miércoles, 8 de mayo de 2019

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®) 1/4 —Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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Información general del sarcoma de tejido blando infantil





Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El rabdomiosarcoma, un tumor de músculo estriado, es el sarcoma de tejido blando más frecuente en niños de 0 a 14 años y representa 50 % de los tumores en este grupo etario.[2] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil). En el ámbito de la pediatría, los otros sarcomas de tejido blando se denominan en conjunto como sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y representan aproximadamente 3 % de todos los tumores en los niños.[3] Este grupo heterogéneo de tumores incluye las siguientes neoplasias:[4]
  • Tejido conjuntivo (por ejemplo, fibromatosis de tipo desmoide).
  • Sistema nervioso periférico (por ejemplo, tumor maligno de vaina del nervio periférico).
  • Músculo liso (por ejemplo, leiomiosarcoma).
  • Tejido vascular —vasos sanguíneos y linfáticos— (por ejemplo, angiosarcoma). (Para mayor información sobre los tumores vasculares infantiles, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).


Distribución del sarcoma de tejido blando según la edad y las características histológicas

Los sarcomas de tejido blando en niños son un grupo heterogéneo de tumores malignos que surgen en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan 7 % de todos los tumores en los niños (rabdomiosarcomas, 4 %; otros sarcomas de tejido blando, 3 %).[5]
En el Cuadro 1 se presenta la distribución de los sarcomas de tejido blando de acuerdo con las características histológicas y la edad a partir de la información de Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) entre 2000 y 2015. En la Figura 2 también se muestra la distribución de los subtipos histológicos por edad.
Cuadro 1. Distribución por edad de los sarcomas de tejido blando en niños de 0 a 19 años (SEER 2000–2015)a
AMPLIAR
Edad <5 añosEdad 5–9 añosEdad 10–14 añosEdad 15–19 añosEdad <20 añosTodas las edades (incluso adultos)
TNEPp = tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos; SEER = Surveillance, Epidemiology, and End Results.
aFuente: Base de datos SEER.[6]
Todos los sarcomas de tejido blando y otros sarcomas extraóseos112477312011558465680 269
Rabdomiosarcomas66841738232717943284
Fibrosarcomas, neoplasias de nervio periférico y otras neoplasias fibrosas137641121814946645
Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos1143341772654228
Tumores de vaina nerviosa2331701022262303
Otras neoplasias fibromatosas00123114
Sarcoma de Kaposi21210157722
Otros sarcomas de tejido blando específicos237238559865189949 004
Tumor de Ewing y tumor de tejido blando de Askin373672113258596
TNEPp de tejido blando24234256145402
Tumor rabdoide extrarrenal7589496205
Liposarcomas46377912610 749
Tumores fibrohistiocíticos437314222348113 531
Leiomiosarcomas111419418514 107
Sarcomas sinoviales12391412104022608
Tumores de vasos sanguíneos1291132644238
Neoplasias de tejido blando óseo y condromatoso161614371018
Sarcoma alveolar de partes blandas45223364211
Sarcomas de tejido blando de diversos tipos141948601411339
Sarcomas de tejido blando sin especificación805314617545413 614
Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son más frecuentes en adolescentes y adultos,[4] y la mayor parte de la información sobre el tratamiento y la evolución natural de la enfermedad en pacientes más jóvenes se ha obtenido de estudios en adultos. La distribución de estos tumores por edad de acuerdo con el estadio (Figura 1), subtipo histológico (Figura 2) y sitio tumoral (Figura 3) se muestran más adelante.[7]
AMPLIAREn el diagrama se muestra la distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el estadio.
Figura 1. Distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el estadio.
AMPLIAREn el gráfico se observa la distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el subtipo histológico.
Figura 2. La distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el subtipo histológico.
AMPLIAREn el gráfico se observa la distribución del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso por edad de acuerdo con el sitio del tumor.
Figure 3. La distribución del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso por edad de acuerdo con el sitio del tumor.

