viernes, 20 de julio de 2018

Síndrome poliglandular autoinmune tipo 3 | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

Síndrome poliglandular autoinmune tipo 3 | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

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Síndrome poliglandular autoinmune tipo 3

Information in English


Sinónimos:
 
Poliendocrinopatía autoinmune tipo 3; APS tipo 3; APS3
El síndrome poliglandular autoinmune tipo 3 es una enfermedad autoinmune que afecta las glándulas endocrinas del cuerpo. El síndrome, que típicamente afecta a las mujeres durante la edad madura, es debido a la falla de varias glándulas del cuerpo para producir sus hormonas. Se caracteriza por tiroiditis autoinmune, además de otras enfermedades autoinmunes de otros órganos del cuerpo.[1][2][3] Las otras enfermedades autoinmunes pueden incluir diabetes tipo 1, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, miastenia grave, y síndrome de Sjogren.[2] No hay insuficiencia adrenal (enfermedad de Addison) porque la enfermedad no afecta la corteza de la glándula suprarrenal (que es la parte de la glándula suprarrenal – una pequeña glándula que está localizada arriba de los riñones – que produce cortisol y otras hormonas).[1][2][3] 

Hay tres tipos de síndrome poliglandular autoinmune tipo 3:[1][2]
  • APS3A – Tiroiditis autoinmune con diabetes mellitus inmunomediada (IMDM)
  • APS3B - Tiroiditis autoinmune con anemia perniciosa
  • APS3C - Tiroiditis autoinmune con vitíligo y / o alopecia y / u otra enfermedad autoinmune específica de otro órgano
La causa aún se desconoce, pero se cree que sea una enfermedad autoinmune, en que  factores ambientales(como las infecciones virales) y factores genéticos (como las variaciones en los genes HLA II del complejo mayor de histocompatibilidad) también están involucrados en la enfermedad. En muchos casos, más de un miembro de la misma familia tiene el síndrome, lo que sugiere que su herencia podría ser autosómica dominante y, por lo tanto, se recomienda que se hagan exámenes de detección en los parientes de la persona con el síndrome. Es muy importante que las personas con el síndrome poliglandular autoinmune tipo 3 sean monitoreadas cuidadosamente por sus médicos para la detección temprana de cualquier problema glandular. El tratamiento incluye terapia de reemplazo hormonal de por vida para cualquier falla glandular establecida.[1]
Última actualización: 4/5/2018
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        1. Aung K. Type III Polyglandular Autoimmune Syndrome. Medscape Reference. 2017; http://emedicine.medscape.com/article/124398-overview.
        2. Cihakova D. Polyglandular Autoimmune syndrome Type 3 (PAS 3). Johns Hopkins Medical Institutions: Autoimmune Disease Research Center. 2018; http://labs.pathology.jhu.edu/cihakova/about/about/endocrine-diseases/polyglandular-autoimmune-syndrome-type-3-pas-3/.
        3. Tariq SH. Polyglandular Deficiency Syndromes. The Merck Manual. 2018; http://www.merckmanuals.com/professional/endocrine_and_metabolic_disorders/polyglandular_deficiency_syndromes/polyglandular_deficiency_syndromes.html.
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