Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
PUNTOS IMPORTANTES
- Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.
- El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
- Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:
- Cirugía
- Radioterapia
- Quimioterapia
- Terapia con hormonas
- Inmunoterapia
- Espera cautelosa
- Terapia dirigida
- Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
- Terapia génica
- Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
- Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
- A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
- A veces el tratamiento para los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con cáncer. Algunos tratamientos son estándar (en uso en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación cuyo propósito es mejorar los tratamientos vigentes u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, es posible que el tratamiento nuevo se convierta en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
La supervisión del tratamiento estará a cargo de un oncólogo pediatra, que es un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se concentran en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía es un procedimiento que se usa para determinar la presencia de cáncer, extirpar el cáncer del cuerpo o reparar una parte de este. La cirugía paliativa se realiza para aliviar los síntomas que causa el cáncer. Este procedimiento también se llama operación.
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible durante la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay varios tipos de radioterapia.
- Radioterapia externa: tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.Radioterapia con haz de protón: tipo de radioterapia externa de alta energía. Con una máquina de radioterapia, se dirigen chorros de protones (partículas diminutas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.
- Radioterapia interna: tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva que se inyecta en el cuerpo o que está sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de este.La radioembolización es un tipo de radioterapia interna que se usa para tratar los tumores neuroendocrinos en el hígado. Se adhiere una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva a microesferas (perlas diminutas) que se inyectan por un catéter (tubo delgado) en la arteria hepática. Las microesferas se mezclan con una sustancia para bloquear la arteria y cerrar el flujo de la sangre al tumor. La mayoría de la radiación se acumula cerca del tumor para destruir las células cancerosas.
- Terapia con 131I-MIBG (yodo radiactivo): tipo de radioterapia interna que se usa para tratar el feocromocitoma y el paraganglioma. El yodo radiactivo se administra por infusión. Este entra en el torrente sanguíneo y se acumula en ciertas clases de células tumorales, que destruye mediante la radiación que emite.
La forma en que se administra la radioterapia depende del cáncer que se trate.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y llegan a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, una cavidad corporal como el abdomen o un órgano, los medicamentos afectan sobre todo las células cancerosas de esas áreas. La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia varía según el tipo y el estadio de cáncer que se trate.
Terapia con hormonas
La terapia con hormonas es un tratamiento para el cáncer por el que se destruyen hormonas o se bloquea su acción, lo que impide el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que recorren el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que ciertos cánceres crezcan. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir su producción o impedir que funcionen. Es posible que la terapia con hormonas se utilice junto con medicamentos que se llaman corticoesteroides para tratar un timoma o un carcinoma tímico.
En ocasiones, se usa la terapia con hormonas con un análogo de la somatostatina (octreotida o lanreotida) para tratar los tumores neuroendocrinos que se diseminaron o que no se pueden extirpar mediante cirugía. Este tratamiento no permite que el tumor neuroendocrino produzca más hormonas. Octreotida o lanreotida son análogos de la somatostatina que se inyectan debajo de la piel o en el músculo. A veces, se añade una cantidad pequeña de la sustancia radiactiva a un medicamento y la radiación que emite también destruye las células cancerosas. Esta terapia se llama terapia de radionúclidos con receptor peptídico.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o terapia biológica.
- Interferón: sustancia que afecta la multiplicación de las células cancerosas y demora el crecimiento de un tumor. Se usa para tratar el cáncer de nasofaringe y la papilomatosis.
- Linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr (VEB): glóbulos blancos (linfocitos T) que se tratan en el laboratorio con el virus de Epstein-Barr y se administran para estimular el sistema inmunitario y luchar contra el cáncer. Los linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr están en estudio para el tratamiento del cáncer de nasofaringe.
- Terapia de vacuna: tratamiento para el que se usa una sustancia que estimula el sistema inmunitario a fin de destruir un tumor. Esta terapia se utiliza para tratar la papilomatosis.