Factores de riesgo

Se ha establecido una relación entre algunos factores genéticos y la exposición a riesgos externos con la formación de sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos; entre estos, los siguientes:
  • Factores genéticos:
    • Síndrome de Li-Fraumeni: los pacientes con síndrome de Li-Fraumeni (que por lo general se debe a cambios hereditarios relacionados con cáncer en el gen oncosupresor p53) tienen un aumento en el riesgo de presentar tumores de tejido blando (en particular, sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso), sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores encefálicos y leucemia aguda.[8,9]
    • Poliposis adenomatosa familiar: los pacientes con poliposis adenomatosa familiar tienen un aumento en el riesgo de presentar fibromatosis de tipo desmoide.[10]
    • Gen RB1: las mutaciones de la línea germinal en el gen RB1 se han relacionado con un aumento en el riesgo de presentar sarcomas de tejido blando; en particular leiomiosarcoma, y el riesgo es mayor en los niños menores de 1 año que se trataron con alquilantes.[11,12]
    • Gen SMARCB1: las mutaciones de la línea germinal o deleciones del gen SMARCB1(INI1) se vinculan con un aumento en el riesgo de presentar tumores rabdoides extrarrenales.[13]
    • Neurofibromatosis de tipo 1: aproximadamente 4 % de los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1 presentan tumores malignos de vaina del nervio periférico, que generalmente aparecen tras una latencia prolongada; algunos pacientes presentan múltiples lesiones.[14-16]
    • Síndrome de Werner: el síndrome de Werner se caracteriza por inestabilidad cromosómica espontánea que produce aumento de la susceptibilidad al cáncer y envejecimiento prematuro. Se ha notificado un exceso de sarcomas de tejido blando en pacientes con síndrome de Werner.[17]
    • Complejo de esclerosis tuberosa: el complejo de esclerosis tuberosa se relaciona con la presentación de diversos tumores que exhiben diferenciación perivascular de células epitelioides (PEComas), incluso linfangioleiomiomatosis y angiomiolipomas hepáticos y renales.[18-20]
    • Inmunodeficiencia combinada severa por déficit de adenosina desaminasa: se notificó que los pacientes con inmunodeficiencia combinada grave por déficit de adenosina desaminasa tienen un aumento del riesgo de presentar dermatofibrosarcoma protuberante multicéntrico que, por lo general, aparece a una edad promedio de 8,9 años.[21]
  • Exposición a riesgos externos:
    • Radiación: algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (en particular histiocitoma fibroso maligno) se pueden presentar dentro de los límites de un sitio irradiado previamente.[3,22-25]
    • Infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA: se estableció un vínculo entre algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (por ejemplo, leiomiosarcoma) y la infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA.[3,26]

Cuadro clínico inicial

Aunque se puede presentar un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en cualquier parte del cuerpo, estos aparecen con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades.[27-29] Estas neoplasias se presentan inicialmente como una masa sólida asintomática, o a veces son sintomáticas debido a infiltración local de las estructuras anatómicas adyacentes. Aunque son infrecuentes, esos tumores se pueden presentar en el tejido encefálico y su tratamiento depende del tipo histológico.[30]
Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) son poco frecuentes. Se notificaron hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma (ahora identificado como tumor fibroso solitario según el sistema de clasificación revisado de la Organización Mundial de la Salud), mientras que se observó hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma de pulmón.[31]

Evaluación diagnóstica y estadificación

Cuando se identifica una lesión sospechosa, es fundamental llevar a cabo una evaluación diagnóstica completa, seguida de una biopsia adecuada. Se usan los siguientes procedimientos para tomar una imagen de la lesión antes de iniciar cualquier intervención:
  • Radiografías simples. Se pueden usar las radiografías simples para descartar el compromiso óseo y detectar las calcificaciones que a veces se observan en tumores de tejido blando como el osteosarcoma extraesquelético o el sarcoma sinovial.
  • Tomografía computarizada (TC) de tórax. La TC de tórax es esencial para evaluar la presencia de metástasis.
  • TC abdominal o imágenes por resonancia magnética (IRM). Se puede usar TC abdominal o IRM para obtener imágenes de los tumores intrabdominales; por ejemplo, liposarcoma.
  • IRM de las extremidades. La IRM es esencial para las lesiones en las extremidades.
  • Tomografía con emisión de positrones (TEP) y gammagrafía ósea.
    • Rabdomiosarcoma. En niños con rabdomiosarcoma, la tomografía con emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC) es más eficaz que las imágenes convencionales para identificar la enfermedad ganglionar, ósea, de médula ósea y de tejido blando. Los autores de este estudio de comparación de imágenes indicaron que las gammagrafías óseas con tecnecio Tc 99m se pueden eliminar como procedimiento de estadificación.[32]
    • Otros sarcomas de tejido blando. En un estudio retrospectivo, se completaron 46 TEP de 25 pacientes pediátricos con sarcoma de tejido blando.[33] El valor pronóstico positivo de encontrar enfermedad metastásica fue de 89 % y el valor pronóstico negativo fue de 67 %. En un estudio pequeño con 9 pacientes de sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se indicó que la TEP-TC era más exacta y rentable para identificar las metástasis a distancia que cada una de las modalidades solas.[34] No se ha estudiado de manera prospectiva el uso de esta modalidad para el sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso.
Las características de las imágenes de algunos de estos tumores pueden ser sumamente indicativas del diagnóstico. Por ejemplo, se describieron las características de las imágenes del sarcoma fibromixoide infantil de grado bajo y del sarcoma de la parte blanda alveolar; estas pueden contribuir al diagnóstico de neoplasias infrecuentes.[35]

