Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Información sobre los estadios de los tumores embrionarios del sistema nervioso central
Estadificación del meduloblastoma
Tradicionalmente, la estadificación se basó en una evaluación intraoperatoria, tanto del tamaño como de la extensión del tumor, junto con neuroimágenes posoperatorias del encéfalo y la columna vertebral, y la evaluación citológica de líquido cefalorraquídeo (LCR) (sistema Chang). La evaluación intraoperatoria de la extensión del tumor se reemplazó con imaginología del eje encefalomedular antes del diagnóstico e imaginología posoperatoria para determinar la cantidad de enfermedad residual en el sitio primario. En la actualidad, se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos para la estadificación:
El grado del tumor se define como sigue:
- M0: sin diseminación.
- M1: características citológicas positivas solo en el LCR.
- M2: diseminación nodular macroscópica en el espacio subaracnoideo cerebelar o cerebral; o en el tercer ventrículo o en un ventrículo lateral.
- M3: diseminación nodular macroscópica en el espacio subaracnoideo espinal.
- M4: metástasis extraneural.
El grado de enfermedad residual posoperatorio se designa como sigue:
- Resección macroscópica total/resección casi total: con prueba de ausencia de enfermedad residual o de enfermedad residual mínima (no cuantificable) después del diagnóstico.
- Resección subtotal: enfermedad residual después del diagnóstico; convencionalmente, esto se subdivide a su vez en menos de 1,5 cm2, más de 1,5 cm2 o igual a 1,5 cm2 de enfermedad residual cuantificable.
- Biopsia: sin resección tumoral; solo se extrae una muestra de tejido del tumor.
Desde la década de 1990, se han realizado estudios prospectivos con este sistema de estadificación para separar a los pacientes en subgrupos de meduloblastoma de riesgo promedio y de riesgo alto.[2-4]
Se ha incorporado la presencia de anaplasia histológica difusa (>50 % del espécimen patológico) como un complemento en los sistemas de estadificación. Si se encuentra anaplasia difusa, en los pacientes que por lo demás tienen enfermedad de riesgo promedio, se aumenta el estadio para reflejar una enfermedad de riesgo alto.
Estadificación de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma
Los pacientes con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma se estadifican de una manera similar a la que se utiliza para los niños con meduloblastoma; sin embargo, los pacientes no se asignan a subgrupos de riesgo promedio y riesgo alto para fines de tratamiento (para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Estadificación del meduloblastoma).
Los meduloepiteliomas a menudo se diseminan por el eje encefalomedular.[5] El meduloepitelioma se estadifica de la misma forma que el meduloblastoma; sin embargo, los pacientes no se asignan a subgrupos de riesgo promedio y riesgo alto para fines de tratamiento (para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Estadificación del meduloblastoma).
Estadificación del pineoblastoma
Se presenta diseminación en el momento del diagnóstico en 10 a 30 % de los pacientes.[6] Debido a la ubicación del tumor, las resecciones totales son poco frecuentes, y la mayoría de los pacientes se someten solo a una biopsia o una resección subtotal antes del tratamiento posquirúrgico.[6,7] La estadificación para los niños con pineoblastomas es la misma que para los niños con meduloblastoma; sin embargo, los pacientes no se asignan a los subgrupos de riesgo promedio y riesgo alto para fines de tratamiento (para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Estadificación del meduloblastoma).[6]
Bibliografía
- Fouladi M, Gajjar A, Boyett JM, et al.: Comparison of CSF cytology and spinal magnetic resonance imaging in the detection of leptomeningeal disease in pediatric medulloblastoma or primitive neuroectodermal tumor. J Clin Oncol 17 (10): 3234-7, 1999. [PUBMED Abstract]
- Zeltzer PM, Boyett JM, Finlay JL, et al.: Metastasis stage, adjuvant treatment, and residual tumor are prognostic factors for medulloblastoma in children: conclusions from the Children's Cancer Group 921 randomized phase III study. J Clin Oncol 17 (3): 832-45, 1999. [PUBMED Abstract]
- Yao MS, Mehta MP, Boyett JM, et al.: The effect of M-stage on patterns of failure in posterior fossa primitive neuroectodermal tumors treated on CCG-921: a phase III study in a high-risk patient population. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (3): 469-76, 1997. [PUBMED Abstract]
- Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003. [PUBMED Abstract]
- Müller K, Zwiener I, Welker H, et al.: Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection. Report of two cases treated according to the GPHO Protocol HIT 2000 and review of the literature. Strahlenther Onkol 187 (11): 757-62, 2011. [PUBMED Abstract]
- Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995. [PUBMED Abstract]
- Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002. [PUBMED Abstract]
Aspectos generales de las opciones de tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central
Estratificación del riesgo para el meduloblastoma
La estratificación del riesgo se basa en la evaluación neurorradiográfica de la enfermedad diseminada, el examen citológico del líquido cefalorraquídeo (LCR), la evaluación posoperatoria mediante imágenes neurológicas para determinar la cantidad de enfermedad residual y la edad del paciente. Los pacientes mayores de 3 años con meduloblastoma se estratificaron en los dos grupos de riesgo siguientes:
- Riesgo promedio: niños mayores de 3 años con tumores total o casi totalmente resecados (≤1,5 cm2 de enfermedad residual) y sin enfermedad metastásica.[1]
- Riesgo alto: niños mayores de 3 años con enfermedad metastásica o resección subtotal (>1,5 cm2 de enfermedad residual).[1] La enfermedad metastásica incluye pruebas neurorradiográficas de enfermedad diseminada, citología positiva del LCR lumbar o ventricular obtenido más de 10 días después de la cirugía o enfermedad extraneural.[1] Los niños con tumores que muestran anaplasia difusa y que de otro modo se hubieran considerado de riesgo promedio, se asignan al grupo de riesgo alto.[2,3]
Para los niños más pequeños, en algunos estudios con menores de 3 años, y otros con menores de 4 o 5 años, se empleó una asignación similar: riesgo promedio (sin diseminación y ≤1,5 cm2 de enfermedad residual) o riesgo alto (enfermedad diseminada o >1,5 cm2 de enfermedad residual). Los hallazgos histológicos de desmoplasia también se han utilizado para indicar subgrupos de riesgo más favorable, especialmente para el subgrupo de meduloblastoma con nodularidad extensa.[4,5]
Es posible que la asignación a un grupo de riesgo en función de la extensión de la resección de la enfermedad en el momento del diagnóstico no pueda pronosticar el resultado del tratamiento. Los factores genéticos e histológicos moleculares pueden ser más informativos, aunque se deben evaluar en el marco de la edad del paciente, el grado de enfermedad en el momento del diagnóstico y el tratamiento recibido.[6,7] Aunque es probable que las subdivisiones moleculares cambien la caracterización del riesgo en el futuro,[8] todavía no se utilizan de manera rutinaria en los estudios prospectivos de América del Norte para la asignación del tratamiento (por ejemplo, NCT01878617).
En el Cuadro 3 se describen las opciones de tratamiento estándar para los tumores embrionarios del SNC recién diagnosticados y recidivantes.
(Para obtener más información sobre el tratamiento de los tumores teratoideos/rabdoides atípicos del sistema nervioso central [SNC], consultar el sumario Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil).
Se han logrado mejorías notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[9] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Bibliografía
- Zeltzer PM, Boyett JM, Finlay JL, et al.: Metastasis stage, adjuvant treatment, and residual tumor are prognostic factors for medulloblastoma in children: conclusions from the Children's Cancer Group 921 randomized phase III study. J Clin Oncol 17 (3): 832-45, 1999. [PUBMED Abstract]
- Giangaspero F, Wellek S, Masuoka J, et al.: Stratification of medulloblastoma on the basis of histopathological grading. Acta Neuropathol 112 (1): 5-12, 2006. [PUBMED Abstract]
- Eberhart CG, Kratz J, Wang Y, et al.: Histopathological and molecular prognostic markers in medulloblastoma: c-myc, N-myc, TrkC, and anaplasia. J Neuropathol Exp Neurol 63 (5): 441-9, 2004. [PUBMED Abstract]
- Rutkowski S, Bode U, Deinlein F, et al.: Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy alone. N Engl J Med 352 (10): 978-86, 2005. [PUBMED Abstract]
- Rutkowski S, Gerber NU, von Hoff K, et al.: Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy and deferred radiotherapy. Neuro Oncol 11 (2): 201-10, 2009. [PUBMED Abstract]
- Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al.: Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus. Acta Neuropathol 123 (4): 465-72, 2012. [PUBMED Abstract]
- Ramaswamy V, Remke M, Adamski J, et al.: Medulloblastoma subgroup-specific outcomes in irradiated children: who are the true high-risk patients? Neuro Oncol 18 (2): 291-7, 2016. [PUBMED Abstract]
- Gottardo NG, Hansford JR, McGlade JP, et al.: Medulloblastoma Down Under 2013: a report from the third annual meeting of the International Medulloblastoma Working Group. Acta Neuropathol 127 (2): 189-201, 2014. [PUBMED Abstract]
- Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
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