- Terapia con inhibidor de puntos de control inmunitario: algunos tipos de células del sistema inmunitario, como las células T, y algunas células cancerosas tienen ciertas proteínas en su superficie, llamadas proteínas de puntos de control, que dirigen las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen una gran cantidad de estas proteínas, las células T no las pueden atacar ni destruir. Los inhibidores de puntos de control inmunitario impiden la acción de estas proteínas para que las células T eliminen mejor las células cancerosas.CTLA-4 es un tipo de inhibidor de puntos de control inmunitario. CTLA-4 es una proteína que se encuentra en la superficie de las células T y ayuda a controlar el sistema inmunitario. Cuando la CTLA-4 se une a otra proteína llamada B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores CTLA-4 se unen a la CTLA-4 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. Ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4, y aunque no se ha estudiado en niños, se considera para el tratamiento del melanoma de riesgo alto que se extirpó durante una cirugía.
Espera cautelosa
La espera cautelosa es el control atento de la afección de un paciente sin administrar ningún tratamiento, hasta que se presenten signos o síntomas, o estos cambien. La espera cautelosa se usa cuando el tumor es de crecimiento lento o es posible que este desaparezca sin tratamiento.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. A continuación, se describen los tipos de terapia dirigida que se usan para tratar los cánceres poco comunes en la niñez:
- Inhibidores de la cinasa: medicamentos de terapia dirigida que bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El vandetanib y el cabozantinib se usan para tratar el cáncer de tiroides medular. El sunitinib se usa para tratar el feocromocitoma, el paraganglioma, tumores neuroendocrinos y el carcinoma tímico. El crizotinib se usa para tratar los tumores traqueobronquiales. El everolimus se usa para tratar los tumores cardíacos, neuroendocrinos y de células de los islotes.
- Anticuerpos monoclonales: tipo de terapia dirigida para el que se usan anticuerpos producidos en el laboratorio a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos identifican sustancias en las células cancerosas o en sustancias normales que ayudan a multiplicar las células cancerosas. Los anticuerpos se adhieren a estas sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal para tratar la papilomatosis.
- Inhibidores de la histona metiltransferasa: este tipo de terapia dirigida reduce la capacidad que tienen las células cancerosas de multiplicarse y dividirse. Tazemetostat está en estudio como tratamiento para los cordomas que recidivan después del tratamiento.
Se están estudiando las terapias dirigidas para tratar otros cánceres poco comunes en la niñez.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del sumario se describen tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.
Terapia génica
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Es posible que se repitan algunas de las pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.
A veces el tratamiento para los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de cáncer suelen ser los siguientes:
- Problemas físicos.
- Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
- Segundos cánceres (tipos nuevos de cáncer).
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Cánceres poco comunes de la cabeza y el cuello
Cáncer de nasofaringe
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil.
Estesioneuroblastoma
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil.
Tumores de tiroides
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de tiroides infantil.
Cáncer de cavidad oral
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil.
Tumores de glándula salival
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles.
Cáncer de laringe y papilomatosis
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores de laringe infantiles.
Cáncer de línea media con cambios en el gen NUT (carcinoma de la línea media tipo NUT)
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de línea media con cambios en el gen NUT.
Cánceres poco comunes del tórax
Cáncer de mama
El cáncer de mama es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la mama. Este cáncer se presenta tanto en niños como en niñas.
El cáncer de mama es el cáncer más frecuente en las mujeres de 15 a 39 años. El cáncer de mama en este grupo de edad es más agresivo y más difícil de tratar que en mujeres de más edad. El tratamiento para las mujeres jóvenes y de más edad es parecido. Es posible que las pacientes más jóvenes se sometan a orientación genética (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y a pruebas para saber si tienen síndromes de cáncer familiar. También se deberán considerar los posibles efectos del tratamiento en la fertilidad.
La mayoría de los tumores de mama en los niños son fibroadenomas, que son benignos (no cancerosos). Con muy poca frecuencia, estos tumores se vuelven tumores filoides grandes (cáncer) y empiezan a crecer rápido. Si un tumor benigno empieza a crecer rápido, se hará una biopsia por aspiración con aguja fina (AAF) o una biopsia por escisión. Un patólogo examinará al microscopio los tejidos que se extraen durante la biopsia para determinar si hay signos de cáncer.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de estadificación y diagnóstico
El riesgo de cáncer de mama aumenta por los siguientes factores:
- Tener antecedentes personales de un tipo de cáncer que se puede diseminar hacia la mama, como la leucemia, el rabdomiosarcoma, el sarcoma de tejido blando o el linfoma.