Estrategias para la toma de biopsias

Aunque desde el punto de vista patológico los tumores del tejido blando no rabdomiosarcomatosos se distinguen del rabdomiosarcoma y del sarcoma de Ewing, la clasificación del tipo de sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso a menudo es difícil. Para el diagnóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se puede usar biopsia con aguja gruesa, biopsia por incisión o biopsia por escisión. En la medida de lo posible, el cirujano que realizará la resección definitiva debe participar en la decisión sobre el tipo de biopsia. La ubicación imprecisa de las incisiones o de las agujas de biopsia puede afectar el logro de márgenes negativos.
Dada la importancia diagnóstica de las translocaciones y otros cambios moleculares, es esencial una biopsia con aguja gruesa o una biopsia por incisión pequeña que permita obtener tejido tumoral adecuado para los análisis convencionales de histología e inmunocitoquímicos, así como otros estudios de microscopia óptica y electrónica, citogenética, hibridación fluorescente in situ y patología molecular.[36,37] Las técnicas de biopsia con aguja deben garantizar un muestreo tisular adecuado. En ocasiones, es necesario obtener múltiples muestras de tejido. Los aspectos a tener en cuenta para el procedimiento de biopsia son los siguientes:
  • Una biopsia con aguja gruesa de un tumor ubicado en tejidos profundos puede causar un hematoma, lo que posteriormente afecta la resección o la administración de radiación. De 530 casos de presuntas masas de tejido blando (en su mayoría en pacientes adultos) que se sometieron a biopsia con aguja gruesa, una sola biopsia fue suficiente para el diagnóstico en 93 % de los pacientes; la tasa de complicación fue de 0,4 %.[38]
  • Por lo general no se recomienda la biopsia con aguja fina porque es difícil determinar el diagnóstico histológico exacto y el grado tumoral de este grupo heterogéneo de tumores.
  • Es posible que se necesite una guía que se obtiene por imagen de ultrasonido, TC o IRM con el fin de garantizar una biopsia representativa.[39] La guía mediante imagen es muy útil; en particular en el caso de lesiones profundas y para evitar cambios quísticos o tumores necróticos.[40]
  • Las biopsias incisionales no deben comprometer una resección local amplia posterior.
  • Se desaconsejan las biopsias por escisión de la lesión, ya que solo son apropiadas para las lesiones superficiales pequeñas (<3 cm de tamaño).[41,42] Si se considera realizar una biopsia por escisión, se recomienda una IRM de la zona para definir el área de compromiso dado que es probable que después se realice cirugía o se administre radioterapia.
  • En distintas series institucionales, se demostró la viabilidad y eficacia de la biopsia de ganglio centinela como procedimiento de estadificación en pacientes pediátricos con sarcomas de tejido blando.[43-48]
  • Se evitan las incisiones transversales en las extremidades para disminuir la pérdida de piel durante la resección y porque estas exigen que se abarque un volumen transversal de tejido mayor en el campo de radiación. También se evitan otros procedimientos quirúrgicos exhaustivos antes del diagnóstico definitivo.
    Por estas razones, se recomienda enfáticamente la biopsia abierta o las biopsias múltiples con aguja gruesa para obtener tejido tumoral adecuado que permita realizar los estudios cruciales y, al mismo tiempo, se evita restringir las opciones de tratamiento en el futuro.

Resección no planificada

En los niños sometidos a una resección no planificada de un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, es frecuente que se recomiende una nueva resección primaria debido a que muchos pacientes tendrán tumor en el espécimen de la nueva escisión.[49,50] En un análisis de una sola institución con adolescentes y adultos, se compararon los pacientes sometidos a resección no planificada de un sarcoma de tejido blando con los controles emparejados según el estadio. En este análisis retrospectivo, la resección inicial no planificada de un sarcoma de tejido blando aumentó el riesgo de recidiva local, metástasis y muerte; este incremento fue mayor para los tumores de grado alto.[51][Grado de comprobación: 3iiA] En este caso, se espera una segunda resección.

