lunes, 23 de septiembre de 2019

Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®) 5/5 –Versión para profesionales de salud - Instituto Nacional del Cáncer

Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud - Instituto Nacional del Cáncer

Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Tratamiento de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma recién diagnosticado

(Para obtener más información sobre el tratamiento de los tumores teratoideos/rabdoides atípicos del sistema nervioso central infantil [SNC], consultar el sumario del PDQ Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil).
(Para obtener más información sobre el tratamiento del meduloepitelioma, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento del meduloepitelioma recién diagnosticado).

Niños mayores de 3 años

Opciones de tratamiento estándar

Las opciones de tratamiento estándar para niños mayores de 3 años con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma o meduloepitelioma recién diagnosticados son las siguientes:
  1. Cirugía.
  2. Terapia adyuvante.
    • Radioterapia.
    • Quimioterapia.
Cirugía
  1. El primer paso en el tratamiento de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma recién diagnosticados es intentar una resección quirúrgica radical. Aunque en estudios anteriores no se demostró que el grado de la resección pronostique el desenlace,[1-3] en un estudio se demostró una mejora de la supervivencia cuando se extirpó todo el tumor.[4][Grado de comprobación: 2A]
  2. Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma son a menudo susceptibles de resección; en series de casos notificadas, de 50 a 60 % de los pacientes presentaban tumores total o casi totalmente resecados.[1,2]
Terapia adyuvante
Después de la cirugía, los niños con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma suelen recibir un tratamiento similar al de los niños con meduloblastoma de riesgo alto.
Radioterapia y quimioterapia adyuvantes
  1. De forma convencional, los pacientes se tratan con radiación a todo el eje encefalomedular, con refuerzo de radioterapia local, como se administra para el meduloblastoma.[3] Sin embargo, el refuerzo de radioterapia local puede ser problemático debido al tamaño del tumor y su ubicación en la corteza encefálica. Además, no hay pruebas definitivas de que la radioterapia craneoespinal sea superior a la radiación sola dirigida al sitio del tumor primario en niños con lesiones que no se han diseminado.[1-3]
  2. Los abordajes quimioterapéuticos durante la radioterapia y después de esta son similares a los utilizados para los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Se han observado tasas de supervivencia general de 3 a 5 años de 25 a 50 %.[1-3]; [4,5][Grado de comprobación: 2A]; [6][Grado de comprobación: 3iiiB]

Niños de 3 años y menos

Opciones de tratamiento estándar

El tratamiento de los niños de 3 años y menos con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma o meduloepitelioma es similar al indicado para niños de 3 años o menos con meduloblastoma. (Para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Niños de 3 años o menos con meduloblastoma).
El desenlace ha resultado variable con quimioterapia sola; las tasas de supervivencia a 5 años oscilan entre 0 y 50 %.[7-9]; [10][Grado de comprobación: 2Di] La adición de irradiación craneoespinal a los regímenes a base de quimioterapia puede lograr que algunos niños se traten con éxito, pero con disminución anticipada del desarrollo neurológico.[11][Grado de comprobación: 2A]

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Bibliografía
  1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995. [PUBMED Abstract]
  2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000. [PUBMED Abstract]
  3. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002. [PUBMED Abstract]
  4. Jakacki RI, Burger PC, Kocak M, et al.: Outcome and prognostic factors for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with carboplatin during radiotherapy: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 62 (5): 776-83, 2015. [PUBMED Abstract]
  5. Chintagumpala M, Hassall T, Palmer S, et al.: A pilot study of risk-adapted radiotherapy and chemotherapy in patients with supratentorial PNET. Neuro Oncol 11 (1): 33-40, 2009. [PUBMED Abstract]
  6. Johnston DL, Keene DL, Lafay-Cousin L, et al.: Supratentorial primitive neuroectodermal tumors: a Canadian pediatric brain tumor consortium report. J Neurooncol 86 (1): 101-8, 2008. [PUBMED Abstract]
  7. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005. [PUBMED Abstract]
  8. Marec-Berard P, Jouvet A, Thiesse P, et al.: Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med Pediatr Oncol 38 (2): 83-90, 2002. [PUBMED Abstract]
  9. Grill J, Sainte-Rose C, Jouvet A, et al.: Treatment of medulloblastoma with postoperative chemotherapy alone: an SFOP prospective trial in young children. Lancet Oncol 6 (8): 573-80, 2005. [PUBMED Abstract]
  10. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008. [PUBMED Abstract]
  11. Friedrich C, von Bueren AO, von Hoff K, et al.: Treatment of young children with CNS-primitive neuroectodermal tumors/pineoblastomas in the prospective multicenter trial HIT 2000 using different chemotherapy regimens and radiotherapy. Neuro Oncol 15 (2): 224-34, 2013. [PUBMED Abstract]

