Tratamiento de la leucemia mieloide aguda infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Tratamiento de la leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles (PDQ®)–Versión para pacientes

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Información general sobre la leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles

PUNTOS IMPORTANTES

La leucemia mieloide aguda infantil es un tipo de cáncer en el que la médula ósea produce muchas células sanguíneas anormales.
La leucemia y otras enfermedades de la sangre y la médula ósea afectan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
Hay otras enfermedades mieloides que afectan la sangre y la médula ósea.
- Mielopoyesis anormal transitoria
- Leucemia promielocítica aguda
- Leucemia mielomonocítica juvenil
- Leucemia mielógena crónica
- Síndromes mielodisplásicos
La leucemia mieloide aguda o los síndromes mielodisplásicos a veces se presentan después del tratamiento con ciertos medicamentos de quimioterapia o la radioterapia.
Los factores de riesgo para los niños de leucemia mieloide aguda, leucemia promielocítica aguda, leucemia mielomonocítica juvenil, leucemia mielógena crónica y síndromes mielodisplásicos son similares.
Los signos y síntomas de leucemia mieloide aguda, leucemia promielocítica aguda, leucemia mielomonocítica juvenil, leucemia mielógena crónica y síndromes mielodisplásicos en los niños incluyen fiebre, cansancio y sangrado o moretones que aparecen con facilidad.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la leucemia mieloide aguda, mielopoyesis anormal transitoria, leucemia promielocítica aguda, leucemia mielomonocítica juvenil, leucemia mielógena crónica y síndromes mielodisplásicos en los niños, se hacen pruebas para analizar la sangre y la médula ósea.
Hay ciertos factores que afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La leucemia mieloide aguda infantil es un tipo de cáncer en el que la médula ósea produce muchas células sanguíneas anormales.

La leucemia mieloide aguda (LMA) infantil es un cáncer de la sangre y la médula ósea. La LMA también se llama leucemia mielógena aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfocítica aguda. Los cánceres agudossuelen empeorar rápido si no se tratan. Los cánceres crónicos suelen empeorar de forma lenta.

Anatomía del hueso; en la ilustración, se muestra el hueso esponjoso, la médula roja y la médula amarilla. En un corte trasversal del hueso, se muestran el hueso compacto y los vasos sanguíneos en la médula ósea. También se muestran los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, las plaquetas y las células madre sanguíneas. — Anatomía del hueso. El hueso se compone de hueso compacto, hueso esponjoso y médula ósea. El hueso compacto forma la capa exterior del hueso. El hueso esponjoso se encuentra, más que todo, a los extremos de los huesos y contiene médula roja. La médula ósea se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos y tiene muchos vasos sanguíneos. Hay dos tipos de médula ósea: roja y amarilla. La médula roja contiene células madre sanguíneas que se pueden convertir en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. La médula amarilla está compuesta, en mayor parte, de grasa.

La leucemia y otras enfermedades de la sangre y la médula ósea afectan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

En condiciones normales, la médula ósea produce células madre sanguíneas (célulasinmaduras) que, con el tiempo, se convierten en glóbulos maduros. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco.

Una célula madre mieloide se convierte en uno de tres tipos de glóbulos maduros:

Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades.
Plaquetas que forman coágulos sanguíneos para detener el sangrado.

Evolución de una célula sanguínea; el dibujo muestra el proceso por el que pasa una célula madre sanguínea para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, una plaqueta, o un mieloblasto el cual luego se convierte en un granulocito (los tipos de granulocitos son eosinófilos, basófilos y neutrófilos). Una célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y luego en un linfocito B, un linfocito T o un linfocito citolítico natural. — Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.

En la leucemia mieloide aguda (LMA), la célula madre mieloide se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado mieloblasto (o blastocito mieloide). En la LMA, los mieloblastos (o células leucémicas) son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. Las células leucémicas se acumulan en la sangre y la médula ósea; esto deja menos espacio para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Cuando pasa esto, quizás se presenten infecciones, anemia o sangrado fácil.

Es posible que las células leucémicas se diseminen fuera de la sangre a otras partes del cuerpo, incluso al sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal), la piel y las encías. A veces, las células leucémicas forman un tumor sólido que se llama sarcoma granulocíticoo cloroma.

Hay otras enfermedades mieloides que afectan la sangre y la médula ósea.

