martes, 24 de septiembre de 2019

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®) 5/5 –Versión para pacientes - Instituto Nacional del Cáncer

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes - Instituto Nacional del Cáncer

Instituto Nacional Del Cáncer



Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes

Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)

El cáncer de piel es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la piel. La piel es el órgano más grande del cuerpo. Protege contra el calor, la luz solar, las lesiones y las infecciones. La piel también ayuda a controlar la temperatura del cuerpo, y almacena agua, grasa y vitamina D. La piel tiene varias capas, pero las capas más importantes son la epidermis (capa superior y exterior) y la dermis (capa inferior o interna). El cáncer de piel empieza en la epidermis, que está compuesta por tres clases de células:
  • Melanocitos: células que se encuentran en la parte más interna de la epidermis; elaboran melanina, el pigmento que da el color natural a la piel. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos producen más pigmento y hacen que la piel se oscurezca.
  • Células escamosas: células delgadas y planas que forman la capa superior de la epidermis.
  • Células basales: células redondas debajo de las células escamosas.
AMPLIARAnatomía de la piel con melanocitos. En la imagen se observa la anatomía de la piel normal: la epidermis, la dermis, los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas, los tallos del pelo, las venas, las arterias, el tejido graso, los nervios, los vasos linfáticos, las glándulas sebáceas y el tejido subcutáneo. En la ampliación se muestran las capas de células escamosas y basales de la epidermis, encima de la dermis que tiene vasos capilares. Se muestra la melanina en las células. Además, se observa un melanocito en la capa de las células basales, que es la parte más profunda de la epidermis.
Anatomía de la piel con melanocitos. En la imagen se observa la epidermis y la dermis. Los melanocitos están en la capa de las células basales, en la parte más profunda de la epidermis.
Hay tres tipos de cáncer de piel:
Melanoma
Si bien el melanoma es poco común, es el cáncer de piel más frecuente en los niños. Se suele observar en niños de 15 a 19 años.
El riesgo de melanoma aumenta si se presenta alguna de las siguientes afecciones:
Otros factores de riesgo de melanoma para todos los grupos de edad son los siguientes:
  • Tener tez clara, que incluya las siguientes características:
    • Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Tener varios lunares grandes o muchos lunares pequeños.
  • Tener antecedentes familiares o personales de lunares poco frecuentes (síndrome de nevo atípico).
  • Tener antecedentes familiares de melanoma.
Los signos y síntomas de melanoma son los siguientes:
  • Un lunar con las siguientes características:
    • Cambia de tamaño, forma o color.
    • Tiene bordes irregulares.
    • Tiene más de un color.
    • Es asimétrico (si se divide el lunar por el medio, las dos mitades son diferentes en tamaño o forma).
    • Pica.
    • Supura, sangra o está ulcerado (se forma un hueco en la piel cuando la capa superior de células se descompone y se alcanza a ver el tejido que está debajo).
  • Cambio en el pigmento (color) de la piel.
  • Lunares satelitales (lunares nuevos que crecen cerca del lunar original).
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el melanoma son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el melanoma son los siguientes:
  • Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay protuberancias o manchas que se ven anormales por su color, tamaño o textura.
  • Biopsia: corte por el que se saca todo un bulto o parte de este cuando se ve anormal para que un patólogo lo observe al microscopio a fin de determinar si hay células cancerosas. Hay cuatro tipos principales de biopsia de piel:
    • Biopsia por rasurado: tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia con sacabocados: tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o trépano para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia por escisión: tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.