- Haber recibido tratamiento anterior para otro tipo de cáncer, como un linfoma de Hodgkin, con radioterapia dirigida a la mama o el pecho.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos de cáncer de mama:
- Una masa o engrosamiento en la mama o cerca de esta, o en el área de la axila.
- Cambio en el tamaño o la forma de la mama.
- Un hoyuelo o arrugas en la piel de la mama.
- Un pezón que se da vuelta hacia adentro de la mama.
- Piel con escamas, enrojecida o hinchada en la mama, el pezón o la aréola (el área de piel oscura que rodea el pezón).
- Hoyuelos en la mama que se parecen a la cáscara de naranja y se llama piel de naranja.
Es posible que otras afecciones, además del cáncer de mama, causen estos mismos signos.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de mama son las siguientes:
- Examen físico y antecedentes.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM).
- Ecografía.
- Tomografía por emisión de positrones (TEP).
- Estudios bioquímicos de la sangre.
- Radiografía del tórax.
- Biopsia.
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otra prueba que se usa para diagnosticar el cáncer de mama es la mamografía (radiografía de la mama). Cuando el tratamiento por otro cáncer incluyó radioterapia dirigida a la mama o el pecho; es importante hacer una mamografía y una IRM de la mama para determinar si hay un cáncer. Estos exámenes se deberán realizar desde los 25 años de edad o 10 años después de terminar con la radioterapia, lo que ocurra más tarde.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento para el cáncer de mama en los niños incluye los siguientes procedimientos:
- Espera cautelosa para los tumores benignos.
- Cirugía para extirpar el tumor, pero no toda la mama. También se puede administrar radioterapia.
El tratamiento del cáncer de mama recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
- Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información sobre el tratamiento de las adolescentes y adultas jóvenes con cáncer de mama, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de seno (mama).
Cáncer de pulmón
El cáncer de pulmón comienza en el tejido del pulmón. Los pulmones son un par de órganos en forma de cono que sirven para respirar y se encuentran en el tórax. Estos órganos permiten la entrada del oxígeno en el cuerpo al inhalar y expulsan dióxido de carbono, un producto de desecho de las células del cuerpo, al exhalar. Cada pulmón tiene secciones llamadas lóbulos. El pulmón izquierdo tiene dos lóbulos; el pulmón derecho es un poco más grande y tiene tres lóbulos. Dos tubos llamados bronquios conectan los dos pulmones con la tráquea. El interior de los pulmones está compuesto por sacos de aire diminutos llamados alvéolos y tubos pequeños llamados bronquiolos.
En los niños, la mayoría de tumores son malignos (cancerosos). Los tumores pulmonares más comunes son los tumores traqueobronquiales y el blastoma pleuropulmonar.
Tumores traqueobronquiales
Los tumores traqueobronquiales empiezan en las células que revisten la superficie del pulmón. La mayoría de los tumores traqueobronquiales en los niños son benignos y se presentan en la tráquea o los bronquios mayores (vías respiratorias de mayor tamaño del pulmón). A veces, un tumor traqueobronquial que crece lentamente se vuelve canceroso y se disemina a otras partes del cuerpo.
Signos y síntomas
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de los tumores traqueobronquiales:
- Tos.
- Sibilancias.
- Dificultad para respirar.
- Esputo con sangre de las vías respiratorias o el pulmón.
- Infecciones frecuentes en los pulmones; por ejemplo, neumonía.
Es posible que otras afecciones, además de los tumores traqueobronquiales, causen estos mismos signos y síntomas. Por ejemplo, los síntomas de los tumores traqueobronquiales se parecen mucho a los del asma y pueden dificultar el diagnóstico del tumor.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:
- Examen físico y antecedentes.
- Radiografía del tórax.
- Tomografía computarizada (TC).
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Por lo habitual, no se realiza una biopsia del área anormal porque puede causar una hemorragia grave.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:
- Broncografía: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón y determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. Se pone un material de contraste a través del broncoscopio para ver mejor la laringe, la tráquea y las vías respiratorias en la radiografía.
