Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre los tumores del sistema nervioso central en adultos

Incidencia y mortalidad

Los tumores encefálicos representan 85 a 90 % de todos los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC).[1] Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por tumores encefálicos y otros tumores del sistema nervioso en los Estados Unidos en 2018:[2]

Casos nuevos: 23 880.
Defunciones: 16 830.

La información de registro disponible de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) de 2011 indica que la incidencia combinada de tumores primarios invasores del SNC en los Estados Unidos es de 6,4 por 100 000 personas por año, y el cálculo de mortalidad es de 4,3 por 100 000 personas por año.[3] A escala mundial, se diagnosticaron aproximadamente 256 213 casos nuevos de tumores encefálicos y otros tumores del SNC en el año 2012, con un cálculo de 189 382 defunciones.[4]

En general, la incidencia de tumores primarios del SNC es más alta en personas de piel blanca que en las de piel negra, y la mortalidad es más alta en los varones que en las mujeres.[1]

Los tumores encefálicos primarios son los siguientes en orden de frecuencia decreciente:[1]

Astrocitomas anaplásicos y glioblastomas (38 % de los tumores encefálicos primarios).
Meningiomas y otros tumores mesenquimatosos (27 % de los tumores encefálicos primarios).
Tumores hipofisarios.
Schwannomas.
Linfomas del SNC.
Oligodendrogliomas.
Ependimomas.
Astrocitomas de grado bajo.
Meduloblastomas.

Los tumores primarios de médula espinal son los siguientes en orden de frecuencia decreciente:

Schwannomas, meningiomas y ependimomas (79 % de los tumores primarios de médula espinal).
Sarcomas.
Astrocitomas.
Tumores vasculares.
Cordomas.

Los tumores encefálicos primarios casi nunca se diseminan a otras zonas del cuerpo, pero se pueden diseminar a otras partes del encéfalo y la médula espinal.

Características anatómicas

Dibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (parte superior del encéfalo) y la infratentorial (parte inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial incluye el cerebro, los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroideo, el hipotálamo, la hipófisis, la glándula pituitaria y el nervio óptico. La región infratentorial incluye el cerebelo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra la médula espinal. — Anatomía del interior del encéfalo. La región supratentorial contiene el cerebro, los ventrículos (el líquido cefalorraquídeo se muestra en azul), el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y el nervio óptico. La región infratentorial contiene el cerebelo y el tronco encefálico.

Factores de riesgo

Son pocas las observaciones definitivas sobre las causas ambientales u ocupacionales de los tumores primarios del SNC.[1]

Los siguientes son posibles factores de riesgo que se han tomado en cuenta:

La exposición al cloruro de vinilo parecer ser un factor de riesgo de glioma.
La infección por el virus de Epstein-Barr se ha relacionado con la etiopatogenia del linfoma primario del SNC.
Las personas que reciben trasplantes y los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) presentan un riesgo mucho más alto de linfoma primario del SNC.[1,5] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central).

Los síndromes tumorales familiares y las anomalías cromosómicas que se relacionan con estos síndromes y que se vinculan con las neoplasias del SNC son las siguientes:[6,7]

Neurofibromatosis tipo I (17q11).
Neurofibromatosis tipo II (22q12).
Enfermedad de von Hippel-Lindau (3p25-26).
Esclerosis tuberosa (9q34, 16p13).
Síndrome de Li-Fraumeni (17p13).
Síndrome de Turcot tipo 1 (3p21, 7p22).
Síndrome de Turcot tipo 2 (5q21).
Síndrome del carcinoma nevoide basocelular (9q22.3).

Características clínicas

El cuadro clínico inicial de varios tumores encefálicos se entiende mejor al tener en cuenta la relación anatómica de los signos y los síntomas.[1]

Los signos y síntomas generales son los siguientes:

Cefaleas.
Convulsiones.
Alteraciones visuales.
Síntomas gastrointestinales como pérdida del apetito, náuseas y vómitos.
Cambios en la personalidad, el estado de ánimo, la capacidad mental y la concentración.