Tratamiento del tumor embrionario con rosetas de capas múltiples o meduloepitelioma recién diagnosticado

Se cuenta con pocos datos para fundamentar el tratamiento del meduloepitelioma y los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples (ETMR) recién diagnosticados. Las consideraciones de tratamiento suelen ser las mismas que para los niños con meduloblastoma de riesgo alto y para los niños de 3 años o menos en el momento del diagnóstico de otros tumores embrionarios. (Para obtener más información, consultar las secciones de este sumario sobre Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo alto y Niños de 3 años o menos).
El pronóstico es precario, con tasas de supervivencia a 5 años que oscilan entre 0 y 30 %.[1-3] En un análisis multivariante retrospectivo de 38 pacientes, la resección total o casi total, el uso de radioterapia y de dosis altas de quimioterapia se relacionó con mejora del pronóstico.[4][Grado de comprobación: 3iA]

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007. [PUBMED Abstract]
  2. Sharma MC, Mahapatra AK, Gaikwad S, et al.: Pigmented medulloepithelioma: report of a case and review of the literature. Childs Nerv Syst 14 (1-2): 74-8, 1998 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  3. Müller K, Zwiener I, Welker H, et al.: Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection. Report of two cases treated according to the GPHO Protocol HIT 2000 and review of the literature. Strahlenther Onkol 187 (11): 757-62, 2011. [PUBMED Abstract]
  4. Horwitz M, Dufour C, Leblond P, et al.: Embryonal tumors with multilayered rosettes in children: the SFCE experience. Childs Nerv Syst 32 (2): 299-305, 2016. [PUBMED Abstract]

Tratamiento del pineoblastoma recién diagnosticado

Niños mayores de 3 años

Opciones de tratamiento estándar

Las siguientes son las opciones de tratamiento estándar para niños mayores de 3 años con pineoblastoma recién diagnosticado:
  1. Cirugía.
  2. Terapia adyuvante.
    • Radioterapia.
    • Quimioterapia.
Cirugía
Por lo general, la cirugía es el tratamiento inicial del pineoblastoma con propósito diagnóstico.[1] La resección total o casi total se obtiene con poca frecuencia en el caso de los pineoblastomas; no se conoce el efecto del grado de resección en el desenlace clínico.[2,3]
Terapia adyuvante
El tratamiento posquirúrgico habitual para los pineoblastomas empieza con radioterapia, aunque en algunos ensayos se ha utilizado quimioterapia antes de la radiación. La dosis total de radioterapia dirigida al sitio del tumor es de 54 a 55,8 Gy en fracciones convencionales.[2,3]
Radioterapia y quimioterapia adyuvantes
  1. También se recomienda la irradiación craneoespinal con dosis que oscilan entre 23,4 y 36 Gy debido a la propensión de este tumor a diseminarse por todo el espacio subaracnoideo.[2,3]
  2. La quimioterapia generalmente se utiliza de la misma manera en que se describió para los meduloblastomas de riesgo alto en niños con enfermedad que no se ha diseminado en el momento del diagnóstico.
    • La supervivencia sin enfermedad a 5 años es de más de 50 % en los niños con enfermedad localizada en el momento del diagnóstico que se someten a una resección radical.[2-4]
  3. Para los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico, la supervivencia es considerablemente más precaria.[2,3]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Está en evaluación una variedad de métodos de tratamiento para los pacientes de pineoblastoma, como el uso de dosis más altas de quimioterapia después de la radiación con apoyo de rescate de células madre periféricas, así como la administración de quimioterapia durante la radioterapia.
Tal vez haya ensayos clínicos terapéuticos de fase inicial para ciertos pacientes. Es posible que estos ensayos estén disponibles a través del Children's Oncology Group (COG), el Pediatric Brain Tumor ConsortiumNotificación de salida u otras entidades. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Niños de 3 años y menos

