las células de HCL se acumulan en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar el tejido y causar lesiones.
La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans normales de la piel.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
Cualquier cosa que aumente el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que se va a presentar cáncer; la ausencia de factores de riesgo no significa que no enfermará de cáncer. Consulte con su médico si piensa que está en riesgo.
Los factores de riesgo de la HCL son los siguientes:
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta.
Es posible que la HCL y otras afecciones causen estos y otros signos y síntomas. Consulte con su médico si usted o su niño presentan alguno de los signos y síntomas siguientes:
Piel y uñas
Es posible que la HCL en los lactantes afecte solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel empeora en cuestión de semanas o meses, y se convierte en una forma conocida como HCL multisistémica de riesgo alto.
En los lactantes, los signos y síntomas de HCL que afectan la piel son los siguientes:
Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de “costra láctea”.
Escamas en los pliegues del cuerpo, como la parte interna del codo o el perineo.
Sarpullido levantado, marrón o púrpura en cualquier parte del cuerpo.
En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL que afectan la piel y las uñas son los siguientes:
Escamas en el cuero cabelludo que parecen caspa.
Sarpullido levantado, marrón o púrpura en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho que produce picazón o dolor.
Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios.
Dientes que dejan de estar alineados o se caen.
Huesos
Los signos o síntomas de la HCL que afectan los huesos son los siguientes:
Inflamación o un bulto sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna vertebral, el hueso del muslo, el hueso del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos que rodean las orejas.
Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.
Los niños con lesiones de HCL en los huesos que rodean las orejas o los ojos tienen un riesgo alto de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.
Ganglios linfáticos y timo
Los signos o síntomas de la HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo son los siguientes:
Inflamación de los ganglios linfáticos.
Dificultad para respirar.
Síndrome de la vena cava superior. Esto puede ocasionar tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, el cuello y la parte superior de los brazos.
Sistema endocrino
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la hipófisis son los siguientes:
Diabetes insípida, que produce mucha sed y deseos de orinar con frecuencia.
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides son los siguientes:
Glándula tiroidea inflamada.
Hipotiroidismo. Tal vez cause cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del cabello, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también puede producir pérdida del apetito y ahogo con los alimentos. En los niños y los adolescentes, también es posible que cause problemas de conducta, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
Dificultad para respirar.
Ojos
Los signos y síntomas de la HCL que afectan los ojos son los siguientes:
Problemas con la vista.
Sistema nervioso central
Los signos o síntomas de la HCL que afectan el SNC (encéfalo y médula espinal) son los siguientes:
Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
Dificultad para hablar.
Dificultad para ver.
Dolores de cabeza.
Cambios de comportamiento o personalidad.
Problemas de memoria.
Es posible que las lesiones en el SNC o un síndrome neurodegenerativo del SNC causen estos signos y síntomas.
Hígado y bazo
Los signos o síntomas de la HCL que afectan el hígado o el bazo son los siguientes:
Hinchazón del abdomen por la acumulación de líquido adicional.
Dificultad para respirar.
Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
Picazón.
Moretones o sangrado fáciles.
Sensación de mucho cansancio.
Pulmones
Los signos o síntomas de la HCL que afectan los pulmones son los siguientes:
Colapso de los pulmones. Esta afección produce dolor o sensación de presión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
Dificultad para respirar, en especial, en los adultos que fuman.
Tos seca.
Dolor de pecho.
Médula ósea
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la médula ósea son los siguientes:
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.
Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:
Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los sentidos y los reflejos.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad.
Prueba del funcionamiento hepático: análisis de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal tal vez sea un signo de enfermedad en el hígado.
Prueba genética de BRAF: prueba de laboratorio para la que se analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF.
Análisis de orina: prueba para analizar el color de la orina y su contenido; por ejemplo, azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.
Prueba de privación de agua: prueba para medir la cantidad de orina que se elabora y su concentración cuando la persona toma poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.AMPLIARAspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.
Es posible realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:
Prueba inmunohistoquímica: prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
Citometría de flujo: prueba de laboratorio por la que se mide el número de células en una muestra, la cantidad de células vivas y el tamaño de las células. También muestra la forma de estas células y la presencia de marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se tiñen con un tinte fotosensible y se colocan en un líquido que luego se pasa por un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la forma en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.
Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.AMPLIARGammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Radiografía: radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.AMPLIARTomografía computadorizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de TC, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AMPLIARImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa(azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.AMPLIARTomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.AMPLIAREcografía abdominal. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la superficie del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se usa para medir el funcionamiento de los pulmones. Permite medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener y la rapidez con la que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. También mide la cantidad de oxígeno que se usa y la cantidad de dióxido de carbono que se exhala durante la respiración. También se llama prueba de funcionamiento del pulmón.
Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio para detectar signos de cáncer.
Endoscopia: procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales en el tubo gastrointestinal o los pulmones. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
Biopsia: extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, a veces se realiza una biopsia de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos, el hígado u otros sitios de enfermedad.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
La HCL en órganos como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisis suele mejorar con tratamiento y se llama de “riesgo bajo”. La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se llama de “riesgo alto”.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
La edad del paciente cuando se le diagnostica la HCL.
Los órganos o sistemas del cuerpo afectados por la HCL.
La cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por el cáncer.
Si el cáncer se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
La rapidez de la respuesta del cáncer al tratamiento inicial.
Si hay ciertos cambios en el gen BRAF.
Si el cáncer recién se diagnosticó o volvió (recidivó).
En los lactantes de hasta 1 año de edad, es posible que la HCL desaparezca sin tratamiento.
ver historia personal en: www.cerasale.com.ar [dado de baja por la Cancillería Argentina por temas políticos, propio de la censura que rige en nuestro medio]//
www.revistamedicos.com.ar //
www.quorumtuc.com.ar //
www.sectorsalud.com.ar //
www.maimonides.edu //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/UM_Informe_Autoevaluacion_FyB.pdf - //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/0216_Admin_FarmEcon.pdf - //
www.documentalistas.org.ar //
www.cpcesfe2.org.ar //
www.nogracias.eu //
www.estenssorome.com.ar //
www.cuautitlan.unam.mx/descargas/licenciaturas/bqd/plandestudio_bqd_ //
www.latamjpharm.org/trabajos/25/2/LAJOP_25_2_6_1_M4M6Z9746D.pdf //
www.nogracias.eu/v_juventud/informacion/informacionver.asp?cod= //
www.colfarse.com.ar //
www.proz.com/kudoz/english_to_spanish/art_literary/523942-key_factors.html - 65k - // www.llave.connmed.com.ar/portalnoticias_vernoticia.php?codigonoticia=17715 // www.frusculleda.com.ar/homepage/espanol/activities_teaching.htm // http://www.on24.com.ar/nota.aspx?idNot=36331 ||
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