lunes, 8 de abril de 2019

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®) 5/5 —Versión para pacientes - National Cancer Institute

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes



Otros cánceres escasos y poco frecuentes en la niñez

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) son trastornos heredados que afectan el sistema endocrino. El sistema endocrino está compuesto por glándulas y célulasque elaboran hormonas y las liberan hacia la sangre. Los síndromes de NEM pueden causar hiperplasia (formación de muchas células normales) o de tumores que pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
Hay varios tipos de síndromes de NEM y cada tipo causa distintas afecciones o cánceres. Los pacientes y familiares con un aumento del riesgo de padecer de estos síndromesdeberán buscar orientación genética y someterse a pruebas para determinar si tienen esos síndromes.
Los dos tipos principales de síndrome de NEM son el síndrome de NEM1 y el síndrome de NEM2:
  • El síndrome de NEM1 también se llama síndrome de Werner. Este síndrome suele causar tumores en la glándula paratiroidea, la hipófisis y el páncreas. Con muy poca frecuencia causa tumores en las glándulas suprarrenales, el tubo gastrointestinal, el tejido fibroso y las células grasas. Los tumores elaboran hormonas de más y causan ciertos signos o síntomas de enfermedad. Los signos y síntomas dependen del tipo de hormona elaborada por el tumor.
    El signo más común del síndrome de NEM1 es la hipercalcemia. La hipercalcemia se presenta cuando la glándula paratiroidea elabora demasiada hormona paratiroidea. Los signos y síntomas de la hipercalcemia son los siguientes:
    En general, el diagnóstico del síndrome NEM1 se hace cuando se encuentran tumores en dos lugares distintos. El pronóstico (probabilidad de recuperación) suele ser bueno.
    Los niños con diagnóstico de síndrome de NEM1 se revisan para determinar si hay signos de cáncer a los 5 años y luego de forma periódica durante toda la vida. Consulte con el médico sobre las pruebas y procedimientos que se deberán realizar para determinar si hay signos de cáncer y la frecuencia con que se deben realizar.
    Los niños con el síndrome de NEM1 también pueden presentar hiperparatiroidismoprimario. En el hiperparatiroidismo primario, una o más de las glándulas paratiroideas elaboran demasiada hormona paratiroidea. El síntoma más común del hiperparatiroidismo son los cálculos en los riñones. Los niños con hiperparatiroidismo primario se pueden someter a pruebas genéticas para detectar cambios en los genesrelacionados con el síndrome NEM1.
  • El síndrome de NEM2 incluye los tres subgrupos siguientes:
    • Síndrome de NEM2A
      El síndrome de NEM2A también se llama síndrome de Sipple. Es posible diagnosticar el síndrome de NEM2A cuando el paciente, los padres, los hermanos o los hijos del paciente tienen una o más de las siguientes afecciones:
      • Cáncer de tiroides medular.
      • Feocromocitoma (tumor en la glándula suprarrenal).
      • Enfermedad en la glándula paratiroidea (tumor benigno en la glándula paratiroidea o aumento del tamaño de esta glándula).
      Los signos y síntomas del cáncer de tiroides medular son los siguientes:
      • Masa en la garganta o el cuello.
      • Dificultad para respirar.
      • Dificultad para tragar.
      • Ronquera.
      Los signos y síntomas de feocromocitoma son los siguientes:
      • Dolor en el abdomen o el pecho.
      • Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
      • Dolor de cabeza.
      • Exceso de sudor sin razón conocida.
      • Mareos.
      • Sensación de inestabilidad.
      • Irritabilidad o nerviosismo.
      Los signos y síntomas de la enfermedad paratiroidea son los siguientes:
      • Hipercalcemia.
      • Dolor en el abdomen, el costado o la espalda que no desaparece.
      • Dolor de huesos.
      • Fractura de un hueso.
      • Masa en el cuello.
      • Cambio en la voz, por ejemplo, ronquera.
      • Dificultad para tragar.
      Los familiares de pacientes con el síndrome de NEM2A deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas en la niñez temprana, antes de los 5 años, para determinar si tienen cambios en el gen que conduce a este tipo de cáncer.
      Es posible que un número pequeño de cánceres de tiroides medular se presenten al mismo tiempo que la enfermedad de Hirschsprung (estreñimiento crónico que empieza cuando el niño es un lactante); esto se halló en algunas familias con síndrome de NEM2A. La enfermedad de Hirschsprung puede aparecer antes que otros signos del síndrome de NEM2A. Los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung se deberán someter a pruebas para determinar si tienen ciertos cambios en los genes que causan el síndrome de NEM2A.
      El carcinoma de tiroides medular familiar (CTMF) es un tipo de síndrome NEM2 que causa cáncer de tiroides medular. Es posible realizar un diagnóstico de CTMF cuando dos o más familiares tienen cáncer de tiroides medular y ningún miembro de la familia tiene problemas en las glándulas paratiroideas o suprarrenales.
    • Síndrome de NEM2B
      Los pacientes con síndrome de NEM2B pueden tener un cuerpo esbelto, con brazos y piernas delgadas. Los labios pueden parecer gruesos y desiguales debido a tumores benignos en las membranas mucosas. El síndrome de NEM2B causa las siguientes afecciones:
      • Cáncer de tiroides medular.
      • Hiperplasia paratiroidea.
      • Adenomas.
      • Feocromocitoma.
