viernes, 20 de julio de 2018

Artritis idiopática juvenil | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

Artritis idiopática juvenil | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

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Artritis idiopática juvenil


Information in English

No es una enfermedad rara No es una enfermedad rara
Sinónimos:
 
Artritis juvenil crónica; Artritis juvenil reumatoide; Artritis reumatoide juvenil

La artritis juvenil idiopática es un grupo de condiciones en que hay inflamación de las articulaciones (artritis) y que aparece por primera vez antes de los 16 años. Se cree que sea un trastorno autoinmune, lo que significa que es causada por problemas del sistema inmunológico, donde el cuerpo ataca a los órganos y tejidos del cuerpo, en este caso las articulaciones. La mayoría de las veces no se hereda. La artritis idiopática juvenil se cree que deriva de una combinación de factores genéticos y ambientales. El término "idiopática" significa que la causa específica de la enfermedad es desconocida. El tratamiento es hecho a base de medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos, glucocorticoides y agentes modificadores anti-reumáticos biológicos y no biológicos.[9531]
Última actualización: 7/21/2015

Se han descrito siete tipos de artritis idiopática juvenil. Los tipos se distinguen por sus signos y síntomas, el número de articulaciones dañadas, los resultados de pruebas de laboratorio y la historia familiar:[1] 

1. Artritis idiopática juvenil sistémica
  • inflamación en una o más articulaciones
  • fiebre alta diaria que dura por lo menos 2 semanas o bien precede o acompaña a la artritis
  • erupciónes cutáneas o
  • agrandamiento de los ganglios linfáticos (linfadenopatía), hígado (hepatomegalia), o del bazo (esplenomegalia)

2. Artritis idiopática juvenil oligoarticular o oligoartritis
  • características similares a la inflamación articular
  • aparición de la artritis en cuatro o menos articulaciones en los primeros 6 meses de la enfermedad
  • se divide en dos subtipos en función de la evolución de la enfermedad (Si la artritis se limita a cuatro o menos articulaciones después de 6 meses, entonces la condición se clasifica como oligoartritis persistente. Si más de cuatro articulaciones se ven afectadas después de 6 meses, esta condición se clasifica como oligoartritis extendida.) 
3. Artritis reumatoide juvenil idiopática con factor reumatoide positivo (poliartritis con factor reumatoide positivo)
  • inflamación en cinco o más articulaciones dentro de los primeros 6 meses de la enfermedad
  • prueba de sangre positiva para proteínas llamadas factores reumatoides
  • se parece mucho a la artritis reumatoide que se ve en los adulto
4. Artritis reumatoide idiopática juvenil poliarticular con factor reumatoide negativo (también llamada de poliartritis con factor reumatoide negativo)
  • se caracteriza por la artritis en cinco o más articulaciones dentro de los primeros 6 meses de la enfermedad
  • prueba negativa para el factor reumatoide en la sangre
5. Artritis idiopática juvenil psoriásica o Reumatismo psoriásico 
  • involucra artritis y psoriasis (Algunos pacientes tienen psoriasis antes de la artritis, mientras que otros tienen primero artritis.)
  • anomalías de los dedos y las uñas
  • problemas en los ojos
6. Artritis idiopática juvenil relacionada con entesitis
  • dolor en el lugar donde el hueso se encuentra con un tendón, ligamento u otro tejido conectivo (entesitis)
  • inflamación en partes del cuerpo que no sean las articulaciones
7. Artritis indiferenciada
  • incluye los pacientes que no encajan en ninguno de los tipos anteriores o que cumplan los criterios para más de un tipo de artritis idiopática juvenil
Última actualización: 7/21/2015

La artritis idiopática juvenil es causada por una combinación de factores genéticos y ambientales. El término "idiopática" significa que la causa específica de la enfermedad es desconocida. 

Parece que hay varios cambios en varios genes que pueden influir en el riesgo de tener artritis idiopática juvenil. Muchos de estos genes pertenecen a una familia de genes que proporcionan instrucciones para hacer un grupo de proteínas llamado “complejo de antígenos leucocitarios humanos “ (HLA). El complejo HLA ayuda al sistema inmunológico a distinguir entre las propias proteínas del cuerpo de las proteínas producidas por los invasores extraños (tales como virus y bacterias). Cada gen HLA tiene muchas variaciones normales diferentes, lo que hace que el sistema inmunológico de cada persona pueda reaccionar a una amplia gama de proteínas extrañas. Ciertas variaciones normales de varios genes HLA parecen aumentar el riesgo de tener artritis idiopática juvenil, y el tipo específico de la condición que una persona puede tener. Puede ser que otros genes con alguna función en el sistema inmunológico tambien estén involucrados. Es posible que otros factores como infecciones y otros problemas que afectan la salud inmune, influencien el desarrollo de esta enfermedad.[1] 
Última actualización: 7/21/2015

La mayoría de los casos de artritis idiopática juvenil son esporádicos, sin otros casos en la familia. Sin embargo, en casos raros hay varios casos en una misma familia. Un hermano de una persona con artritis idiopática juvenil tiene un riesgo de tener la condición más o menos 12 veces mayor que el de la población general.[1]
Última actualización: 7/21/2015

La incidencia de la artritis idiopática juvenil varía en diferentes poblaciones y grupos étnicos. La incidencia de la artritis idiopática juvenil en América del Norte y Europa se estima en 4 a 16 de cada 10.000 niños. Más o menos 294.000 niños en los Estados Unidos tienen esta enfermedad. El tipo más común de artritis idiopática juvenil en los Estados Unidos es la artritis idiopática juvenil oligoarticular (la mitad de todos los casos). Las mujeres son afectadas con más frecuencia que los hombres, menos en el tipo con entesitis.[1]
Última actualización: 7/21/2015

Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

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  1. Juvenile idiopathic arthritis. Genetics Home Reference. February 2015; http://ghr.nlm.nih.gov/condition/juvenile-idiopathic-arthritis. Accessed 7/21/2015.

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