sábado, 31 de marzo de 2018

Pénfigo vulgar | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

Pénfigo vulgar | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

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Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune en que hay formación las ampollas en la piel y en las membranas mucosas. Casi siempre afecta a las personas de mediana edad o mayores. La primera lesión del pénfigo vulgar es una ampolla suave llena de un líquido transparente que aparece sobre la piel sana o irritada. Muchos de los casos comienzan con ampollas en la boca seguidas por ampollas en la piel que pueden aparecer y desaparecer. Las ampollas en la boca pueden causar dificultad para comer. La ruptura de ampollas en la piel puede ser dolorosa y limitar las actividades diarias del paciente. Los pacientes con pénfigo vulgar típicamente se curan sin dejar cicatrices, menos en los casos en que hay infecciones de las ampollas. En el pénfigo vulgar hay anticuerpos contra las propias células de la piel. Sin embargo, la causa exacta de pénfigo vulgar es desconocida.[1][2][3] El tratamiento está dirigido a reducir los síntomas y prevenir complicaciones, y puede incluir el uso de corticoides y medicamentos inmunosupresores.[1][3]
Última actualización: 11/1/2016
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El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas de la piel y membranas mucosas del propio paciente, llamadas desmogleínas. Estas proteínas forman el pegamento que mantiene unidas las células cutáneas y la piel intacta. Cuando las desmogleínas son atacadas, las células de la piel se separan unas de otras y  se acumula líquido entre las capas de la piel,  lo que lleva a la formación de ampollas que no se curan. En algunos casos, estas ampollas pueden cubrir una gran superficie de la piel.[1][4]

La causa exacta de la enfermedad, (o sea, porque se forman los anticuerpos contra las desmogleínas) se desconoce en muchos casos. Sin embargo, se han identificado varios factores que pueden ser importantes:[2][3]
  • Factores Genéticos: La predisposición a pénfigo está ligado a factores genéticos. Ciertas sustancias conocidas como complejo principal de histocompatibilidad, en especial los alelos del antígeno leucocitario humano (HLA) DR4, hacen que haya más chances de tener pénfigo vulgar.
  • Edad: La edad pico de aparición es de 50-60 años, pero puede aparecer en niños o en personas de mayor edad. Los bebés con pénfigo neonatal se recuperan porque tienen la protección de los anticuerpos de la madre.
  • Asociación con otras enfermedades: El pénfigo es común en personas que también tienen otras enfermedades autoinmunes, en particular la miastenia gravis y el timoma.
Raramente, algunos casos de pénfigo vulgar son causados por ciertos medicamentos. Entre otros, los medicamentos que pueden causar esta condición incluyen:[1][3]El estrés emocional, quemaduras térmicas, rayos ultravioleta, y las infecciones también han sido reportados como factores desencadenantes de pénfigo vulgar.

El pénfigo no es contagioso. No se pasa de persona a persona. Aunque puede haber una predisposición genética y hay algunos casos de varios afectados en la misma familia, se cree que no es hereditario.[4]
Última actualización: 11/1/2016
El objetivo del tratamiento en el pénfigo vulgar es disminuir la formación de ampollas y promover la cicatrización de las ampollas, usando la menor dosis de medicación necesaria para controlar el proceso de la enfermedad. El tratamiento es individualizado, y debe tomar en cuenta todas las condiciones de salud que el paciente tiene.[1]

El tratamiento incluye los siguientes medicamentos:[1][3]
Última actualización: 11/1/2016
El pénfigo vulgar en el pasado era considerado una enfermedad muy grave y que podía ser fatal en muchos casos. Hoy en día, la enfermedad se considera seria pero raramente es fatal. En casi todos los casos de muertes en esta enfermedad la causa son las infecciones secundarias. Sin embargo, la mayoría de los casos de pénfigo vulgar pueden ser controlados con corticoides y otros medicamentos, y, en algunos casos después de un tiempo el tratamiento puede ser completamente interrumpido. No obstante, estos medicamentos pueden causar efectos secundarios que también pueden ser graves. El pénfigo y su tratamiento pueden ser debilitante y resultar en mucho tiempo perdido en el trabajo, pérdida de peso, pérdida de sueño y en estrés emocional. Los grupos de apoyo pueden ayudar a los pacientes a lidiar con la enfermedad.[1][4]

La International Pemphigus Foundation (en inglés) ofrece servicios de apoyo a los pacientes para ayudar a las personas con la enfermedad a hacer frente a sus efectos.[4]
Última actualización: 11/1/2016
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

      Sitios o Redes Sociales en la Internet

        Organizaciones de Apoyo General

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          • El Merck Manual proporciona información sobre esta condición para profesionales y para pacientes. 

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              1. Pemphigus vulgaris. MedlinePlus. 2016; http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000882.htm.
              2. Pemphigus Vulgaris, Familial. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). 2012; http://omim.org/entry/169610.
              3. Zeina B. Pemphigus Vulgaris. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview.
              4. Pemphigus. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS). 2015; http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Pemphigus/default.asp.
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