Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

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Información general sobre el rabdomiosarcoma infantil

PUNTOS IMPORTANTES

El rabdomiosarcoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el tejido muscular.
Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de rabdomiosarcoma infantil.
Un signo del rabdomiosarcoma infantil es una masa o inflamación que crece cada vez más.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el rabdomiosarcoma infantil se utilizan pruebas diagnósticas y una biopsia.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El rabdomiosarcoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el tejido muscular.

El rabdomiosarcoma es un tipo de sarcoma. El sarcoma es un cáncer de tejido blando (por ejemplo, un músculo), tejido conjuntivo (por ejemplo, tendones o cartílagos) o huesos. Por lo habitual, el rabdomiosarcoma comienza en los músculos que se insertan en los huesos y que ayudan a mover el cuerpo. El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando que se presenta en los niños. Puede empezar en muchos lugares del cuerpo.

Hay tres tipos principales de rabdomiosarcoma:

Embrionario: este tipo se presenta con frecuencia en el área de la cabeza y el cuello, o en los órganos genitales o urinarios, pero se puede presentar en cualquier parte del cuerpo. Es el tipo más común de rabdomiosarcoma.
Alveolar: este tipo se presenta con más frecuencia en los brazos o piernas, el pecho, el abdomen, los órganos genitales o en el área del ano.
Anaplásico: este es el tipo menos común de rabdomiosarcoma en los niños.

Para obtener información sobre otros tipos de sarcoma de tejido blando, consulte los siguientes sumarios de tratamiento del PDQ:

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de rabdomiosarcoma infantil.

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.

Los factores de riesgo del rabdomiosarcoma incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

Es posible que los niños que al nacer pesaron mucho o que presentaron un tamaño mayor de lo normal tengan aumento del riesgo de rabdomiosarcoma embrionario.

En la mayoría de los casos se desconoce la causa del rabdomiosarcoma.

Un signo del rabdomiosarcoma infantil es una masa o inflamación que crece cada vez más.

Es posible que el rabdomiosarcoma infantil, además de otras afecciones, cause signos y síntomas. Los signos y síntomas que se presentan dependen del lugar donde se forma el cáncer. Consulte con el médico de su niño si este presenta algo de lo siguiente:

Un bulto o inflamación que crece cada vez más o no desaparece. Pueden ser dolorosos.
Ojos saltones.
Dolor de cabeza.
Problema para orinar o para tener una evacuación intestinal.
Sangre en la orina.
Sangrado de la nariz, la garganta, la vagina o el recto.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el rabdomiosarcoma infantil se utilizan pruebas diagnósticas y una biopsia.

Las pruebas diagnósticas que se realizan dependen en parte del sitio donde se forma el cáncer. A veces se usan las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Radiografía : radiografía de los órganos y los huesos del interior del cuerpo, como los del pecho. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el abdomen, la pelvis o los ganglios linfáticos, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
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Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo como el cráneo, el encéfalo y los ganglios linfáticos. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar célulasde tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
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Tomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Gammagrafía ósea : procedimiento que se utiliza para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
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Gammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Aspiración de médula ósea y biopsia : extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se toman muestras de ambas caderas. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
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Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
Punción lumbar : procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo(LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal para extraer una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células cancerosas. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

Si estas pruebas muestran que puede haber rabdomiosarcoma, se realiza una biopsia, que consiste en la extracción de células o tejidos para que un patólogo los pueda observar al microscopio y determinar si hay signos de cáncer. Ya que el tratamiento depende del tipo de rabdomiosarcoma, un patólogo con experiencia en el diagnóstico de este tipo de cáncer debe examinar las muestras de biopsia.

Se puede realizar uno de los siguientes tipos de biopsia:

Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.
Biopsia por punción con aguja gruesa : extracción de tejido mediante una aguja ancha. Este procedimiento se puede guiar mediante ecografía, exploración por TC o IRM.
Biopsia abierta : extracción de tejido mediante una incisión (corte) realizado en la piel.
Biopsia de ganglio linfático centinela : extracción del ganglio linfático centineladurante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio que recibe el drenaje linfático de un tumor. Es el primer ganglio linfático donde es posible que el cáncer se disemine desde un tumor. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia radiactiva o el tinte fluye a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas. Cuando no se detectan células cancerosas, es posible que no sea necesario extraer más ganglios linfáticos.

Se pueden realizar las siguientes pruebas en la muestra de tejido que se extrae:

Microscopía óptica : prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
Prueba inmunohistoquímica : prueba para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o a un tinte para que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
Hibridación fluorescente in situ (HFIS): prueba de laboratorio para observar los genes o cromosomas en las células y los tejidos. Se añaden a las células o los tejidos colocados en un portaobjetos de vidrio fragmentos de ADN producidos en el laboratorio que contienen un tinte fluorescente. Cuando los fragmentos de ADN se unen a genes o áreas de cromosomas en el portaobjetos, estos se iluminan al observarse al microscopio con una luz especial. Este tipo de prueba se usa para encontrar ciertos cambios en un gen.
Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción (RCP–RT): prueba de laboratorio que se usa para estudiar las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas y detectar si hay ciertos cambios en la estructura o el funcionamiento de los genes.
Análisis citogenético : prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

Edad del paciente.
Lugar del cuerpo donde comenzó el tumor.
Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
Si el tumor se extirpó en su totalidad mediante la cirugía.
Tipo de rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar o anaplásico).
Si hay ciertos cambios en los genes.
Si el tumor ya se había diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
Si el tumor estaba en los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico.
Si el tumor responde a la quimioterapia o la radioterapia.

Para los pacientes de cáncer recidivante, el pronóstico y el tratamiento también dependen de los siguientes aspectos:

Lugar del cuerpo donde recidivó (volvió) el tumor.
El tiempo transcurrido desde que acabó el tratamiento del cáncer hasta el momento en que el cáncer recidivó.
Si el tumor se trató con radioterapia.

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