Generalmente se realiza una biopsia para diagnosticar un pineoblastoma.
Los niños de 3 años o menos con pineoblastoma se suelen tratar inicialmente con quimioterapia con la esperanza de retrasar, si no evitar, la necesidad de radioterapia.[5] El pronóstico general para este grupo de niños sigue siendo muy precario. Los 5 niños menores de 3 años tratados con quimioterapia en 2 ensayos clínicos prospectivos multicéntricos consecutivos, murieron.[6][Grado de comprobación: 2A] En los niños que responden a la quimioterapia, no están claros ni el tiempo ni la cantidad de radioterapia necesarios después de la quimioterapia. La adición de irradiación craneoespinal a los regímenes a base de quimioterapia puede lograr que algunos niños se traten con éxito, pero con disminución anticipada del desarrollo neurológico.[7][Grado de comprobación: 2A]
Se ha utilizado con cierto éxito la quimioterapia mielosupresora de dosis altas con rescate autógeno de médula ósea o rescate de células madre periféricas en niños pequeños.[8][Grado de comprobación: 2Di]

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Bibliografía
  1. Jakacki RI, Burger PC, Kocak M, et al.: Outcome and prognostic factors for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with carboplatin during radiotherapy: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 62 (5): 776-83, 2015. [PUBMED Abstract]
  2. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995. [PUBMED Abstract]
  3. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002. [PUBMED Abstract]
  4. Gururangan S, McLaughlin C, Quinn J, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in children and adults with newly diagnosed pineoblastomas. J Clin Oncol 21 (11): 2187-91, 2003. [PUBMED Abstract]
  5. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998. [PUBMED Abstract]
  6. Hinkes BG, von Hoff K, Deinlein F, et al.: Childhood pineoblastoma: experiences from the prospective multicenter trials HIT-SKK87, HIT-SKK92 and HIT91. J Neurooncol 81 (2): 217-23, 2007. [PUBMED Abstract]
  7. Friedrich C, von Bueren AO, von Hoff K, et al.: Treatment of young children with CNS-primitive neuroectodermal tumors/pineoblastomas in the prospective multicenter trial HIT 2000 using different chemotherapy regimens and radiotherapy. Neuro Oncol 15 (2): 224-34, 2013. [PUBMED Abstract]
  8. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008. [PUBMED Abstract]

Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes

No es raro observar la recidiva de todas las formas de tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) y se suele presentar en los 36 meses de tratamiento. Sin embargo, es posible que se presenten tumores recidivantes muchos años después del tratamiento inicial.[1-3] La enfermedad puede recidivar en el sitio primario o es posible que se haya diseminado en el momento de la recaída. Los sitios de recaída no contigua incluyen las leptomeninges espinales, sitios intracraneales y el líquido cefalorraquídeo, aislados o en cualquier combinación, y quizá se vinculen con una recaída del tumor primario.[1,2,4] Se puede presentar una recaída de la enfermedad extraneural, pero es poco frecuente y se observa principalmente en pacientes tratados con radioterapia sola.[5][Grado de comprobación: 3iiiA]
En algunos estudios se encontró que, incluso en pacientes con enfermedad que no se ha diseminado en el momento del diagnóstico e independientemente de la dosis de radioterapia o el tipo de quimioterapia, cerca de un tercio de los pacientes presentará recaída solo en el sitio del tumor primario; en un tercio la recaída se observará en el sitio del tumor primario más otros sitios distantes y un tercio presentará recaída en sitios distantes sin recaída en el sitio primario.[1,2,4]

