Las enfermedades priónicas pueden esconderse en el cerebro 30 años antes de ser fatales
Entre la incontable cantidad de cosas que pueden enfermarnos, los priones son uno de los patógenos más espeluznantes que existen. Un nuevo estudio, publicado por el Centro para el Control y Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos (CDC), ha descubierto otra razón para temerles: las personas pueden contraer una enfermedad priónica hasta 30 años después de haber estado expuestos al patógeno.
Los priones son la versión deforme de proteínas que se encuentran en el cerebro. Cuando los priones se encuentran junto a su contraparte sana, lentamente las convierten en más priones, como una especie de Agente Smith de Matrix pero tamaño microscópico. Poco a poco este ejército se come el cerebro, causando agujeros esponjosos. Puede tomar años o incluso décadas para que una enfermedad priónica se manifieste, pero una vez que comienzan a aparecer síntomas como la demencia o espasmos musculares, es una enfermedad fatal. El paciente morirá en un máximo de dos años.
Investigadores japoneses examinaron registros e identificaron a 22 pacientes desde el año 2008 que desarrollaron una forma específica de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ), una enfermedad neurodegenerativa causada por priones. Estos pacientes se enfermaron de ECJ a partir de injertos de duramadre (una membrana resistente que recubre el cerebro y la médula espinal), los cuales suelen ser utilizados para ayudar al cerebro a sanar después de una operación. Uno de ellos recibió injertos en 1985 pero no se enfermó de ECJ sino hasta el 2015, 30 años más tarde.
Estos nuevos casos revelan que el recuento total de pacientes de ECJ relacionados a injertos (dECJ), documentados en Japón desde 1975, es de 154, según los autores del estudio. Eso representa más del 60% de casos de dECJ en todo el mundo (solo cuatro de ellos se han registrado en Estados Unidos).
Estas enfermedades de priones, o encefalopatía espongiforme (como se les llama formalmente), pueden transmitirse por contacto cercano con fluidos corporales infectados o materia gris; también pueden ser causadas por mutaciones hereditarias o incluso pueden aparecer sin causa aparente. La genética podría desempeñar un papel en lo vulnerables que somos para contraer una enfermedad priónica.
Se estima que aproximadamente uno de cada millón de personas desarrolla anualmente alguna forma de ECJ. Esta es, hasta ahora, la enfermedad priónica humana más común.
Los casos de dECJ se han concentrado en Japón debido a que la marca de duramadre responsable del primer brote de la enfermedad, Lyodura, fue utilizada en su mayoría en ese país. En ese momento nadie sabía que los injertos (al igual que algunas hormonas de crecimiento humano) fueron creados usando donantes fallecidos que tenían ECJ. Además, el método común de descontaminación (radiación gamma) no mató los priones. Para el año 1987, poco después de que se descubrieran los primeros casos de dECJ, Lyodura cambió sus métodos de esterilización y otras compañías decidieron dejar de usar donantes humanos muertos.
Desafortunadamente, algunos pacientes recibieron injertos viejos de Lyodura, los cuales siguieron en venta hasta después de 1987. Los injertos tenían fecha de vencimiento de cinco años, pero al menos un paciente recibió injertos vencidos. Los tres casos más recientes parecen haber ocurrido durante operaciones que se llevaron a cabo en 1993 y usaron injertos Lyodura.
Es casi inevitable que aparezcan más víctimas de dECJ durante los próximos años, según los autores. Entre 1983 y 1987 unos 20.000 pacientes en Japón recibieron injertos Lyodura, 50 veces más que en Estados Unidos.
Ryusuke Ae, investigador de salud pública de la Universidad Médica de Jichi y autor principal del estudio, comentó a Gizmodo en un correo electrónico que los pacientes con injertos en Japón también podrían haber sido expuestos a productos Lyodura contaminados después del año 1993.
“Aunque el gobierno de Estados Unidos prohibió usar los productos Lyodura tan pronto como se dio a conocer del riesgo en 1986, el gobierno japonés no lo prohibió sino hasta 1996”, explicó.
Se desconoce cuál es el tiempo máximo que puede tomar para que se manifieste la ECJ y otras enfermedades priónicas. Ae dice que el período de 30 años que su equipo documentó es el más prolongado de cualquier enfermedad priónica transmisible. Pero existe evidencia de que podría pasar más tiempo.
La enfermedad Kuru, prácticamente extinta, contagió a miembros de la tribu Fore en Papúa, Nueva Guinea, debido a un ritual religioso caníbal basado en comer los cerebros de las personas que acaban de morir. Pero aunque abandonaron esta costumbre en la década de 1960, se cree que casos de Kuru aparecieron hasta 50 años después.
Algunas personas con ECJ podrían incluso nunca saber que tienen la enfermedad, según Ae.
“Es posible que haya algunos pacientes con ECJ no desarrollada debido a los largos períodos de incubación, y podrían incluso morir sin que la enfermedad se manifieste”, dijo Ae. “Hasta ahora, los períodos máximos de incubación solo los conoce Dios”.
Debido a esa incertidumbre, además de establecer y mantener métodos para prevenir las ECJ, Ae y su equipo comentan que es importante crear un mejor sistema de vigilancia que pueda encontrar reservorios ocultos de enfermedades priónicas.
“Mantener vigiladas las ECJ es esencial para evaluar si en el futuro se presentarán más casos y pacientes”, comentó. “También podría ayudar a la investigación dedicada a retrasar la aparición de la enfermedad.”
Mientras tanto, un nuevo estudio publicado por el Instituto Nacional de la Salud de Estados Unidos ha encontrado más evidencia de que incluso algunas mutaciones genéticas que pueden causar enfermedades priónicas pueden transmitirse.
Fuente: gizmodo.com
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