martes, 16 de abril de 2019

Quiste de Tarlov | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

Quiste de Tarlov | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program

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Quiste de Tarlov

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Sinónimos:
 
Quiste perineural
Categorías:
 
Los quistes de Tarlov son sacos llenos de líquido que en la mayor parte de los casos se localizan en la parte baja de la columna vertebral. En la mayoría de los casos los quistes no causan síntomas, pero si comprimen las raíces nerviosas pueden causar síntomas como dolor en la región lumbar, ciática, pérdida del control de la vejiga (incontinencia urinaria), dolor de cabeza (debido a alteraciones en la presión del líquido cefalorraquídeo), constipación, disfunción sexual y diminución de las sensaciones o del control de los movimientos de las piernas y de los pies. Cuando los quistes presionan los nervios que están próximos a ellos pueden también causar dolor y deterioración del hueso que se encuentra en esa región. La causa de los quistes de Tarlov todavía no se conoce. En algunos casos, cuando hay un trauma en la región, los quistes que no producen síntomas se puedan tornar sintomáticos.[1][2][3] También se ha visto que las mujeres tienen un riesgo más alto que los hombres de desarrollar los quistes de Tarlov.[1] 

El diagnóstico se puede realizar con una resonancia magnética o una tomografía computadorizada.[4] El tratamiento depende de los síntomas que hay y del tamaño de los quistes y puede ser hecho de muchas formas diferentes dependiendo del caso particular. Puede incluir procedimientos como el drenaje lumbar de líquido cefalorraquídeo (LCR), la aspiración de quiste guiada por tomografía computarizada y la extracción del LCR del interior del quiste combinado con inyección en este espacio con un pegamento de fibrina, o el tratamiento puede ser quirúrgico.[5]

La evolución a largo plazo (pronóstico) varía de persona a persona y después de la cirugía, algunas personas mejoran del dolor pero otras no. Los síntomas residuales después del tratamiento pueden requerir un control continuo del dolor y cambios en el estilo de vida. Sin embargo, si no se trata, un quiste de Tarlov puede causar daño neurológico permanente.[4][1]
Última actualización: 9/24/2018
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La causa exacta todavía no se sabe. Hay varias teorías sobre su origen, tales como la teoría traumática, teoría congénita y teoría hemorrágica entre otras.[2] La teoría congénita dice que hay defectos en el desarrollo de las estructuras de las meninges (membranas que cubren el cerebro) o una debilidad congénita (presente al nacer) de la dura mater (la membrana externa que cubre el cerebro) como causa de los quistes. En la teoría traumática el quiste es causado por punción raquídea, anestesia peridurales o raquídeas o traumas envolviendo la región sacra que el paciente tuvo en el pasado. En la teoría hemorrágica el quiste es causado por hemorragia subaracnoidea en la región.[3]

Además, se cree que los quistes pueden tornarse sintomáticos después de traumas en la región en que los quistes se localizan debido a una inflamación y un acumulo del líquido cefalorraquídeo en el lugar. Algunos investigadores creen que el virus herpes simplex, que se desenvuelve mejor en un ambiente alcalino, puede hacer con que un quiste que no cause síntomas se torne sintomático y recomiendan una dieta que disminuya la alcalinización del organismo.[1][2][3]
Última actualización: 9/24/2018
El mejor examen de neuroimagen para diagnóstico del quiste de Tarlov es la resonancia magnética de la columna lumbo sacra.[3] La resonancia magnética debe ser acompañada por una mielografía computadorizadaque puede demostrar la comunicación con el espacio subaracnoideo.[6]

En algunos casos el proceso de diagnóstico de un quiste de Tarlov puede llevar mucho tiempo porque los médicos pueden no sospechar de esta condición y los síntomas son similares a los de muchos otros problemas que causan compresión de los nervios de la columna como hernias discales, aracnoiditis o afecciones ginecológicas (en mujeres).[4866]
Última actualización: 9/24/2018
No existe un tratamiento estándar que sea indicado para todas las personas con quistes de Tarlov sintomáticos. El tratamiento depende de los síntomas, del tamaño del quiste (quistes menores de 1.5 cm. y sin alteraciones locales generalmente tienen tratamiento clínico, y quistes mayores o iguales a 1.5 cm. tienen tratamiento quirúrgico), y de las repercusiones que este causando (compresión nerviosa u ósea) como también de los resultados de la electromiografía de los miembros inferiores.[1][2]

El tratamiento clínico se basa en fisioterapia, uso de medicamentos para aliviar el dolor y la inflamación, como medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINES), corticoides, relajantes musculares.[1][2][3] Hay estudios con un medicamento llamado gabapentina que ha tenido buenos resultados para mejorar el dolor.[7]

Se puede hacer procedimientos como la fenestración (perforación) del quiste con resección (corte) de la pared del quiste y sutura reforzada para prevenir la recurrencia. El quiste se abre y el líquido es drenado y luego con el fin de evitar que el líquido regrese, el quiste se puede cerrar con una inyección de goma de un material que se llama fibrina u otra materia que lo tape y lo selle. Se recomienda realizar monitorización con electromiografía durante el procedimiento quirúrgico para minimizar la posibilidad de lesiones a las raíces nerviosas. 

La extirpación microquirúrgica de la pared del quiste puede ser una opción en casos que no responden a los otros tratamientos  y que continúan con dolor o daño neurológico progresivo. 