Opciones de tratamiento

No hay opciones de tratamiento estándar para los tumores embrionarios del SNC infantil recidivantes. (Para obtener más información, consultar la sección sobre Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recidivante en el sumario del PDQ Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil).
Para la mayoría de los niños, el tratamiento es paliativo y el control de la enfermedad es transitorio en pacientes tratados previamente con radioterapia y quimioterapia: más de 90 % de los casos avanzan en 12 a 18 meses.[3] Para los niños pequeños, en especial, los menores de 3 años en el momento del diagnóstico que nunca se trataron con radioterapia, es posible el control a largo plazo con una nueva cirugía, radioterapia y quimioterapia.[4,6-8]
Los abordajes de tratamiento pueden incluir los siguientes procedimientos:
  1. Cirugía.
  2. Radioterapia.
  3. Quimioterapia.
  4. Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre.
  5. Terapia dirigida de tipo molecular.

Cirugía

En el momento de la recaída, se indica una evaluación completa de la extensión de la recidiva para todos los tumores embrionarios. Es posible que se necesite una biopsia o una resección quirúrgica para confirmar la recaída porque otras entidades, como tumores secundarios y necrosis encefálica relacionada con el tratamiento, pueden ser clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral. La necesidad de intervención quirúrgica se debe individualizar de acuerdo con el tipo de tumor inicial, el tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y la sintomatología clínica.

Radioterapia

Los pacientes con tumores embrionarios recidivantes que ya recibieron radioterapia y quimioterapia pueden ser aptos para recibir más radioterapia según el sitio y la dosis de la radiación previa, como la reirradiación dirigida al sitio del tumor primario, áreas focales de radioterapia dirigida a sitios de enfermedad diseminada y, con muy poca frecuencia, radioterapia craneoespinal.[9] En la mayoría de los casos, este tratamiento es paliativo. También se puede utilizar radioterapia estereotáctica o quimioterapia de rescate (ver más adelante).[10]

Quimioterapia

  1. Los tumores embrionarios recidivantes del SNC pueden responder a fármacos quimioterapéuticos solos o en combinación, como la ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino, lomustina, etopósido, topotecán y temozolomida, así como terapia metronómica antiangiogénica.[6,11-19]; [20,21][Grado de comprobación: 2A]
    • Aproximadamente 30 a 50 % de estos pacientes presentará respuestas objetivas a la quimioterapia convencional, pero el control de la enfermedad a largo plazo es poco frecuente.
  2. En el caso de pacientes seleccionados de meduloblastoma recidivante, principalmente lactantes y niños pequeños tratados con quimioterapia sola en el momento del diagnóstico y que presentan recidiva local, se puede lograr el control de la enfermedad a largo plazo luego de someterlos a más tratamiento con quimioterapia más radioterapia local; este potencial puede ser mayor en los pacientes aptos para una resección completa de la enfermedad recidivante.[22][Grado de comprobación: 2A]; [23][Grado de comprobación: 3iiiA]

Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre

En aquellos pacientes que recibieron radioterapia, se han usado regímenes quimioterapéuticos de dosis más altas, con resultados variables sustentados en el rescate autógeno de médula ósea o apoyo de células madre periféricas.[7,8,24-27][Grado de comprobación: 2A]; [28][Grado de comprobación: 3iiB]; [29,30][Grado de comprobación: 3iiiA]
  1. Con tales regímenes, la respuesta objetiva es frecuente y se presenta en 50 a 75 % de los pacientes; sin embargo, el control de la enfermedad a largo plazo se obtiene en menos de 30 % de los pacientes y se observa principalmente en aquellos pacientes en su primera recaída y en aquellos que solo tienen enfermedad localizada en el momento de la recaída.[8]; [27][Grado de comprobación: 2A]; [28][Grado de comprobación: 3iiB]
  2. Asimismo, los resultados de ensayos nacionales de meduloblastoma recidivante que especificaron la intención de trasplante como parte de su plan de tratamiento mostraron que solo aproximadamente 5 % de los pacientes que iniciaron un tratamiento de recuperación lograron una supervivencia sin enfermedad a largo plazo con esta estrategia.[27,31] Por lo tanto, los estudios que notifican desde el momento del trasplante sobrestiman el beneficio de abordajes basados en trasplante para toda la población de pacientes que recaen.
  3. El control de la enfermedad diseminada a largo plazo es poco frecuente.[32][Grado de comprobación: 3iA]