- Gammagrafía con octreotida: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores carcinoides y de otro tipo. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) en una vena para que recorra el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y con una cámara especial que detecta la radiactividad se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) de los niños con cáncer traqueobronquial es muy bueno, salvo que tengan rabdomiosarcoma.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de los tumores traqueobronquiales depende del tipo de célula que originó el cáncer. El tratamiento de los tumores traqueobronquiales en los niños incluye los siguientes procedimientos:
- Cirugía para extirpar el tumor. A veces se usa un tipo de cirugía que se llama resección en manguito. También se extirpan los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos donde se diseminó el cáncer.
- Quimioterapia.
- Radioterapia.
- Terapia dirigida (crizotinib).
El tratamiento de los tumores traqueobronquiales recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
- Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte la sección de este sumario sobre Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides).
Blastoma pleuropulmonar
Los blastomas pleuropulmonares (BPP) se forman en el tejido del pulmón y la pleura (tejido que cubre los pulmones y reviste el interior del tórax). Los BPP también se forman en los órganos ubicados entre los pulmones, como el corazón, la aorta y la arteria pulmonar, o en el diafragma (el músculo más importante para la respiración que está debajo de los pulmones).
Hay tres tipos de BPP:
- Tumores tipo I: son tumores con aspecto de quiste en el pulmón. Son más comunes en niños de 2 años o menos y en general se curan. Los tumores tipo Ir son tumores tipo I que se achicaron, o no crecen ni se diseminan.
- Tumores tipo II: son tumores con aspecto de quiste y algunas partes sólidas. A veces, estos tumores se diseminan al cerebro.
- Tumores tipo III: son tumores sólidos. Estos tumores a menudo se diseminan al cerebro.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
El riesgo de BPP aumenta por los siguientes factores:
- Tener antecedentes familiares de síndrome de blastoma pleuropulmonar familiar.
- Tener cierto cambio en el gen DICER1.
- Tos que no desaparece.
- Dificultad para respirar.
- Fiebre.
- Infecciones pulmonares, como neumonía.
- Sibilancias.
- Dolor en el tórax o el abdomen.
- Pérdida del apetito.
- Pérdida de peso sin razón conocida.
- Sensación de mucho cansancio.
Es posible que otras afecciones, además del BPP, causen estos mismos signos y síntomas.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el BPP son las siguientes:
- Examen físico y antecedentes.
- Radiografía del tórax.
- Tomografía computarizada (TC).
- Tomografía por emisión de positrones (TEP).
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el BPP son las siguientes:
- Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
- Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el pecho. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se utiliza este procedimiento para extirpar parte del esófago o el pulmón. Si el toracoscopio no puede llegar a ciertos tejidos, órganos o ganglios linfáticos, quizás se haga una toracotomía. Para este procedimiento se hace una incisión más grande entre las costillas y se abre el tórax.
Los BPP se pueden diseminar o recidivar (volver) incluso después de que se extirpan mediante cirugía.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:
- El tipo de blastoma pleuropulmonar.
- Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
- Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del blastoma pleuropulmonar en los niños incluye los siguientes procedimientos:
- Cirugía para extirpar todo el lóbulo del pulmón en donde está el tumor, con quimioterapia o sin esta.
El tratamiento del blastoma pleuropulmonar recidivante en los niños incluye las siguientes opciones:
- Participación en un ensayo clínico de una terapia dirigida que usa un anticuerpo monoclonal.
- Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Tumores esofágicos
Los tumores esofágicos pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). El cáncer de esófago es una enfermedad por la que se forman células malignas en los tejidos del esófago. El esófago es el tubo hueco y muscular a través del que se mueven los alimentos y los líquidos desde la garganta hacia el estómago. La mayoría de los tumores esofágicos en los niños empiezan en las células delgadas y planas que revisten el esófago.
Signos y síntomas
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de esófago:
Es posible que otras afecciones, además del cáncer de esófago, causen estos mismos signos y síntomas.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de esófago son las siguientes:
- Examen físico y antecedentes.
- Radiografía del tórax.
- Tomografía computarizada (TC).
- Tomografía por emisión de positrones (TEP).