      • Tumores de células nerviosas en las membranas mucosas u otros lugares.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los síndromes de NEM dependen de los signos y síntomas del paciente, así como de sus antecedentes familiares. Estos procedimientos son los siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar los síndromes de NEM son los siguientes:
  • Examen genético : prueba de laboratorio con la que se analiza las células y tejidos para determinar si hay cambios en un gen, un cromosoma o una proteína. Estos cambios tal vez sean un signo de una enfermedad o afección genética. También es posible que se relacionen con un aumento del riesgo de tener ciertas enfermedades o afecciones.
  • Estudio de hormonas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad poco habitual (más alta o baja de lo normal) de una sustancia quizás sea un signo de enfermedad del órgano o tejido que la elabora. Se puede examinar la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). La hipófisis del cerebro elabora la TSH, que estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la velocidad con que se forman las células foliculares de la tiroides. La sangre también se analiza para verificar las concentraciones de la hormona calcitonina o la hormona paratiroidea(HPT).
  • Gammagrafía con yodo radiactivo (YRA): procedimiento que se realiza para encontrar áreas del cuerpo donde haya células del cáncer de tiroides que se están multiplicando rápido. Se usa yodo radiactivo (YRA) porque solo las células de la tiroides absorben el yodo. Se traga una pequeña cantidad de YRA, este se desplaza a través de la sangre, y se acumula en el tejido de la tiroides y en las células de cáncer de tiroides de cualquier lugar del cuerpo. Las células tiroideas anormales absorben menos yodo que las células normales de la tiroides. Las áreas que no absorben yodo se llaman puntos fríos, que aparecen más claros en la imagen. Como pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos, se realiza una biopsia para determinar si son cancerosos.
  • Gammagrafía con sestamibi : tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar una glándula paratiroidea hiperactiva. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva que se llama tecnecio 99 en una vena para que circule por el torrente sanguíneo hacia la glándula paratiroidea. La sustancia radiactiva se acumula en la glándula hiperactiva que se ve muy brillante en una cámara especial que detecta la radiactividad.
  • Angiograma : procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre. Se inyecta un material de contraste en un vaso sanguíneo. A medida que este se desplaza a través del vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay algún bloqueo.
  • Muestreo venoso para una glándula paratiroidea hiperactiva: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre de las venas cercanas a las glándulas paratiroideas. Se analiza la muestra para determinar la cantidad de hormona paratiroidea liberada por cada glándula en la sangre. El muestreo venoso se puede realizar si los análisis de sangre muestran que hay una glándula paratiroidea activa, pero que las pruebas con imágenes no muestran cuál es.
  • Centellografía de receptores de somatostatina : tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y se desplaza por la sangre. Cuando la octreotida radiactiva se adhiere al tumor, se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar el lugar de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama CRS.
  • Gammagrafía con MIBG : procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta se desplaza por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan mediante un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o después de la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiado MIBG.
  • Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de catecolaminas. También se miden las sustancias producidas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad fuera de lo común (más alta o baja que la normal) de una sustancia tal vez sea un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Una cantidad más alta que la normal de estas sustancias quizás sea un signo de feocromocitoma.
  • Prueba de estimulación con pentagastrina: prueba para la que analizan muestras de sangre a fin de medir la cantidad de calcitonina en esta. Se inyectan en la sangre gluconato de calcio y pentagastrina, y luego se toman varias muestras durante los 5 minutos siguientes. Si aumenta la concentración de calcitonina en la sangre, quizás sea un signo de cáncer de tiroides medular.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Hay varios tipos de síndrome de NEM y los siguientes son los distintos tratamientos que se emplean para cada tipo:
  • Los pacientes de síndrome de NEM1 reciben tratamiento para los tumores de paratiroides, páncreas e hipófisis.
  • Los pacientes con el síndrome NEM1 e hiperparatiroidismo se someten a cirugía para extirpar por lo menos tres glándulas paratiroideas y el timo.
  • Los pacientes de síndrome de NEM2, por lo habitual, se someten a cirugía para extirpar la tiroides a los 5 años de edad o antes si las pruebas genéticas muestran ciertos cambios en el gen RET. La cirugía se realiza para diagnosticar el cáncer o para prevenir que el cáncer se forme o se disemine.
  • A los lactantes con síndrome de NEM2B se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.
  • Los niños con síndrome de NEM2B y cáncer de tiroides medular se pueden tratar con terapia dirigida con un inhibidor de la cinasa.
  • A los pacientes con enfermedad de Hirschsprung y ciertos cambios en los genes se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.
El tratamiento del síndrome de NEM recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Feocromocitoma y paraganglioma