    • Escisión local amplia: tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar el bulto o extraer una muestra del tejido normal que rodea el área a fin de determinar si hay células cancerosas. A veces se necesita un injerto de piel para cubrir el área de donde se extrajo el tejido.
  • Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático que recibe el drenaje linfático de un tumor. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer se disemine desde el tumor. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen por los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizá no sea necesario extirpar más ganglios linfáticos.
  • Disección de ganglio linfático: cirugía para extirpar ganglios linfáticos; luego se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos en el área del tumor. Para una disección radical de ganglios linfáticos, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.
Tratamiento del melanoma
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del melanoma es la cirugía para extirpar el tumor y algo del tejido que lo rodea.
Si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, el tratamiento es la cirugía para extirpar los ganglios linfáticos con cáncer. Algunas veces se administra inmunoterapia con dosis altas de interferón o ipilimumab.
El tratamiento del melanoma que se diseminó más allá de los ganglios linfáticos incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del melanoma recidivante en los niños incluye las siguientes opciones:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
  • Participación en un ensayo clínico de un nuevo medicamento de terapia dirigida o inmunoterapia.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma en adultos.
Cáncer de piel de células escamosas y de células basales
El cáncer de piel no melanoma (cánceres de células escamosas y de células basales) son muy poco frecuentes en los niños y adolescentes. El riesgo de cáncer de piel de células escamosas y de células basales aumenta por los siguientes factores:
  • Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Tener tez clara, que incluye los siguientes aspectos:
    • Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Padecer de queratosis actínica.
  • Haber recibido antes tratamientos con radiación.
  • Tener debilitado el sistema inmunitario.
Los signos del cáncer de piel de células escamosas y de cáncer de piel de células basales son los siguientes:
  • Llaga que no se cicatriza.
  • Áreas de la piel que son:
    • Pequeñas, elevadas, lisas, brillantes y cerosas.
    • Pequeñas, elevadas, rojas o marrón rojizas.
    • Planas, ásperas, marrones o rojas, y con escamas.
    • Con escamas, sangrantes o costrosas.
    • Parecidas a una cicatriz y duras.
Las pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de piel de células escamosas y de células basales son las siguientes:
  • Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay bultos o manchas que se ven anormales por su color, tamaño o textura.
  • Biopsia: corte por el que se saca todo un bulto o parte de este cuando se ve anormal para que un patólogo lo observe al microscopio a fin de determinar si hay signos de cáncer. Hay tres tipos principales de biopsia de piel:
    • Biopsia por rasurado: tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia con sacabocados: tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o trépano para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
    • Biopsia por escisión: tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.
Tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales de piel
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales para los niños incluye el siguiente procedimiento:
  • Cirugía para extirpar el tumor. Este procedimiento incluye la cirugía micrográfica de Mohs.
    La cirugía micrográfica de Mohs es un tipo de cirugía que se usa para los cánceres de piel. Se corta el tumor de la piel en capas delgadas. Durante la cirugía, los bordes del tumor y todas las capas del tumor que se extraen se observan al microscopio en busca de células cancerosas. Se continúa quitando capas hasta que ya no se ven células cancerosas. Este tipo de cirugía permite sacar la menor cantidad posible de tejido normal y, a menudo se usa para eliminar el cáncer de piel de la cara.
El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de piel en adultos.