Mielopoyesis anormal transitoria

La mielopoyesis anormal transitoria (MAT) es un trastorno de la médula ósea que se presenta en recién nacidos con síndrome de Down. Por lo habitual, la MAT desaparece sola dentro de los primeros 3 meses de vida. Los bebés con MAT tienen un mayor riesgo de presentar leucemia mieloide aguda (LMA) antes de los 3 años. La MAT también se llama trastorno mieloproliferativo transitorio o leucemia transitoria.

Leucemia promielocítica aguda

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de la LMA. En la LPA, algunos genesen el cromosoma 15 cambian de lugar con genes en el cromosoma 17; se produce un gen anormal que se llama PML-RARA. El gen PML-RARA envía un mensaje que hace que los promielocitos (un tipo de glóbulo blanco) dejen de madurar. Los promielocitos (células leucémicas) se pueden acumular en la sangre y la médula ósea; esto deja menos espacio para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. A veces también se producen problemas graves de sangrado y coágulos de sangre. Es un problema de salud grave y se debe tratar lo antes posible.

Leucemia mielomonocítica juvenil

La leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) es un cáncer infantil poco frecuente que es más común en niños de 2 años y en varones. En la LMMJ, hay demasiadas células madre sanguíneas mieloides que se convierten en mielocitos y monocitos (dos tipos de glóbulos blancos). Algunas de estas células madre sanguíneas mieloides nunca se convierten en glóbulos blancos maduros. Estas células inmaduras, que se llaman blastocitos, no logran funcionar normalmente. Con el tiempo, los mielocitos, monocitos y blastocitos ocupan el lugar de los glóbulos rojos y las plaquetas de la médula ósea. Cuando pasa esto, se presentan infecciones, anemia o sangrado fácil.

Leucemia mielógena crónica

La leucemia mielógena crónica (LMC) suele comenzar en una célula sanguínea mieloide reciente cuando hay un cambio en cierto gen. Una sección de genes, que incluye el gen ABLen el cromosoma 9, cambia de lugar con una sección de genes en el cromosoma 22, donde está el gen BCR. Esto crea un cromosoma 22 muy corto (llamado cromosoma Filadelfia) y un cromosoma 9 muy largo. En el cromosoma 22 se forma el gen anormal BCR-ABL . El gen BCR-ABL indica a las células sanguíneas que elaboren mucha cantidad de una proteína que se llama tirosina cinasa. La tirosina cinasa hace que se produzcan demasiados glóbulos blancos (células leucémicas) en la médula ósea. Las células leucémicas se acumulan en la sangre y la médula ósea; esto deja menos espacio para los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanas. Cuando pasa esto, es posible que haya infecciones, anemia o sangrado fácil. La LMC no es común en los niños.

Cromosoma Filadelfia; en los tres paneles de la imagen se observa una sección del cromosoma 9 y una sección del cromosoma 22 que se rompen e intercambian lugares, creando un cromosoma 22 alterado llamado cromosoma Filadelfia. En el panel izquierdo, se muestra el cromosoma 9 normal con el gen ABL y el cromosoma 22 normal con el gen BCR. En el panel central, se muestra el cromosoma 9 que se separa a la altura del gen ABL y el cromosoma 22 que se separa por debajo del gen BCR. En el panel derecho, se muestra el cromosoma 9 unido a la sección del cromosoma 22 y el cromosoma 22 con la sección del cromosoma 9 que contiene parte del gen ABL unido. El cromosoma 22 alterado con el gen BCR-ABL se llama cromosoma Filadelfia. — Cromosoma Filadelfia. Una sección del cromosoma 9 y una sección del cromosoma 22 se rompen e intercambian lugares. El gen BCR-ABL se forma en el cromosoma 22 donde se une a la sección del cromosoma 9. El cromosoma 22 alterado se llama cromosoma Filadelfia.

Síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son menos comunes en los niños que en los adultos. En los SMD, la médula ósea produce muy pocos glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Es probable que estas células sanguíneas no maduren ni entren en la sangre. El tipo de SMD depende del tipo de célula sanguínea afectada.

El tratamiento de SMD varía según cuán baja sea la concentración de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Con el tiempo, los SMD se pueden convertir en LMA.