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores muy poco frecuentes que surgen del mismo tipo de tejido nervioso.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
El riesgo de feocromocitoma o paraganglioma aumenta si se tiene alguno de los siguientes síndromes heredados o cambios en los genes:
Más de la mitad de los niños y adolescentes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o cambio en los genes que aumenta el riesgo de cáncer. La orientación genética (una conversación con un profesional especializado en enfermedades heredadas) y las pruebas genéticas constituyen una parte importante del plan de tratamiento.
Algunos tumores no elaboran adrenalina o noradrenalina adicionales y no producen síntomas. Es posible que estos tumores se encuentren cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otra razón. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando estos últimos liberan demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Es posible que otras afecciones, además del feocromocitoma y el paraganglioma, causen estos mismos signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta algo de lo siguiente:
  • Presión arterial alta.
  • Dolor de cabeza.
  • Sudor excesivo sin razón aparente.
  • Latidos cardiacos fuertes, rápidos o irregulares.
  • Sensación de temblor.
  • Palidez extrema.
  • Mareo.
  • Irritabilidad y nerviosismo.
Es posible que estos signos y síntomas aparezcan y desaparezcan, pero es más probable que en los pacientes jóvenes la presión arterial se mantenga alta por períodos largos. Estos signos y síntomas a veces se presentan también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o mientras la persona orina (si el tumor está en la vejiga).
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los feocromocitomas y los paragangliomas dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente y son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el feocromocitoma y el paraganglioma son los siguientes:
  • Prueba de metanefrinas libres en plasma: un examen que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que el cuerpo elabora cuando se descomponen la adrenalina o noradrenalina. Es posible que los feocromocitomas y los paragangliomas produzcan grandes cantidades de adrenalina y noradrenalina y se encuentren concentraciones altas de metanefrinas, tanto en la sangre como en la orina.
  • Estudios de catecolaminas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir la cantidad de algunas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden las sustancias que se producen por la destrucción de estas catecolaminas. Una cantidad anormal (más alta o más baja que la normal) de una sustancia quizás sea un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. Las cantidades más altas que las normales quizás sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
  • Prueba de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas en el órgano o tejido que las elabora. Las cantidades más altas que las normales quizás sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
  • Gammagrafía con MIBG : procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como feocromocitomas y paragangliomas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva, llamada metayodobencilguanidina (MIBG), en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG y se detectan con un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o durante la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiada MIBG.
  • Centellografía de receptores de somatostatina : tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde se encuentra el tumor en el cuerpo. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma en los niños incluye los siguientes procedimientos:
Antes de la cirugía, se administra terapia farmacológica con alfabloqueadores para controlar la presión arterial, y betabloqueantes para controlar la frecuencia cardíaca. Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, después de la cirugía se necesita terapia con hormonas de por vida para reemplazar las que se elaboran en las glándulas suprarrenales.
El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)