Terapia dirigida de tipo molecular

Con el aumento del conocimiento de los cambios moleculares y genéticos relacionados con diferentes subtipos de meduloblastoma, la terapia molecularmente dirigida, también llamada terapia de precisión, se está explorando activamente para los niños con enfermedad recidivante. En los pacientes con meduloblastomas del subgrupo sonic hedgehog (SHH), el inhibidor del SHH PTCH1 vismodegib demostró respuestas radiográficas en 3 de 12 pacientes pediátricos; dos respuestas se mantuvieron durante menos de 2 meses y una respuesta durante más de 6 meses. Solo respondieron los pacientes con mutaciones secuencia arriba de la vía de SHH, a nivel de PTCH1 o SMO.[33]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Tal vez haya ensayos clínicos terapéuticos de fase inicial para ciertos pacientes. Es posible que estos ensayos estén disponibles a través del Children's Oncology Group (COG), el Pediatric Brain Tumor ConsortiumNotificación de salida u otras entidades. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI-COG Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados mediante ensayo de secuenciación dirigida de última generación para más de 3000 mutaciones en más de 160 genes presentes en tumores sólidos resistentes al tratamiento o recidivantes. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.
    El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el enlace APEC1621 (NCT03155620) en el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Bibliografía
  1. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003. [PUBMED Abstract]
  2. Packer RJ, Goldwein J, Nicholson HS, et al.: Treatment of children with medulloblastomas with reduced-dose craniospinal radiation therapy and adjuvant chemotherapy: A Children's Cancer Group Study. J Clin Oncol 17 (7): 2127-36, 1999. [PUBMED Abstract]
  3. Sabel M, Fleischhack G, Tippelt S, et al.: Relapse patterns and outcome after relapse in standard risk medulloblastoma: a report from the HIT-SIOP-PNET4 study. J Neurooncol 129 (3): 515-524, 2016. [PUBMED Abstract]
  4. Oyharcabal-Bourden V, Kalifa C, Gentet JC, et al.: Standard-risk medulloblastoma treated by adjuvant chemotherapy followed by reduced-dose craniospinal radiation therapy: a French Society of Pediatric Oncology Study. J Clin Oncol 23 (21): 4726-34, 2005. [PUBMED Abstract]
  5. Mazloom A, Zangeneh AH, Paulino AC: Prognostic factors after extraneural metastasis of medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 78 (1): 72-8, 2010. [PUBMED Abstract]
  6. Gentet JC, Doz F, Bouffet E, et al.: Carboplatin and VP 16 in medulloblastoma: a phase II Study of the French Society of Pediatric Oncology (SFOP). Med Pediatr Oncol 23 (5): 422-7, 1994. [PUBMED Abstract]
  7. Kadota RP, Mahoney DH, Doyle J, et al.: Dose intensive melphalan and cyclophosphamide with autologous hematopoietic stem cells for recurrent medulloblastoma or germinoma. Pediatr Blood Cancer 51 (5): 675-8, 2008. [PUBMED Abstract]
  8. Butturini AM, Jacob M, Aguajo J, et al.: High-dose chemotherapy and autologous hematopoietic progenitor cell rescue in children with recurrent medulloblastoma and supratentorial primitive neuroectodermal tumors: the impact of prior radiotherapy on outcome. Cancer 115 (13): 2956-63, 2009. [PUBMED Abstract]
  9. Wetmore C, Herington D, Lin T, et al.: Reirradiation of recurrent medulloblastoma: does clinical benefit outweigh risk for toxicity? Cancer 120 (23): 3731-7, 2014. [PUBMED Abstract]
  10. Abe M, Tokumaru S, Tabuchi K, et al.: Stereotactic radiation therapy with chemotherapy in the management of recurrent medulloblastomas. Pediatr Neurosurg 42 (2): 81-8, 2006. [PUBMED Abstract]