Melanoma ocular uveal

El melanoma ocular comienza en la capa del medio (de las tres capas) de la pared del ojo. La capa externa comprende la esclerótica (la parte blanca del ojo) y la córnea (la parte transparente que cubre el ojo por delante). La capa interna está revestida por tejido nervioso llamado retina, que percibe la luz y envía imágenes a través del nervio óptico al cerebro. La capa intermedia, donde se forma el melanoma ocular, se llama la úvea o el tracto uveal, y consta de tres partes: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.
AMPLIARAnatomía del ojo. En la imagen de dos paneles se observa la parte exterior e interior del ojo.  En el panel de arriba se muestra el exterior del ojo que incluye  el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; en el panel de abajo se muestra el interior del ojo que incluye la córnea, el cristalino, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo.
Anatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es el líquido que llena el centro del ojo.
Factores de riesgo
El riesgo de melanoma ocular aumenta por cualquiera de los siguientes factores:
  • Ojos claros.
  • Tez clara.
  • Incapacidad de broncearse.
  • Melanocitosis oculodérmica.
  • Presencia de nevos cutáneos.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del melanoma ocular para los niños es similar al tratamiento para los adultos e incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del melanoma intraocular recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma ocular uveal.

Cordoma

El cordoma es un tumor de hueso muy poco frecuente que se forma en cualquier lugar de la columna vertebral desde la base del cráneo hacia el hueso coccígeo. En los niños y adolescentes, los cordomas se presentan más a menudo en la base del cráneo; por este motivo, son difíciles de extirpar por completo mediante cirugía.
El cordoma infantil se relaciona con una afección que se llama esclerosis tuberosa, un trastorno genético por el que se forman tumores benignos (no cancerosos) en los riñones, el cerebro, los ojos, el corazón, los pulmones y la piel.
Signos y síntomas
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cordoma:
  • Dolor de cabeza.
  • Dolor de cuello o espalda.
  • Visión doble.
  • Parálisis de los músculos de la cara.
  • Adormecimiento, cosquilleo o debilidad en los brazos y las piernas.
  • Cambio en los hábitos del funcionamiento intestinal o de la vejiga.
Es posible que otras afecciones, además del cordoma, causen estos mismos signos y síntomas.
Por lo habitual, los cordomas recidivan (vuelven) en el mismo lugar, pero a veces recidivan en otras áreas del hueso o en los pulmones.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cordoma en los niños incluye el siguiente procedimiento:
El tratamiento del cordoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen. Es posible que los pacientes en este ensayo clínico que presentan cambios en el gen SMARCB1 reciban tratamiento con tazemetostat.

Cáncer de sitio primario desconocido

El carcinoma de sitio primario desconocido es una enfermedad poco frecuente por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en el cuerpo, pero no se sabe dónde empezó el cáncer. El cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo. Es posible que el cáncer primario (el cáncer que se formó primero) se disemine a otras partes del cuerpo; este proceso se llama metástasis. Por lo habitual, el aspecto de las células cancerosas es semejante al de las células del tipo de tejido donde se originó el cáncer. Por ejemplo, las células del cáncer de mama se pueden diseminar hacia el pulmón. Debido a que el cáncer empezó en la mama, el aspecto de las células cancerosas en el pulmón es semejante al de las células de la mama.
A veces, los médicos encuentran el lugar hacia donde se diseminó el cáncer, pero no encuentran el sitio original donde empezó el cáncer. Este tipo de cáncer se llama cáncer de sitio primario desconocido o tumor primario oculto.
AMPLIARCarcinoma de sitio primario desconocido; la imagen muestra un tumor primario que se diseminó desde un sitio desconocido a otras partes del cuerpo (el pumón y el cerebro). En un recuadro, se observan las células cancerosas que se diseminan desde el cáncer primario, a través de los sistemas sanguíneo y linfático, a otra parte del cuerpo donde se formó un tumor metastásico.
En el carcinoma de sitio primario desconocido las células cancerosas se han diseminado en el cuerpo pero no se sabe dónde empezó el cáncer primario.
Se realizan pruebas para saber dónde empezó el cáncer primario y para obtener información sobre el lugar a donde se diseminó el cáncer. Cuando las pruebas permiten encontrar el cáncer primario, el cáncer ya no es un cáncer de sitio primario desconocido y el tratamiento se basa en el tipo de cáncer primario.
Debido a que no se sabe dónde empezó el cáncer, quizá se necesiten muchas pruebas y procedimientos diferentes para determinar de qué tipo de cáncer se trata. Si las pruebas muestran que es posible que haya cáncer, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio. El patólogo observa el tejido para determinar si hay células cancerosas y saber de qué tipo de cáncer se trata. El tipo de biopsia que se realiza depende de la parte del cuerpo que se investigue para saber si tiene cáncer. Se utiliza uno de los siguientes tipos de biopsia:
Cuando el tipo de células o tejido canceroso que se extrae es diferente del tipo de células cancerosas que se espera encontrar, se diagnostica un cáncer de sitio primario desconocido. Las células del cuerpo tienen un cierto aspecto que depende del tipo de tejido de donde se extraen. Por ejemplo, se espera que una muestra de tejido canceroso tomada de la mama se componga de células de la mama. Sin embargo, si la muestra de tejido está compuesta de un tipo diferente de célula (no está compuesta por células de la mama), es probable que las células se hayan diseminado hasta la mama desde otra parte del cuerpo.
Los adenocarcinomas, los melanomas y los tumores embrionarios son tipos comunes de tumores que aparecen y no se sabe dónde se formó originalmente el cáncer. Los tumores embrionarios, como los rabdomiosarcomas y los neuroblastomas son más comunes en los niños.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento depende del aspecto de las células al microscopio, la edad, los signos y síntomas del paciente, y el lugar del cuerpo adonde se diseminó el cáncer. Por lo habitual, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del cáncer de sitio primario desconocido recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ para adultos Carcinoma de sitio primario desconocido.

Información adicional sobre el cáncer en la niñez

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre cánceres poco comunes en la niñez, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.
El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
La lista en inglés de ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información de Cáncer (CIS), centro de contacto del NCI, al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil/paciente/canceres-infantiles-poco-comunes-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.
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