El cáncer de piel es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la piel. La piel es el órgano más grande del cuerpo. Protege contra el calor, la luz solar, las lesiones y las infecciones. La piel también ayuda a controlar la temperatura del cuerpo, y almacena agua, grasa y vitamina D. La piel tiene varias capas, pero las capas más importantes son la epidermis (capa superior y exterior) y la dermis (capa inferior o interna). El cáncer de piel empieza en la epidermis, que está compuesta por tres clases de células:
  • Melanocitos: células que se encuentran en la parte más interna de la epidermis; elaboran melanina, el pigmento que da el color natural a la piel. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos producen más pigmento y hacen que la piel se oscurezca.
  • Células escamosas: células delgadas y planas que forman la capa superior de la epidermis.
  • Células basales: células redondas debajo de las células escamosas.
AMPLIARAnatomía de la piel con melanocitos; el dibujo muestra la anatomía de la piel normal, con la epidermis, la dermis, los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas, los tallos del pelo, las venas, las arterias, el tejido graso, los nervios, los vasos linfáticos, las glándulas sebáceas y el tejido subcutáneo. La ampliación muestra las capas de células escamosas y de células basales de la epidermis sobre la dermis con vasos capilares. Se muestra la melanina en las células. Se muestra un melanocito en la capa de las células basales en la parte más profunda de la epidermis.
Anatomía de la piel que muestra la epidermis y la dermis. Los melanocitos están en la capa de las células basales, en la parte más profunda de la epidermis.
Hay tres tipos de cáncer de piel:
Melanoma
Si bien el melanoma es poco común, es el cáncer de piel más frecuente en los niños. Se suele observar en niños de 15 a 19 años.
El riesgo de melanoma aumenta si se presenta alguna de las siguientes afecciones:
Otros factores de riesgo de melanoma para todos los grupos de edad son los siguientes:
  • Tener tez clara, que incluya las siguientes características:
    • Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Tener varios lunares grandes o muchos lunares pequeños.
  • Tener antecedentes familiares o personales de lunares poco frecuentes (síndrome de nevo atípico).
  • Tener antecedentes familiares de melanoma.
Los signos y síntomas de melanoma son los siguientes:
  • Un lunar con las siguientes características:
    • Cambia de tamaño, forma o color.
    • Tiene bordes irregulares.
    • Tiene más de un color.
    • Es asimétrico (si se divide el lunar por el medio, las dos mitades son diferentes en tamaño o forma).
    • Pica.
    • Supura, sangra o está ulcerado (se forma un hueco en la piel cuando la capa superior de células se descompone y se alcanza a ver el tejido que está debajo).
  • Cambio en el pigmento (color) de la piel.
  • Lunares satelitales (lunares nuevos que crecen cerca del lunar original).
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el melanoma son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el melanoma son los siguientes:
  • Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay protuberancias o manchas que se ven anormales por su color, tamaño o textura.
  • Biopsia : corte por el que se saca todo un bulto o parte de este cuando se ve anormal para que un patólogo lo observe al microscopio a fin de determinar si hay células cancerosas. Hay cuatro tipos principales de biopsia de piel:
    • Biopsia por rasurado : tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia con sacabocados : tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o trépano para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia por escisión : tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.
    • Escisión local amplia : tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar el bulto o extraer una muestra del tejido normal que rodea el área a fin de determinar si hay células cancerosas. A veces se necesita un injerto de piel para cubrir el área de donde se extrajo el tejido.
  • Biopsia de ganglio linfático centinela : extracción del ganglio linfático centineladurante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático que recibe el drenaje linfático de un tumor. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer se disemine desde el tumor. Se inyecta una sustancia radiactivao un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen por los conductoslinfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizá no sea necesario extirpar más ganglios linfáticos.
  • Disección de ganglio linfático : cirugía para extirpar ganglios linfáticos; luego se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos en el área del tumor. Para una disección radical de ganglios linfáticos, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.
Tratamiento del melanoma
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del melanoma es la cirugía para extirpar el tumor y algo del tejido que lo rodea.
Si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, el tratamiento es la cirugía para extirpar los ganglios linfáticos con cáncer. Algunas veces se administra inmunoterapia con dosis altas de interferón o ipilimumab.
El tratamiento del melanoma que se diseminó más allá de los ganglios linfáticos incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del melanoma recidivante en los niños incluye las siguientes opciones:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
  • Participación en un ensayo clínico de un nuevo medicamento de terapia dirigida o inmunoterapia.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma en adultos.
Cáncer de piel de células escamosas y de células basales
El cáncer de piel no melanoma (cánceres de células escamosas y de células basales) son muy poco frecuentes en los niños y adolescentes. El riesgo de cáncer de piel de células escamosas y de células basales aumenta por los siguientes factores:
  • Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Tener tez clara, que incluye los siguientes aspectos:
    • Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Padecer de queratosis actínica.
  • Haber recibido antes tratamientos con radiación.
  • Tener debilitado el sistema inmunitario.
Los signos del cáncer de piel de células escamosas y de cáncer de piel de células basales son los siguientes:
  • Llaga que no se cicatriza.
  • Áreas de la piel que son:
    • Pequeñas, elevadas, lisas, brillantes y cerosas.
    • Pequeñas, elevadas, rojas o marrón rojizas.
    • Planas, ásperas, marrones o rojas, y con escamas.
    • Con escamas, sangrantes o costrosas.
    • Parecidas a una cicatriz y duras.
Las pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de piel de células escamosas y de células basales son las siguientes:
  • Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay bultos o manchas que se ven anormales por su color, tamaño o textura.
  • Biopsia: corte por el que se saca todo un bulto o parte de este cuando se ve anormal para que un patólogo lo observe al microscopio a fin de determinar si hay signos de cáncer. Hay tres tipos principales de biopsia de piel:
    • Biopsia por rasurado: tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia con sacabocados: tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o trépano para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia por escisión: tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.
Tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales de la piel
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales para los niños incluye el siguiente procedimiento:
  • Cirugía para extirpar el tumor. Este procedimiento incluye la cirugía micrográfica de Mohs.
    La cirugía micrográfica de Mohs es un tipo de cirugía que se usa para los cánceres de piel. Se corta el tumor de la piel en capas delgadas. Durante la cirugía, los bordes del tumor y todas las capas del tumor que se extraen se observan al microscopio en busca de células cancerosas. Se continúa quitando capas hasta que ya no se ven células cancerosas. Este tipo de cirugía permite sacar la menor cantidad posible de tejido normal y, a menudo se usa para eliminar el cáncer de piel de la cara.
El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de pielen adultos.

