Tratamiento de la leucemia mielógena crónica (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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LEUCEMIA

SECCIONES

Información general sobre la leucemia mielógena crónica

Incidencia y mortalidad

Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por leucemia mielógena crónica en los Estados Unidos en 2018:[1]

Casos nuevos: 8430.
Defunciones: 1090.

La leucemia mielógena crónica (LMC) forma parte de un grupo de enfermedades denominadas trastornos mieloproliferativos. Otras entidades relacionadas con esta enfermedad son las siguientes:

Policitemia vera.
Mielofibrosis.
Trombocitopenia esencial.

(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de las neoplasias mieloproliferativas crónicas).

Características biológico moleculares y características citogenéticas de la leucemia mielógena crónica

La leucemia mielógena crónica (LMC) es un trastorno clonal que generalmente se diagnostica con facilidad porque las células leucémicas en más del 95 % de los pacientes presentan una anomalía citogenética característica, el cromosoma Filadelfia (Ph1).[2,3] El Ph1 resulta de una translocación recíproca entre los brazos largos del cromosoma 9 y el 22 y se puede mostrar en todos los precursores hematopoyéticos.[4] Esta translocación produce la transferencia del Abelson (ABL) en el oncogén del cromosoma 9 a un área en el cromosoma 22 denominada región de concurrencia de fracturas (BCR).[4] Esto a su vez da lugar a un gen fusionado de BCR/ABL y en la producción de una proteína tirosina cinasa anormal que puede estar relacionada con la mielopoyesis desordenada que se encuentra en la LMC. Además, estas técnicas moleculares pueden emplearse ahora para complementar los estudios de citogenética para detectar la presencia de la translocación 9;22 en pacientes sin un Ph1 visible (Ph1-negativo).

Pronóstico y supervivencia

La leucemia mielógena crónica (LMC) de Ph1-negativo es una entidad mal definida que se distingue con menos claridad de otros síndromes mieloproliferativos. En general, los pacientes con LMC sin Ph1 tienen una respuesta más precaria al tratamiento y una supervivencia más corta que los pacientes con Ph1.[5] Sin embargo, los pacientes Ph1-negativos que tienen el reordenamiento del gen BCR/ABL detectable por el análisis con la técnica Southern, tienen pronósticos equivalentes a los pacientes Ph1-positivos.[6,7]

Diagnóstico

Un pequeño subgrupo de pacientes tiene BCR/ABL detectable solamente por una reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscriptasa (RCP-RT), la técnica más sensible con la que se cuenta en la actualidad. Los pacientes en los que es evidente el gen de fusión BCR/ABL por RCP-RT parecen idénticos a los pacientes con un cromosoma Ph1 clásico desde el punto de vista clínico y pronóstico; sin embargo, los pacientes que son negativos a BCR/ABL por RCP-RT tienen un curso clínico más consistente con la leucemia mielomonocítica crónica, una entidad clínica distinta relacionada con el síndrome mielodisplásico.[6,8,9] La hibridación fluorescente in situ de la translocación BCR/ABL puede realizarse en el aspirado de la médula ósea o en la sangre periférica de pacientes con LMC.[10]

En el examen físico inicial de los pacientes en el momento del diagnóstico de LMC, la esplenomegalia es el hallazgo más común que se encuentra.[10] El bazo puede ser enorme, ocupando la mayor parte del abdomen y convertirse en un problema clínico importante, o puede estar agrandado de forma mínima. En casi 10 % de los pacientes, el bazo ni es palpable ni está agrandado en la exploración esplénica.

La mediana de edad en los pacientes con LMC PH1-positivo es de 67 años.[11] Mientras que la mediana de la supervivencia era de 4 a 6 años, con el advenimiento de los tratamientos orales nuevos, se espera que la mediana de supervivencia se acerque a la esperanza de vida normal en la mayoría de los pacientes, aunque es demasiado pronto para aseverar esto de forma definitiva.

Bibliografía

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