El tratamiento quirúrgico puede ser hecho con la laminectomía sacra con retirada del quiste. La cirugía es indicada para los pacientes que tienen síntomas dolorosos por compresión de las raíces nerviosas y estos síntomas sean exacerbados por alteraciones posturales y por la maniobra de Valsalva,  que es cualquier intento de exhalar aire con la glotis cerrada o con la boca y la nariz cerradas.[7] Es necesario asegurarse que el cirujano tenga experiencia con cirugía de quistes de Tarlov para mejores resultados.[1] 

La estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) ha mejorado el dolor en algunos casos y no tiene efectos colaterales.[8]

Una revisión reciente analizó todas las diferentes opciones quirúrgicas, incluyendo las siguientes:[5]
  • Laminectomía sacra con fenestración microcirúrgica  del quiste
  • Laminectomía sacra con la resección del quiste sacro
  • Retirada microquirúrgica del quiste junto con duroplastia o plicatura del quiste
  • Liberación de la válvula y la imbricación de los quistes sacros con laminectomías
  • Eliminación total o parcial de la pared del quiste, reorganización de la vaina del nervio restante, y la reparación del defecto local con el músculo, espuma de gel y adhesivo de fibrina
  • Extracción del quiste y el cierre del defecto mediante pegamento de fibrina
  • Resección del quiste microscópica y el cierre del defecto mediante pegamento de fibrina
  • Fenestración microquirúrgica del quiste al saco dural
  • Fenestración del quiste y el cierre de la abertura con puntos y pegamento
  • Remodelación de quistes alrededor de la raíz utilizando clips de titanio
  • Extirpación del quiste y  oclusión de su parte mas estrecha (cuello del quiste)
Los autores de esta revisión concluyeron que los mejores resultados se obtienen con la retirada completa del quiste y el pegamento de fibrina o la resección microscópica del quiste y el pegamento con fibrina o con la extracción del quiste y oclusión del cuello.
Última actualización: 9/24/2018
Depende del caso individual. En la gran mayoría de los casos, los quistes de Tarlov nunca causan síntomas o dan problemas.[9][10] Sin embargo, las personas que tienen síntomas progresivos y prolongados corren un riesgo de tener daño neurológico permanente, porque los quistes están comprimiendo las estructuras nerviosas y las pueden dañar. En los casos en que los pacientes son operados hay resultados variados, habiendo mejora en algunos casos y en otros no. Lo ideal es que a cirugía se realice en centro de neurocirugía con experiencia con quistes de Tarlov.[11] 


 
Última actualización: 9/24/2018
Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda pueden ser de utilidad para conectarse con otros pacientes y familias, y pueden proporcionar servicios valiosos. Muchos proporcionan información centrada en el paciente, e impulsionan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar posibles curas. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes. Muchas organizaciones también tienen asesores medicos expertos o pueden proporcionar listas de médicos y/o clínicas. Visite el sitio en la red del grupo que le interese o póngase en contacto con ellos para conocer los servicios que ofrecen. Recuerde que la inclusión en esta lista no representa un aval de GARD.

Organizaciones de Apoyo para esta Enfermedad

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    • La Federación Chilena de Enfermedades Raras (FECHER) es un grupo de apoyo en Facebook para los afectados con enfermedades raras.
    • RareConnect fue creada por EURORDIS y NORD con el objetivo de que individuos y familiares afectados por enfermedades raras puedan conectarse con otras personas en varios lugares del mundo y puedan compartir sus experiencias y encontrar información y recursos relevantes.

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          1. Tarlov cysts. Institutes of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).. July 2, 2018; http://www.ninds.nih.gov/disorders/tarlov_cysts/tarlov_cysts.htm.
          2. Miranda de Sa MCPR & Miranda de Sa RCFL. Cistos de Tarlov. Arquiv Neruropsiquiatr. 2004; 63(3-A):689-694. http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2004000400023&script=sci_pdf.
          3. De Sa MC, D’angelo CT, Da Ros Malacarne G, Neto P & Pagura J. Cisto de tarlov Definição, Etiopatogenia, Propedêutica e Linhas de Tratamento. Acta Med Por. 2008; 21:171-178. http://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/771/448.
          4. Tarlov cyst. American Association of Neurological Surgeons. 2018; https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Tarlov-Cyst.
          5. Elsawaf A, Awad TE & Fesal SS. Surgical excision of symptomatic sacral perineurial Tarlov cyst: case series and review of the literature. Eur Spine J. May 6, 2016; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27154168.
          6. Acosta FL & cols. Diagnosis and treatment of sacral tarlov cyst. Neurosurgery Focus. 2003; http://www.medscape.com/viewarticle/461107_1.
          7. Magalhaes E & cols. Gabapentina en el tratamiento del dolor de los quistes perineurales sacros: Relato de caso . Rev Bras Anestesiología. 2003; 54(1):73-78.
          8. Tarlov Cyst Information. Tarlov Cyst Disease Foundation. http://www.tarlovcystfoundation.org/tarlov_cyst_information0.aspx.
          9. Lucantoni C Than KD, Wang AC, Valdivia-Valdivia JM, Maher CO, La Marca F, and Park P. Tarlov cysts: a controversial lesion of the sacral spine. Neurosurg Focus. 2011 Dec; 31(6):E14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22133181.
          10. Zibis AH, Fyllos AH & Arvanitis DL. Symptomatic cervical perineural (Tarlov) cyst: a case report. Hippokratia. 2015 Jan-Mar; 19(1):76-7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4574593/.
          11. Tarlov Cyst Information. Tarlov Cyst Disease Foundation. http://www.tarlovcystfoundation.org/tarlov_cyst_information0.aspx.
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