Melanoma ocular uveal

El melanoma ocular comienza en la capa del medio (de las tres capas) de la pared del ojo. La capa externa comprende la esclerótica (la parte blanca del ojo) y la córnea (la parte transparente que cubre el ojo por delante). La capa interna está revestida por tejidonervioso llamado retina, que percibe la luz y envía imágenes a través del nervio óptico al cerebro. La capa intermedia, donde se forma el melanoma ocular, se llama la úvea o el tracto uveal, y consta de tres partes: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.
AMPLIARAnatomía del ojo. En la imagen de dos paneles se observa la parte exterior e interior del ojo. En el panel de arriba se muestra el exterior del ojo que incluye el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; en el panel de abajo se muestra el interior del ojo que incluye la córnea, el cristalino, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo.
Anatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es el líquido que llena el centro del ojo.
Factores de riesgo
El riesgo de melanoma ocular aumenta por cualquiera de los siguientes factores:
  • Ojos claros.
  • Tez clara.
  • Incapacidad de broncearse.
  • Melanocitosis oculodérmica.
  • Presencia de nevos cutáneos.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del melanoma ocular para los niños es similar al tratamiento para los adultos e incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del melanoma intraocular recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma ocular uveal.

Cordoma

El cordoma es un tumor de hueso muy poco frecuente que se forma en cualquier lugar de la columna vertebral desde la base del cráneo hacia el hueso coccígeo. En los niños y adolescentes, los cordomas se presentan más a menudo en la base del cráneo; por este motivo, son difíciles de extirpar por completo mediante cirugía.
El cordoma infantil se relaciona con una afección que se llama esclerosis tuberosa, un trastorno genético por el que se forman tumores benignos (no cancerosos) en los riñones, el cerebro, los ojos, el corazón, los pulmones y la piel.
Signos y síntomas
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cordoma:
  • Dolor de cabeza.
  • Dolor de cuello o espalda.
  • Visión doble.
  • Parálisis de los músculos de la cara.
  • Adormecimiento, cosquilleo o debilidad en los brazos y las piernas.
  • Cambio en los hábitos del funcionamiento intestinal o de la vejiga.
Es posible que otras afecciones, además del cordoma, causen estos mismos signos y síntomas.
Por lo habitual, los cordomas recidivan (vuelven) en el mismo lugar, pero a veces recidivan en otras áreas del hueso o en los pulmones.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cordoma en los niños incluye el siguiente procedimiento:
El tratamiento del cordoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen. Es posible que los pacientes en este ensayo clínico que presentan cambios en el genSMARCB1 reciban tratamiento con tazemetostat.

