sábado, 21 de septiembre de 2019

Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®) 3/4 –Versión para profesionales de salud - Instituto Nacional del Cáncer

Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud - Instituto Nacional del Cáncer

Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Tumores intermedios (casi nunca hacen metástasis)

Los tumores vasculares intermedios (que casi nunca hacen metástasis) son los siguientes:

Hemangioendotelioma pseudomiogénico

Incidencia y desenlace

El hemangioendotelioma pseudomiogénico es un tumor vascular distintivo infrecuente designado hace poco. Se caracteriza como un tumor de grado intermedio con diseminación por invasión local moderada y enfermedad metastásica distante muy poco frecuente.

Características patológicas y biológicas

El hemangioendotelioma pseudomiogénico se caracteriza por fascículos sueltos de células fusiformes rellenas y células epitelioides con abundantes eosinófilos, citoplasma y coexpresión de queratinas y marcadores endoteliales.[1-3] La etiopatogenia de este tumor no está clara, aunque se notificó una traslocación balanceada t(7;19) que produce el gen de fusión SERPINE1-FOSB.[4]

Cuadro clínico inicial y evaluación diagnóstica

El tumor por lo general se presenta en hombres jóvenes de 20 a 50 años.[1,2] La enfermedad multifocal se presenta en casi 70 % de los pacientes. Los sitios de compromiso incluyen la dermis, la hipodermis y los huesos. Los pacientes presentan al inicio dolor o una masa de tejido blando.[1,5]

Tratamiento del hemangioendotelioma pseudomiogénico

La mayoría de los pacientes se tratan con cirugía, que incluye amputación de la enfermedad ósea multifocal.[1] En casos notificados, la quimioterapia produjo respuestas.[6] De manera reciente, los inhibidores del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR) se han considerado como una opción de tratamiento.[7,8]

Hemangioendotelioma retiforme

Características patológicas y cuadro clínico inicial

Los hemangioendoteliomas retiformes son tumores de crecimiento lento, exofíticos o planos que se encuentran en adultos jóvenes y, en ocasiones, en niños.[9] Por lo general, se localizan en las extremidades y el tronco. Desde el punto de vista histológico, se encuentran en la dermis y el tejido subcutáneo. Los vasos exhiben un modelo parecido a la red testicular y están revestidos por células endoteliales que sobresalen. No expresan marcadores linfáticos, pero la tinción es positiva para expresión de marcadores endoteliales.[10]

Factores pronósticos

Las recidivas locales son comunes, pero las metástasis diferenciadas son muy infrecuentes.[10]

Tratamiento del hemangioendotelioma retiforme

El tratamiento para este tumor incluye extirpación quirúrgica con márgenes tumorales quirúrgicos adecuados y seguimiento de la recidiva local. Hay informes de casos sobre el uso de radioterapia y quimioterapia para los tumores inoperables y recidivantes.[11-14]

Angioendotelioma papilar intralinfático

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El angioendotelioma papilar intralinfático, que también se conoce como tumor de Dabska, se presenta en adultos y niños.[15] Las lesiones surgen en la dermis y la hipodermis de todo el cuerpo; además, se informaron algunos casos de compromiso de los ganglios linfáticos. Pueden ser nódulos firmes que sobresalen, grandes o pequeños y de color purpúreo.
Desde el punto de vista patológico, revelan el crecimiento intravascular de células endoteliales bien diferenciadas en una configuración columnar. Tienen paredes hialinas gruesas con endotelio de aspecto claveteado. En la mayoría de los casos, expresan el receptor del factor de crecimiento vascular endotelial tipo 3. La atipia citológica es mínima.[16] Algunos se relacionan con malformaciones vasculares.

Tratamiento del angioendotelioma papilar intralinfático

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección.[17]

Hemangioendotelioma mixto

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El hemangioendotelioma mixto es un tumor vascular muy infrecuente clasificado así debido a los componentes vasculares benignos y malignos combinados. Por lo general, se observan variantes epitelioides y retiformes combinadas, pero algunos tumores tienen tres componentes (epitelioide, retiforme y fusiforme).[18] Se han observado focos de angiosarcoma. El análisis patológico revela expresión del CD31, el factor VIII y la vimentina.[18,19] En pocas ocasiones, expresa el D-240 con un índice de Ki-67 de casi 20 %.[18]
Este tumor se suele presentar en la dermis y la hipodermis de las extremidades distales, pero se ha encontrado en otras áreas como la cabeza, el cuello y el mediastino.[18] Se notificó en todos los grupos etarios.[18]