Este sumario trata sobre leucemia mieloide aguda (LMA) infantil, mielopoyesis anormal transitoria (MAT), leucemia promielocítica aguda (LPA) infantil, leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ), leucemia mielógena crónica (LMC) infantil y los síndromes mielodisplásicos (SMD) infantiles. Para obtener información sobre el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda, consulte el sumario Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda infantil.

La leucemia mieloide aguda o los síndromes mielodisplásicos a veces se presentan después del tratamiento con ciertos medicamentos de quimioterapia o la radioterapia.

El tratamiento del cáncer con ciertos medicamentos de quimioterapia o con radioterapiatal vez causen leucemia mieloide aguda relacionada con el tratamiento (LMA-t) o síndromes mielodisplásicos relacionados con el tratamiento (SMD-t). El riesgo de estas enfermedades mieloides relacionadas con el tratamiento depende de la dosis total de los medicamentos de quimioterapia que se use, además de la dosis de radiación y el campo de tratamiento. Algunos pacientes también tienen un riesgo heredado de LMA-t y SMD-t. En general, estas enfermedades relacionadas con el tratamiento se presentan dentro de los 7 años después del tratamiento, pero no son comunes en los niños.

Los factores de riesgo para los niños de leucemia mieloide aguda, leucemia promielocítica aguda, leucemia mielomonocítica juvenil, leucemia mielógena crónica y síndromes mielodisplásicos son similares.

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo. Es posible que los siguientes factores aumenten el riesgo para los niños de leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia promielocítica aguda (LPA), leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ), leucemia mielógena crónica (LMC) o los síndromes mielodisplásicos (SMD):

Tener un hermano o hermana (en especial, si es gemelo) con leucemia.
Ser hispano.
Haberse expuesto al humo de tabaco o el alcohol antes de nacer.
Tener antecedentes personales de anemia aplásica.
Tener antecedentes personales o familiares de SMD.
Tener antecedentes familiares de LMA.
Haber recibido quimioterapia o radioterapia antes.
Haberse expuesto a radiación ionizante o sustancias químicas, como el benceno.
Tener ciertos síndromes o trastornos hereditarios, como los siguientes:
- Síndrome de Down.
- Anemia aplásica.
- Anemia de Fanconi.
- Neurofibromatosis tipo 1.
- Síndrome de Noonan.
- Síndrome de Shwachman-Diamond.
- Síndrome de Li-Fraumeni.

Los signos y síntomas de leucemia mieloide aguda, leucemia promielocítica aguda, leucemia mielomonocítica juvenil, leucemia mielógena crónica y síndromes mielodisplásicos en los niños incluyen fiebre, cansancio y sangrado o moretones que aparecen con facilidad.

Es posible que la leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia promielocítica aguda (LPA), leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ), leucemia mielógena crónica (LMC) o los síndromes mielodisplásicos (SMD), u otras enfermedades infantiles causen estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño tiene alguno de los siguientes signos o síntomas:

Fiebre, con infección o sin esta.
Sudores nocturnos.
Falta de aliento.
Debilidad o cansancio.
Sangrado o moretones que aparecen con facilidad.
Petequias (puntitos planos debajo de la piel por sangrado).
Dolor en huesos o articulaciones.
Dolor, inflamación o sensación de estar lleno debajo de las costillas.
Bultos indoloros en el cuello, las axilas, el estómago, la ingle u otras partes del cuerpo. En la LMA infantil, estos bultos son azules o morados. Esto se llama cutis leucémico.
A veces aparecen bultos indoloros alrededor de los ojos que se llaman cloromas. Son azules o verdes y es posible que se presenten en la LMA infantil.
Erupción en la piel como un eccema.

Los signos y síntomas de mielopoyesis anormal transitoria (MAT) son los siguientes:

Inflamación en todo el cuerpo.
Falta de aliento.
Dificultad para respirar.
Debilidad o cansancio.
Mucho sangrado, incluso si es un corte pequeño.
Petequias (puntitos planos debajo de la piel por sangrado).
Dolor debajo de las costillas.
Sarpullido.
Ictericia (aspecto amarillento de la piel y el blanco de los ojos).
Dolor de cabeza, problemas de la vista y confusión.

En ocasiones, la MAT no causa síntomas y se diagnostica después de un análisis de sangrede rutina.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la leucemia mieloide aguda, mielopoyesis anormal transitoria, leucemia promielocítica aguda, leucemia mielomonocítica juvenil, leucemia mielógena crónica y síndromes mielodisplásicos en los niños, se hacen pruebas para analizar la sangre y la médula ósea.

Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.
Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
- El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
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Recuento sanguíneo completo (RSC). Para extraer sangre, se introduce una aguja en una vena y la sangre fluye hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.
Estudios bioquímicos de la sangre : pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad.
Radiografía del tórax : radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Biopsia : extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Es posible hacer los siguientes tipos de biopsias:
- Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.
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  Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
- Biopsia del tumor : A veces se hace una biopsia del cloroma.
- Biopsia de ganglio linfático : extracción total o parcial de un ganglio linfático.
Inmunofenotipificación : proceso mediante el que se identifican las células de acuerdo con los tipos de antígenos o marcadores presentes en la superficie de la célula; es posible que incluya la tinción especial de células de la sangre y la médula ósea. Este procedimiento se utiliza para diagnosticar el subtipo de LMA mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario.
Análisis citogenético : prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas. Entre estos cambios, es posible que una parte del cromosoma cambie de lugar con parte de otro cromosoma, que falte parte de un cromosoma o esta se repita, o que parte de un cromosoma esté dado vuelta hacia abajo.
La siguiente prueba es un tipo de análisis citogenético:
- Hibridación fluorescente in situ (HFIS): técnica de laboratorio que se usa para observar los genes o cromosomas en las células y los tejidos. En el laboratorio, se añaden trozos de ácido desoxirribonucleico (ADN) con un tinte fluorescente a células o tejidos en un portaobjetos de vidrio. Cuando estos trozos de ADN se unen a ciertos genes o áreas de los cromosomas en el portaobjetos, estos se iluminan cuando se observan al microscopio con una luz especial.
Prueba molecular : prueba de laboratorio para comprobar si hay ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de sangre o médula ósea. También se usa para comprobar si hay ciertos cambios en un gen o cromosoma que influyen en la presentación de la LMA. La prueba molecular se usa para planificar el tratamiento, saber si este es eficaz o hacer un pronóstico.
Punción lumbar : procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo(LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células de leucemia que se diseminaron al encéfalo y la médula espinal. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
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Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

Hay ciertos factores que afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento de la LMA infantil dependen de los siguientes factores:

Edad del niño en el momento del diagnóstico de cáncer.
Raza o grupo étnico del niño.
Sobrepeso excesivo del niño.
Número de glóbulos blancos en la sangre en el momento del diagnóstico.
LMA que se presenta después de un tratamiento anterior contra el cáncer.
Subtipo de LMA.
Cambios en ciertos cromosomas o genes de las células leucémicas.
Presencia de síndrome de Down. En la mayoría de los niños con LMA y síndrome de Down, la leucemia se puede curar.
Leucemia en el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal).
Rapidez con la que el paciente responde al tratamiento de la leucemia.
LMA de diagnóstico reciente (que nunca se trató) o que recidivó después del tratamiento.
Para la LMA que recidivó, el tiempo que pasó desde que terminó el tratamiento.

El pronóstico de la LPA depende de los siguientes aspectos:

Número de glóbulos blancos en la sangre en el momento del diagnóstico.
Cambios en ciertos cromosomas o genes en las células leucémicas.
LMA de diagnóstico reciente (que nunca se trató) o que recidivó después del tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento de la LMMJ dependen de los siguientes factores:

Edad del niño en el momento del diagnóstico de cáncer.
El tipo de gen afectado y la cantidad de genes con cambios.
Cantidad de monocitos (tipo de glóbulo blanco) en la sangre.
Concentración de hemoglobina en la sangre.
LMMJ de diagnóstico reciente (que nunca se trató) o que recidivó (volvió) después del tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento de la LMC dependen de los siguientes factores:

Tiempo que pasó desde que el paciente recibió el diagnóstico.
Cantidad de blastocitos en la sangre.
Probabilidad de que los blastocitos desaparezcan de la sangre y la médula ósea después de iniciar el tratamiento.
LMC de diagnóstico reciente (que nunca se trató) o que recidivó (volvió) después del tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento de los SMD dependen de los siguientes factores:

SMD a causa de un tratamiento anterior contra el cáncer.
Presencia de una concentración baja de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
SMD de diagnóstico reciente (que nunca se trató) o que recidivó después del tratamiento.

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