- Ecografía.
- Biopsia.
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de esófago son las siguientes:
- Esofagoscopia: procedimiento para examinar el interior del esófago a fin de verificar si hay áreas anormales. Se introduce un esofagoscopio a través de la boca o la nariz y se lo hace bajar por la garganta hacia el esófago. Un esofagoscopio es un instrumento en forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer. Por lo habitual, durante una esofagoscopia se realiza una biopsia que, a veces, muestra cambios en el esófago que no son cáncer, pero que pueden conducir a un cáncer.
- Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
- Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer tejido o muestras de ganglios linfáticos que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, este procedimiento se usa para extirpar parte del esófago o de un pulmón.
- Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras incisiones para realizar procedimientos como la extirpación de órganos o la extracción de muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
Pronóstico
El cáncer de esófago es difícil de curar porque por lo habitual no es posible extirpar todo el tumor mediante cirugía.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cáncer de esófago en los niños incluye los siguientes procedimientos:
- Radioterapia administrada a través de un tubo plástico o de metal que se introduce por la boca hacia el esófago.
- Quimioterapia.
- Cirugía para extirpar todo el tumor o una parte de este.
El tratamiento del cáncer de esófago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
- Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de esófago.
Timoma
El timoma es un tumor poco frecuente de las células que cubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos que se llaman linfocitos que, a su vez, ayudan a luchar contra las infecciones. El timoma con frecuencia se forma en la parte anterior del pecho y, a menudo, se encuentra durante una radiografía del tórax que se hace por otra razón.
El timoma es un tumor de crecimiento lento que por lo general no se disemina a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. A la mayoría de los niños se les diagnostica el timoma en un estadio temprano.
Es posible que otros tipos de tumores, como el linfoma o los tumores de células germinativas, se formen en el timo, pero no se consideran timomas.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
Con frecuencia, las personas que tienen un timoma sufren de alguna de las siguientes enfermedades del sistema inmunitario o trastornos hormonales:
- Miastenia grave.
- Polimiositis.
- Lupus.
- Artritis reumatoide.
- Tiroiditis.
- Síndrome de Isaac.
- Aplasia pura de células rojas.
- Hipertiroidismo.
- Enfermedad de Addison.
- Panhipopituitarismo.
- Tos.
- Dificultad para tragar.
- Ronquera.
- Dolor o sensación de opresión en el pecho.
- Dificultad para respirar.
- Fiebre.
- Pérdida de peso.
Es posible que otras afecciones, además del timoma, causen estos mismos signos y síntomas.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el timoma son las siguientes:
- Examen físico y antecedentes.
- Radiografía del tórax.
- Tomografía computarizada (TC).
- Tomografía por emisión de positrones (TEP).
- Imágenes por resonancia magnética (IRM).
- Biopsia.
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se diseminó. El timoma infantil se suele diagnosticar antes de que el tumor se haya diseminado.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del timoma en los niños incluye los siguientes procedimientos:
- Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor.
- Radioterapia.
- Quimioterapia.
El tratamiento del timoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
- Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del timoma y el carcinoma tímico en adultos.
Carcinoma tímico
El carcinoma tímico es un cáncer poco común de las células que cubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos llamados linfocitos que ayudan a combatir las infecciones. El carcinoma tímico por lo general se forma en la parte anterior del pecho y, a menudo, se descubre durante una radiografía del tórax que se hace por otra razón.
En comparación con el timoma, es más probable que el carcinoma tímico se haya diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
Es posible que otros tipos de tumores, como el linfoma o los tumores de células germinativas se formen en el timo, pero no se consideran carcinoma tímico ni timoma. (Para obtener más información, consulte la sección anterior sobre Timoma).
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Casi nunca se logra extraer todo el carcinoma tímico con cirugía y es probable que recidive (vuelva) después del tratamiento.
El tratamiento del carcinoma tímico en los niños incluye los siguientes procedimientos:
- Cirugía para extraer la mayor cantidad posible del tumor.
- Radioterapia.
- Quimioterapia.
- Terapia dirigida (sunitinib).
El tratamiento del carcinoma tímico recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
- Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del timoma y carcinoma tímico en adultos.
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