  11. Friedman HS, Oakes WJ: The chemotherapy of posterior fossa tumors in childhood. J Neurooncol 5 (3): 217-29, 1987. [PUBMED Abstract]
  12. Needle MN, Molloy PT, Geyer JR, et al.: Phase II study of daily oral etoposide in children with recurrent brain tumors and other solid tumors. Med Pediatr Oncol 29 (1): 28-32, 1997. [PUBMED Abstract]
  13. Gaynon PS, Ettinger LJ, Baum ES, et al.: Carboplatin in childhood brain tumors. A Children's Cancer Study Group Phase II trial. Cancer 66 (12): 2465-9, 1990. [PUBMED Abstract]
  14. Allen JC, Walker R, Luks E, et al.: Carboplatin and recurrent childhood brain tumors. J Clin Oncol 5 (3): 459-63, 1987. [PUBMED Abstract]
  15. Ashley DM, Longee D, Tien R, et al.: Treatment of patients with pineoblastoma with high dose cyclophosphamide. Med Pediatr Oncol 26 (6): 387-92, 1996. [PUBMED Abstract]
  16. Lefkowitz IB, Packer RJ, Siegel KR, et al.: Results of treatment of children with recurrent medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumors with lomustine, cisplatin, and vincristine. Cancer 65 (3): 412-7, 1990. [PUBMED Abstract]
  17. Friedman HS, Mahaley MS, Schold SC, et al.: Efficacy of vincristine and cyclophosphamide in the therapy of recurrent medulloblastoma. Neurosurgery 18 (3): 335-40, 1986. [PUBMED Abstract]
  18. Castello MA, Clerico A, Deb G, et al.: High-dose carboplatin in combination with etoposide (JET regimen) for childhood brain tumors. Am J Pediatr Hematol Oncol 12 (3): 297-300, 1990. [PUBMED Abstract]
  19. Cefalo G, Massimino M, Ruggiero A, et al.: Temozolomide is an active agent in children with recurrent medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor: an Italian multi-institutional phase II trial. Neuro Oncol 16 (5): 748-53, 2014. [PUBMED Abstract]
  20. Minturn JE, Janss AJ, Fisher PG, et al.: A phase II study of metronomic oral topotecan for recurrent childhood brain tumors. Pediatr Blood Cancer 56 (1): 39-44, 2011. [PUBMED Abstract]
  21. Peyrl A, Chocholous M, Kieran MW, et al.: Antiangiogenic metronomic therapy for children with recurrent embryonal brain tumors. Pediatr Blood Cancer 59 (3): 511-7, 2012. [PUBMED Abstract]
  22. Ridola V, Grill J, Doz F, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue followed by posterior fossa irradiation for local medulloblastoma recurrence or progression after conventional chemotherapy. Cancer 110 (1): 156-63, 2007. [PUBMED Abstract]
  23. Bakst RL, Dunkel IJ, Gilheeney S, et al.: Reirradiation for recurrent medulloblastoma. Cancer 117 (21): 4977-82, 2011. [PUBMED Abstract]
  24. Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A, et al.: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Children's Cancer Group. J Clin Oncol 16 (1): 222-8, 1998. [PUBMED Abstract]
  25. Park JE, Kang J, Yoo KH, et al.: Efficacy of high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation in patients with relapsed medulloblastoma: a report on the Korean Society for Pediatric Neuro-Oncology (KSPNO)-S-053 study. J Korean Med Sci 25 (8): 1160-6, 2010. [PUBMED Abstract]
  26. Gilman AL, Jacobsen C, Bunin N, et al.: Phase I study of tandem high-dose chemotherapy with autologous peripheral blood stem cell rescue for children with recurrent brain tumors: a Pediatric Blood and MarrowTransplant Consortium study. Pediatr Blood Cancer 57 (3): 506-13, 2011. [PUBMED Abstract]
  27. Pizer B, Donachie PH, Robinson K, et al.: Treatment of recurrent central nervous system primitive neuroectodermal tumours in children and adolescents: results of a Children's Cancer and Leukaemia Group study. Eur J Cancer 47 (9): 1389-97, 2011. [PUBMED Abstract]