Factores pronósticos

Los hemangioendoteliomas mixtos recidivan a nivel local y pocas veces metastatizan.[18,19] Los ganglios linfáticos regionales son el sitio más probable de metástasis y necesitan una evaluación imaginológica.[18]

Tratamiento del hemangioendotelioma mixto

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, aunque se ha utilizado radioterapia y quimioterapia para la enfermedad metastásica.[20,21]

Sarcoma de Kaposi

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular maligno poco frecuente vinculado con una etiología viral (virus del herpes humano 8).[22] Moritz Kaposi describió las lesiones cutáneas por primera vez en 1872. La incidencia ha aumentado en todo el mundo y es secundaria a la epidemia del VIH-SIDA. Es un diagnóstico muy poco frecuente en los niños. Las formas epidémica y yatrógenas del sarcoma de Kaposi en los niños son el resultado de la deficiencia adquirida profunda de células T causada por la infección por el VIH y otros trastornos poco frecuentes del sistema inmunitario.
En un estudio retrospectivo se investigó la presentación clínica del sarcoma de Kaposi en niños de áreas endémicas de África. Los niños suelen presentar lesiones cutáneas, linfadenopatía y lesiones intratorácicas y orales. Las lesiones cutáneas al inicio se ven como máculas rojas, púrpuras o marrones que después se convierten en placas y luego en nódulos.[23-25]
El sarcoma de Kaposi es muy infrecuente en la población pediátrica y, por lo general, se relaciona con estados de inmunodepresión como la infección por VIH o el trasplante de órgano sólido.

Tratamiento del sarcoma de Kaposi

Los niños con sarcoma de Kaposi han presentado reacciones favorables al tratamiento con regímenes de quimioterapia que incluyen bleomicina, vincristina y taxanos, aunque no hay ensayos clínicos prospectivos. Otras opciones de tratamiento se basan en los estudios de adultos (consultar a continuación).
No hay estudios basados en comprobación científica porque el sarcoma de Kaposi es infrecuente en la población pediátrica. Incluso en adultos, los datos probatorios y la calidad de los estudios es precaria por lo que es difícil recomendar regímenes de tratamiento en particular. Se administraron 6 ciclos de vincristina, bleomicina y etopósido oral a 56 niños de Malawi de 3 a 12 años de edad que padecían de sarcoma de Kaposi. Esta era una población de riesgo alto debido a que 48 de los pacientes (86 %) tenían infección por el VIH y, entre estos, 36 (77 %) recibían terapia antirretrovírica. Se observó una mejora de la calidad de vida en 45 pacientes (80 %). En 18 pacientes (32 %) se observó remisión completa. A los 12 meses, la tasa de supervivencia general fue de 71 %, y la tasa de supervivencia sin complicaciones fue de 50 %.[26][Grado de comprobación: 3iiA]
En una revisión sistemática del tratamiento de sarcoma de Kaposi clásico, se revisaron 26 artículos publicados entre 1980 y 2010; en los artículos se describieron poblaciones de riesgo alto por trasplante previo y se excluyeron los casos de sarcoma de Kaposi endémico y epidémico.[27] En todos los artículos participaron por lo menos 5 pacientes en cada intervención. Una disminución mayor de 50 % en el tamaño de las lesiones o del linfedema se consideró como respuesta. La calidad de los artículos se juzgó como deficiente, sobre todo por la falta de uniformidad en los criterios de estadificación y las diferentes formas de evaluar la respuesta. Se observaron las siguientes tasas de respuesta para los tratamientos sistémicos:
  • Doxorrubicina pegilada: 71 a 100 %.
  • Alcaloides de vinca: 58 a 90 %.
  • Etopósido: 74 a 76 %.
  • Taxanos: 93 a 100 %.
  • Gemcitabina: 100 %.
  • Vinblastina y bleomicina: 97 %.
  • Interferón α-2: 71 a 100 %.
Se notificaron las siguientes tasas de respuesta para las terapias locales:
  • Vincristina intralesional: 62 %.
  • Interferón α-2 intralesional: 50 a 90 %.
  • Imiquimod: 56 %.
  • Radioterapia: 63 a 93 %.
(Para obtener más información sobre el tratamiento del sarcoma de Kaposi en adultos, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del sarcoma de Kaposi).
Bibliografía
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