Cáncer de sitio primario desconocido

El carcinoma de sitio primario desconocido es una enfermedad poco frecuente por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en el cuerpo, pero no se sabe dónde empezó el cáncer. El cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo. Es posible que el cáncer primario (el cáncer que se formó primero) se disemine a otras partes del cuerpo; este proceso se llama metástasis. Por lo habitual, el aspecto de las células cancerosas es semejante al de las células del tipo de tejido donde se originó el cáncer. Por ejemplo, las células del cáncer de mama se pueden diseminar hacia el pulmón. Debido a que el cáncer empezó en la mama, el aspecto de las células cancerosas en el pulmón es semejante al de las células de la mama.
A veces, los médicos encuentran el lugar hacia donde se diseminó el cáncer, pero no encuentran el sitio original donde empezó el cáncer. Este tipo de cáncer se llama cáncer de sitio primario desconocido o tumor primario oculto.
AMPLIARCarcinoma de sitio primario desconocido; la imagen muestra un tumor primario que se diseminó desde un sitio desconocido a otras partes del cuerpo (el pumón y el cerebro). En un recuadro, se observan las células cancerosas que se diseminan desde el cáncer primario, a través de los sistemas sanguíneo y linfático, a otra parte del cuerpo donde se formó un tumor metastásico.
En el carcinoma de sitio primario desconocido las células cancerosas se han diseminado en el cuerpo pero no se sabe dónde empezó el cáncer primario.
Se realizan pruebas para saber dónde empezó el cáncer primario y para obtener información sobre el lugar a donde se diseminó el cáncer. Cuando las pruebas permiten encontrar el cáncer primario, el cáncer ya no es un cáncer de sitio primario desconocido y el tratamiento se basa en el tipo de cáncer primario.
Debido a que no se sabe dónde empezó el cáncer, quizá se necesiten muchas pruebas y procedimientos diferentes para determinar de qué tipo de cáncer se trata. Si las pruebas muestran que es posible que haya cáncer, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio. El patólogo observa el tejido para determinar si hay células cancerosas y saber de qué tipo de cáncer se trata. El tipo de biopsia que se realiza depende de la parte del cuerpo que se investigue para saber si tiene cáncer. Se utiliza uno de los siguientes tipos de biopsia:
Cuando el tipo de células o tejido canceroso que se extrae es diferente del tipo de células cancerosas que se espera encontrar, se diagnostica un cáncer de sitio primario desconocido. Las células del cuerpo tienen un cierto aspecto que depende del tipo de tejido de donde se extraen. Por ejemplo, se espera que una muestra de tejido canceroso tomada de la mama se componga de células de la mama. Sin embargo, si la muestra de tejido está compuesta de un tipo diferente de célula (no está compuesta por células de la mama), es probable que las células se hayan diseminado hasta la mama desde otra parte del cuerpo.
Los adenocarcinomas, los melanomas y los tumores embrionarios son tipos comunes de tumores que aparecen y no se sabe dónde se formó originalmente el cáncer. Los tumores embrionarios, como los rabdomiosarcomas y los neuroblastomas son más comunes en los niños.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento depende del aspecto de las células al microscopio, la edad, los signos y síntomas del paciente, y el lugar del cuerpo adonde se diseminó el cáncer. Por lo habitual, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del cáncer de sitio primario desconocido recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ para adultos Carcinoma de sitio primario desconocido.

Información adicional sobre el cáncer en la niñez

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre cánceres poco comunes en la niñez, consulte los siguientes enlaces:
Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.
El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
La lista en inglés de ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información de Cáncer (CIS), centro de contacto del NCI, al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil/paciente/canceres-infantiles-poco-comunes-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.
  • Actualización: 7 de marzo de 2019
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