  28. Massimino M, Gandola L, Spreafico F, et al.: No salvage using high-dose chemotherapy plus/minus reirradiation for relapsing previously irradiated medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 73 (5): 1358-63, 2009. [PUBMED Abstract]
  29. Gururangan S, Krauser J, Watral MA, et al.: Efficacy of high-dose chemotherapy or standard salvage therapy in patients with recurrent medulloblastoma. Neuro Oncol 10 (5): 745-51, 2008. [PUBMED Abstract]
  30. Dunkel IJ, Gardner SL, Garvin JH, et al.: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem cell rescue for patients with previously irradiated recurrent medulloblastoma. Neuro Oncol 12 (3): 297-303, 2010. [PUBMED Abstract]
  31. Gajjar A, Pizer B: Role of high-dose chemotherapy for recurrent medulloblastoma and other CNS primitive neuroectodermal tumors. Pediatr Blood Cancer 54 (4): 649-51, 2010. [PUBMED Abstract]
  32. Bowers DC, Gargan L, Weprin BE, et al.: Impact of site of tumor recurrence upon survival for children with recurrent or progressive medulloblastoma. J Neurosurg 107 (1 Suppl): 5-10, 2007. [PUBMED Abstract]
  33. Robinson GW, Orr BA, Wu G, et al.: Vismodegib Exerts Targeted Efficacy Against Recurrent Sonic Hedgehog-Subgroup Medulloblastoma: Results From Phase II Pediatric Brain Tumor Consortium Studies PBTC-025B and PBTC-032. J Clin Oncol 33 (24): 2646-54, 2015. [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (10/19/2018)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central
Se añadió texto para indicar que en un estudio numeroso de más de 1000 pacientes, 5 % de los pacientes con diagnóstico de meduloblastoma exhibieron mutaciones de la línea germinal. Se identificaron mutaciones de la línea germinal en APC, BRCA2, PALB2, PTCH1, SUFU y TP53 (se citó a Waszak et al. como referencia 20).
Se revisó el texto para indicar que el síndrome de Turcot es un subtipo exclusivo del meduloblastoma con activación de WNT. También se añadió texto para señalar que, en un análisis, todas las mutaciones de línea germinal en TP53 fueron del subtipo de meduloblastoma con activación de sonic hedgehog (SHH).
El nombre de la subsección Estudios adicionales de diagnóstico para pacientes con meduloblastoma desmoplásico se cambió a Consideración del uso de pruebas genéticas y fue objeto de amplia revisión.
Se añadió a Sabel et al. como referencia 72.
Clasificación celular y molecular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central
Se añadió texto para indicar que en un informe sobre el uso de micromatrices de metilación de ADN, se indicó que se identificaron dos subtipos de meduloblastoma con activación de SHH en niños de corta edad. Uno de los subtipos incluyó todos los casos de mutaciones en SMO y se relacionó con un pronóstico favorable. El otro subtipo incluyó la mayoría de las mutaciones en SUFU y se relacionó con una tasa de supervivencia sin progresión (SSP) mucho más baja. Ambos subtipos exhibieron mutaciones en PTCH1 (se citó a Robinson et al. como referencia 31).
Tratamiento del meduloblastoma infantil recién diagnosticado
Se añadió a Sabel et al. como referencia 28.
Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes
Se añadió a Sabel et al. como referencia 3.
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil son:
  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Health System)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-embrionarios-snc-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.
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