Tratamiento del ependimoma infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

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Información general sobre el ependimoma infantil

PUNTOS IMPORTANTES

El ependimoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del encéfalo y la médula espinal.
Hay diferentes tipos de ependimomas.
La parte afectada del encéfalo depende del lugar donde se forma el ependimoma.
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores encefálicos infantiles.
Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en cada niño.
Para detectar (encontrar) el ependimoma infantil, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
El ependimoma infantil se diagnostica y extirpa durante una cirugía.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El ependimoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del encéfalo y la médula espinal.

El encéfalo controla funciones vitales como la memoria y la capacidad de aprender, las emociones, y los sentidos (audición, vista, olfato, gusto y tacto). La médula espinal está compuesta por paquetes de fibras nerviosas que conectan el encéfalo con los nervios de la mayoría de las partes del cuerpo.

Los ependimomas se forman de las células ependimarias que revisten los ventrículos y las vías del encéfalo y la médula espinal. Las células ependimarias elaboran líquido cefalorraquídeo (LCR).

Este sumario se refiere al tratamiento de los tumores encefálicos primarios (tumores que empiezan en el encéfalo). El tratamiento de los tumores encefálicos metastásicos, es decir, los que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo, no se incluye en este sumario.

Hay muchos tipos diferentes de tumores de encéfalo. Tanto los niños como los adultos pueden presentar tumores en el encéfalo. Sin embargo, el tratamiento para niños es diferente del tratamiento para adultos. Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ:

Hay diferentes tipos de ependimomas.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) agrupa los tumores ependimarios en cinco subtipos principales:

Subependimoma (grado l OMS).
Ependimoma mixopapilar (grado l OMS).
Ependimoma (grado ll OMS).
Ependimoma con fusión positiva del gen RELA (grado II OMS o grado III con cambio en el gen RELA).
Ependimoma anaplásico (grado lll OMS).

El grado de un tumor describe cuán anormal es el aspecto de las células al microscopio y la probabilidad de que el tumor crezca y se disemine rápido. Las células cancerosas de grado bajo (grado I) tienen aspecto de las células normales y tienden a crecer y diseminarse más despacio que las células cancerosas de grado alto (grados II y III). Estas células también tienden a multiplicarse y diseminarse más despacio que las células cancerosas de grados II y III.

La parte afectada del encéfalo depende del lugar donde se forma el ependimoma.

Los ependimomas se pueden formar en cualquier lugar de los ventrículos y las vías del encéfalo o la médula espinal llenos de líquido. La mayoría de los ependimomas se forman en el cuarto ventrículo y afectan el cerebelo y el tronco encefálico.

Dibujo del interior del encéfalo que muestra el ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el cuarto ventrículo y las vías entre los ventrículos (se observa el líquido cefalorraquídeo en azul). Se muestran otras partes del encéfalo como el cerebro, el cerebelo, la médula espinal y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). — Anatomía del interior del encéfalo que muestra el ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el cuarto ventrículo y las vías entre los ventrículos (se observa el líquido cefalorraquídeo en azul). Se muestran otras partes del encéfalo como el cerebro, el cerebelo, la médula espinal y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo).

Una vez que se forma el ependimoma, se pueden ver afectadas las siguientes áreas del cuerpo:

Cerebro: la parte más grande del encéfalo, ubicada en la parte superior de la cabeza. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, el habla, las emociones, la lectura, la escritura, las emociones y los movimientos voluntarios.
Cerebelo: la parte posterior más baja del encéfalo (cerca del medio de la parte de atrás de la cabeza). El cerebelo controla los movimientos, el equilibrio y la postura.
Tronco encefálico: la parte que conecta el encéfalo con la médula espinal, ubicado en la parte más baja del encéfalo (justo encima de la parte de atrás del cuello). El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca, y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer.
Médula espinal: la columna de tejido nervioso que va desde el tronco encefálico hasta el centro de la espalda. Está cubierta por tres capas delgadas de tejido que se llaman membranas. La médula espinal y las membranas están rodeadas de vértebras (huesos dorsales). Los nervios de la médula espinal transmiten mensajes entre el encéfalo y el resto del cuerpo; por ejemplo, una señal del encéfalo que hace que los músculos se muevan o desde la piel al encéfalo para sentir el tacto.

No se conoce la causa de la mayoría de los tumores encefálicos infantiles.

Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en cada niño.

Los signos y síntomas dependen de lo siguiente:

Edad del niño.
Lugar donde se formó el tumor.

Los signos y síntomas se pueden deber a un ependimoma infantil o a otras afecciones. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

Dolores de cabeza frecuentes.
Crisis convulsivas.
Náuseas y vómitos.
Dolor o endurecimiento del cuello.
Pérdida del equilibrio y dificultad para caminar.
Debilidad en las piernas.
Visión borrosa.
Dolor de espalda.
Cambios en el funcionamiento intestinal.
Dificultad para orinar.
Confusión o irritabilidad.

Para detectar (encontrar) el ependimoma infantil, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.

A veces se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar con normalidad, y el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos. También se llama neuroexamen.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del encéfalo y la médula espinal. Se inyectaen una vena una sustancia que se llama gadolinio, que recorre el torrente sanguíneo. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Punción lumbar : procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo(LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal para extraer una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las concentraciones de proteína y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
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Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

El ependimoma infantil se diagnostica y extirpa durante una cirugía.

Si las pruebas diagnósticas muestran que puede haber un tumor en el encéfalo, se realiza una biopsia mediante el retiro de una parte del cráneo; se utiliza una aguja para extraer una muestra del tejido encefálico. Un patólogo observa el tejido al microscopio para ver si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará de forma cuidadosa la mayor cantidad posible de tumor durante la misma cirugía.

En la imagen de una craneotomía se observa que se levantó una sección del cuero cabelludo para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo debajo del cuero cabelludo. — Craneotomía. Se hace una abertura en el cráneo y se extrae una pieza del cráneo para exponer una parte del cerebro.

Se puede realizar la siguiente prueba en el tejido que se extrajo.

Prueba inmunohistoquímica : prueba para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o a un tinte para que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de prueba quizás se use para determinar la diferencia entre un glioma del tronco encefálico y otros tumores encefálicos.

A menudo se realiza una IRM después de extirpar el tumor para verificar si queda algo de este.