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Francesc Bosch
Francesc Bosch coordina el grupo español sobre LLC y la Hematología en el Valle de Hebrón. (DM)

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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
Indefensos ante el avance de lo fatal
Weisses Blut, traducido del alemán por sangre blanca, fue la expresión acuñada en el siglo XIX por los primeros observadores europeos de pacientes que presentaban un elevado conteo de glóbulos blancos. Más tarde se utilizaría el término leucemia, que deriva del griego leukos, que significa blanco, y haima, que significa sangre.

Laura D. Ródenas - Miércoles, 7 de Abril de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. "Se trata de una enfermedad por acúmulo de linfocitos B maduros en la médula ósea, que implica el debilitamiento gradual del sistema imune"
2. "La terapia, que une quimio y anticuerpos, es innecesaria cuando no hay síntomas y, aunque suele ser eficaz en quienes se aplica, la LLC suele reaparecer"
3. "A pesar de ser la única terapia potencialmente curativa, el trasplante alogénico sólo se recomienda en jóvenes con muy mal pronóstico"

Entre las principales formas de leucemia, que se dividen en cuatro subtipos específicos, está la leucemia linfocítica crónica (LLC), "una enfermedad por acúmulo de linfocitos tipo B maduros en la médula ósea". Es la sencilla definición que propone Francesc Bosch, jefe del Servicio de Hematología del Hospital Valle de Hebrón, en Barcelona. "En su cuadro clínico -continúa- destaca la aparición de hematomas, anemia y ganglios linfáticos aumentados de tamaño, además de una constante sensación de cansancio".

En una cifra que roza el 80 por ciento de los casos el diagnóstico es casual. "Se detecta por medio de analíticas rutinarias y sólo un 20 por ciento suele sospecharse en función de los síntomas". No obstante, "la LLC es la leucemia más común en la edad adulta en Occidente, con tres afectados por cada 100.000 habitantes", apunta Bosch.

El cuerpo produce células madre sanguíneas que, una vez maduras, se convierten en células mieloides o linfoides. La LLC implica un lento y progresivo aumento de las células madre sanguíneas que devienen en linfocitos anormales en lugar de convertirse en glóbulos blancos sanos. La razón todavía no está muy clara, pero las consecuencias se hacen patentes con un debilitamiento gradual del sistema inmunitario que redunda en una mayor facilidad para contraer infecciones. Además, a medida que las células cancerosas se diseminan en la sangre, queda menos espacio para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas, lo que trae consigo la consabida anemia y la facilidad para el sangrado.

Pronóstico delicado
La edad avanzada es un factor de riesgo que hay que tener en cuenta. La LLC rara vez se presenta antes de los 40 años -el promedio está en 70- y tienen más papeletas aquéllos con antecedentes familiares o ascendencia judío-rusa o de Europa del Este. Así, mayores y con unas defensas en continuo descenso, la mediana de supervivencia de los afectados se sitúa en los diez años.

Pero no todo es tan negro. "Aproximadamente el 50 por ciento de los casos cursan prácticamente asintomáticos y su esperanza de vida se asemeja a la de la población general sin necesidad de tratamiento". De hecho, "si no hay complicaciones existe un consenso que insta al profesional a no proproporcionar al paciente tratamiento alguno, ya que éste sólo añadiría toxicidad", explica Bosch, que ha sido el coordinador del grupo de Leucemia Linfocítica Crónica en España durante los dos últimos años.

Y es que "el tratamiento estándar, que combina la quimioterapia con la administración de anticuerpos monoclonales no es precisamente un procedimiento light". Según el experto, entre el 70 y el 80 por ciento de los casos el cáncer remite, pero reaparece al cabo de seis o siete años. En este sentido, y a falta de una cura milagrosa, la sentencia sería la muerte para el 50 por ciento de los pacientes en los que la enfermedad evoluciona de forma agresiva.

La quimioterapia es la mejor opción cuando se presenta fatiga, anemia, trombocitopenia, infecciones recurrentes o inflamación de los ganglios linfáticos. Fármacos como el rituximab o la fludarabina se incorporarán a la vida diaria de estas personas, que deberán acostumbrarse a que se les caiga el cabello y a sentir náuseas, efectos adversos que se ven agravados cuando media la radiación. Del mismo modo, las transfusiones sanguíneas o plaquetarias constituyen recursos útiles.

Estricto control
Sea cual fuere el caso, es indispensable realizar un seguimiento minucioso de la evolución del paciente con objeto de controlar la estadificación del cáncer, puesto que, si bien en etapas tempranas puede no ser necesario actuar, sí podría serlo más adelante.

Pero, ¿y si el paciente no responde al tratamiento? La única posibilidad es el trasplante alogénico. Sin embargo, y a pesar de ser la única terapia que ofrece una curación potencial, "el trasplante de médula ósea o de células madre no está al alcance de todos y sólo se recomienda en jóvenes con muy mal pronóstico, dado el alto riesgo de rechazo", señala Bosch.

¿Hay esperanza entonces? Actualmente la comunidad científica internacional está concentrada en descifrar la biología de la enfermedad y desentrañar si responde a alteraciones genéticas adquiridas. Bosch destaca un avance reciente: cierta mutación en el gen p53, un supresor tumoral que se localiza en el cromosoma 17 y que se relaciona con el 15 por ciento de los casos de LLC.


SINTOMATOLOGÍA

Aun cuando los pacientes manifiestan síntomas, éstos tienden a ser inespecíficos, pudiendo atribuirse a otras afecciones. En cualquier caso, la lista incluye agotamiento, ganglios linfáticos agrandados en el cuello, la axila, el estómago o la ingle, pérdida de peso, fiebre y sudoración nocturna y sensación de dolor o de saciedad en el estómago debida a un ensanchamiento del bazo.

DIAGNÓSTICO

La vaguedad sintomática hace que la LLC no se sospeche y suela detectarse de forma fortuita. No obstante, con un simple examen físico se pueden hallar alteraciones. Si los resultados sugieren que hay leucemia, habrá que tomar muestras de sangre y de médula ósea. El análisis citogenético permitirá observar los cambios en el número de cromosomas en los linfocitos. Y una ecografía mostrará los órganos agrandados.

COMPLICACIONES

Además de los efectos secundarios de la quimioterapia y la posible aparición de otros cánceres, la baja gamaglobulinemia aumenta el riesgo de infección y puede darse una anemia hemolítica autoinmunitaria o una púrpura trombocitopénica idiopática.