Las convulsiones son síntomas del cuadro inicial en aproximadamente 20 % de los pacientes que tienen tumores encefálicos supratentoriales y preceden el diagnóstico clínico en meses o años en pacientes con tumores de crecimiento lento. Entre todos los pacientes con tumores encefálicos, 70 % de los que tienen tumores parenquimatosos primarios y 40 % de los que tienen tumores encefálicos metastásicos padecen de convulsiones en algún momento de la evolución clínica.[8]

Evaluación diagnóstica

Se deben diferenciar todos los tumores encefálicos (ya sean primarios, metastásicos, malignos o benignos) de otras lesiones compresivas con manifestaciones clínicas parecidas, como abscesos, anomalías arteriovenosas e infartos.[9]

Pruebas de imaginología

La tomografía computarizada (TC) contrastada y las imágenes por resonancia magnética (IRM) tienen funciones complementarias en el diagnóstico de las neoplasias del SNC.[1,9,10]

La rapidez con que se puede realizar la TC es conveniente para evaluar a los pacientes inestables desde el punto de vista clínico. La TC es mejor para detectar calcificaciones, lesiones en el cráneo y hemorragias hiperagudas (sangrado de menos de 24 horas de evolución) y contribuye con el diagnóstico diferencial y el tratamiento inmediato.
La IRM ofrece mejor resolución de los tejidos blandos. La IRM es mejor para detectar lesiones isodensas, realces del tumor y otras manifestaciones relacionados como edema, todas las fases de los estados hemorrágicos (excepto la fase hiperaguda) e infartos. La IRM de calidad alta es la prueba diagnóstica de elección para la evaluación intra y extramedular de las lesiones de médula espinal.[1]

La tomografía computarizada por emisión de fotón único (TCEFU) y la tomografía por emisión de positrones (TEP) pueden ser útiles para diferenciar la recidiva tumoral de la necrosis por radiación.[9]

Biopsia

Es fundamental llevar a cabo la confirmación por biopsia a fin de corroborar la presunción diagnóstica de un tumor encefálico primario, ya sea antes de la cirugía mediante una biopsia con aguja o en el momento de la extirpación quirúrgica. Se exceptúan los casos con un cuadro clínico y radiológico que señala con claridad un tumor benigno, cuyo abordaje puede incorporar vigilancia activa sin biopsia ni tratamiento. En otros casos, los patrones radiológicos son engañosos y se necesita una biopsia confirmatoria para descartar otras causas de lesiones compresivas, como un cáncer metastásico o infección.

Se pueden utilizar técnicas estereotácticas guiadas por TC o IRM para colocar una aguja, de forma inocua y precisa, en casi todos los lugares del encéfalo.

Factores pronósticos

En los últimos años, varias anomalías genéticas surgieron como factores pronósticos importantes de los gliomas difusos (astrocitoma, oligodendroglioma, glioma mixto y glioblastoma), y estas alteraciones pueden servir de orientación para el tratamiento de los pacientes. Las alteraciones específicas son las siguientes:

Metilación del ADN del activador del gen de la O6-metilguanina-ADN-metiltransferasa (MGMT).
Mutación de los genes isocitrato-deshidrogenasa (IDH) 1 (IDH1) o IDH2.
Coeliminación de cromosomas 1p y 19q.

(Para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento de los tumores primarios del sistema nervioso central según el tipo de tumor).

Sumarios relacionados

Para obtener más información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central.
Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles(tratamiento de los tumores encefálicos en niños).

Bibliografía

Mehta M, Vogelbaum MA, Chang S, et al.: Neoplasms of the central nervous system. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1700-49.
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Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2011. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2014. Also available online. Last accessed October 8, 2018.
Ferlay J, Soerjomataram I, Ervik M, et al.: GLOBOCAN 2012 v1.0, Cancer Incidence and Mortality Worldwide. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2013. IARC CancerBase No. 11. Available online Notificación de salida. Last accessed February 1, 2019.
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