Enfermedad pulmonar intersticial
Las EPI abarcan un conjunto heterogéneo de enfermedades pulmonares e incluyen enfermedades con causas conocidas y desconocidas.
Prim Care Respir J 2011; 20(2): 120-127 doi:10.4104/pcrj.2010.00079.
Introducción
Aunque los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) corresponden aproximadamente al 15% de las enfermedades respiratorias en general, en la práctica, el diagnóstico de esta enfermedad puede retrasarse porque los médicos suelen no tener en cuenta los signos y síntomas clínicos respiratorios iniciales, los que atribuyen a otras enfermedades pulmonares más comunes, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Los prestadores de atención primaria pueden representar un papel fundamental en la agilización del estudio de una EPI, iniciando una evaluación diagnóstica adecuada. El primer paso es una historia completa y examen físico, registrando en forma meticulosa los datos ocupacionales ambientales y el consumo de drogas, así como así una evaluación de los síntomas que sugieren una enfermedad del tejido conectivo.
Mientras el neumonólogo puede recomendar una biopsia pulmonar quirúrgica, el médico de cabecera puede continuar la evaluación diagnóstica ordenando una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax. Cada forma de EPI se caracteriza por un patrón específico de anomalías en la TCAR.
Definición
La EPI, también conocida como enfermedad difusa del parénquima pulmonar, se refiere a un grupo heterogéneo de más de 150 trastornos relacionados. Una presentación clínica distinta, como así los resultados radiológicos y patológicos, caracterizan a cada forma de EPI. Las diferencias clave entre la presentación clínica de la enfermedad más frecuente, la EPOC y un diagnóstico de EPI se deben a las diferencias en la distribución anatómica de la enfermedad. En la mayoría de los casos, la patología de la EPI se halla en el intersticio pulmonar y consiste principalmente en el compromiso del tejido conectivo del espacio interalveolar, entre las células del epitelio alveolar y las células del endotelio capilar adyacente. Por lo tanto, en contraste con las sibilancias espiratorias originadas en las vías respiratorias inflamadas en forma difusa en los asmáticos, en los pacientes con EPI, los médicos detectan crepitantes inspiratorios causados por la apertura de los espacios alveolares destruidos y rodeados de un intersticio fibroso.
Clasificación
La American Thoracic Society ha publicado una clasificación esquemática de la EPI. Aunque este esquema de clasificación se basa en la histopatología, la forma más práctica de clasificar la EPI es dividirla en causas conocidas y desconocidas, o idiopática y no idiopática. Ante la presencia de síntomas extrapulmonares sugestivos de enfermedad del tejido conectivo, los profesionales pueden ayudar a detectar las formas no idiopáticas de esta enfermedad mediante la evaluación correspondiente a la exposición ocupacional, el medio ambiente y el consumo de fármacos. Las formas no idiopáticas tienden a tener un mejor pronóstico y respuesta al tratamiento - por ejemplo, para los pacientes con neumonitis por hipersensibilidad, el cese de la exposición a los antígenos causales como las proteínas de la gripe aviar o de moho puede llevar a una mejoría inmediata importante. Los pacientes con EPI relacionada con enfermedad del tejido conectivo generalmente presentan características histopatológicas referidas como 'neumonía intersticial no específica” y tienen una mejor respuesta al tratamiento inmunosupresor que los pacientes con otras formas de EPI idiopática.
La EPI idiopática abarca enfermedades que van desde las enfermedades granulomatosas (como la sarcoidosis) hasta las neumonías intersticiales idiopáticas, como la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una entidad bien reconocida. El dominio de 'sopa de letras' de las EPI es innecesario, y solo requiere recordar algunos puntos esenciales. La sarcoidosis y la FPI son las dos formas más comunes de las EPI idiopáticas, y su gravedad es muy variada. De hecho, algunos pacientes con sarcoidosis pueden ser completamente asintomáticos a pesar de presentar floridos signos anormales en la radiografía de tórax. En general, las radiografías se caracterizan por adenopatías mediastínicas impresionantes. Los pacientes sintomáticos con sarcoidosis a menudo responden muy bien a los esteroides u otros agentes inmunosupresores. La FPI es otra forma común de EPI idiopática. En lugar de ser la etapa final de todas las otras EPI, la FPI es una forma específica de neumonía intersticial idiopática que generalmente se presenta en pacientes de edad avanzada y tiene signos característicos en la TCAR (infiltrados reticulonodulares bibasales periféricos y subpleurales asociados a bronquiectasias de tracción y panal de abeja) con heterogeneidad temporal, focos de panal de abeja y fibroblastos en la biopsia pulmonar. En general, la FPI se caracteriza por dejar más cicatriz y menos inflamación y tiene peor pronóstico que el resto de las EPI.
A pesar de que el número total de los diferentes tipos de EPI puede ser abrumador, la diferenciación de las diversas formas es fundamental, dada la gran variabilidad en la respuesta al tratamiento y el pronóstico. Mientras que el tratamiento con esteroides e inmunosupresores es efectivo para ciertas formas como la sarcoidosis, no existe un fármaco para el tratamiento de la FPI. Dado su mal pronóstico y una supervivencia media de 3 a 5 años, con frecuencia los pacientes con FPI son derivados para iniciar la evaluación para el trasplante de pulmón.
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