Anomalías cromosómicas

Muchos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos presentan anomalías cromosómicas características. Algunas de estas translocaciones cromosómicas producen la fusión de dos genes dispares. El transcrito de fusión resultante se puede detectar fácilmente mediante técnicas de reacción en cadena de la polimerasa; esto facilita el diagnóstico de estas neoplasias con translocaciones.
Algunas de las anomalías más frecuentes de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se describen en el Cuadro 2.
Cuadro 2. Anomalías cromosómicas frecuentes del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatosoa
Características histológicasAnomalías cromosómicasGenes comprometidos
aAdaptado de Sandberg,[52] Slater et al.,[53] Mertens et al.,[54] y Romeo[55]
Sarcoma de la parte blanda alveolart(x;17)(p11.2;q25)ASPL/TFE3 [56-58]
Histiocitoma fibroso angiomatoidet(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12) y t(12;22)(q13;q12)FUS/ATF1, EWSR1/CREB1, [59] EWSR1/ATF1
Sarcoma con reordenamiento en BCORinv(X)(p11.4;p11.2)BCOR/CCNB3
Sarcoma con reordenamiento en CICt(4;19)(q35;q13) y t(10;19)(q26;q13)CIC-DUX4
Sarcoma de células clarast(12;22)(q13;q12) y t(2;22)(q33;q12)ATF1/EWSR1, EWSR1/CREB1[60]
Fibrosarcoma congénito (infantil) o nefroma mesoblásticot(12;15)(p13;q25)ETV-NTRK3
Dermatofibrosarcoma protuberantet(17;22)(q22;q13)COL1A1/PDGFB
Fibromatosis desmoideTrisomía 8 o 20, pérdida de 5q21Mutaciones en CTNNB1 o APC
Tumores desmoplásicos de células redondast(11;22)(p13;q12)EWSR1/WT1 [61,62]
Hemangioendotelioma epitelioidet(1;3)(p36;q25) [63]WWTR1/CAMTA1
Sarcoma epitelioideInactivación de SMARCB1SMARCB1
Crondrosarcoma mixoide extraesqueléticot(9;22)(q22;q12), t(9;17)(q22;q11), t(9;15)(q22;q21) y t(3;9)(q11;q22)EWSR1/NR4A3, TAF2N/NR4A3, TCF12/NR4A3 y TGF/NR4A3
Hemangiopericitomat(12;19)(q13;q13.3) y t(13;22)(q22;q13.3)LMNA-NTRK1 [64]
Fibrosarcoma infantilt(12;15)(p13;q25)ETV6/NTRK3
Tumor miofibroblástico inflamatoriot(1;2)(q23;q23), t(2;19)(q23;q13), t(2;17)(q23;q23), t(2;2)(p23;q13) y t(2;11)(p23;p15) [65]TPM3/ALK, TPM4/ALK, CLTC/ALK, RANBP2/ALK, CARS/ALK y RAS
Miofibromatosis infantilPDGFRB [66]
Sarcoma fibromixoide de grado bajot(7;16)(q33;p11) y t(11;16)(p11;p11)FUS/CREB3L2 y FUS/CREB3L1
Tumor maligno de vaina del nervio periférico17q11.2, pérdida o reordenamiento en 10p, 11q, 17q y 22qNF1
Condrosarcoma mesenquimatosoDel(8)(q13.3q21.1)HEY1/NCOA2
Mioepiteliomat(19;22)(q13;q12), t(1;22)(q23;q12) y t(6;22)(p21;q12)EWSR1/ZNF44, EWSR1/PBX1, EWSR1/POU5F1
Liposarcoma mixoide de células redondast(12;16)(q13;p11) y t(12;22)(q13;q12)FUS/DD1T3, EWSR1/DD1T3
Tumor mesenquimatoso mixoide primitivo de la infanciaDuplicaciones internas en tándem de BCOR
Tumor rabdoideInactivación de SMARCB1SMARCB1
Fibrosarcoma epitelioide esclerosanteEWSR1/CREB3L2
Tumor fibroso solitarioinv(12)(q13q13)NAB2/STAT6
Sarcoma sinovialt(x;18)(p11.2;q11.2)SYT/SSX
Tumor tenosinovial de células gigantest(1;2)(p13;q35)COL6A3/CSF1

Pronóstico y factores pronósticos

El pronóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso varía en gran medida de acuerdo con los siguientes factores:[67-69]
  • Sitio del tumor primario.
  • Tamaño del tumor.
  • Grado tumoral. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Importancia pronóstica de la clasificación tumoral).
  • Características histológicas del tumor.
  • Profundidad de la invasión tumoral.
  • Presencia de metástasis y sitio del tumor metastásico.
  • Resecabilidad del tumor.
  • Uso de radioterapia.
En una revisión de una serie grande de adultos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se encontró que los sarcomas superficiales de las extremidades tuvieron un pronóstico mejor que los tumores profundos. De modo que, además del grado y el tamaño, se deberá considerar la profundidad de la infiltración tumoral.[70]
En varias series de adultos y niños, se observó que los pacientes con tumores grandes o infiltrantes tienen un pronóstico mucho más precario que el de aquellos con tumores pequeños sin infiltración. En una revisión retrospectiva de sarcomas de tejido blando en niños y adolescentes, se indica que el límite de 5 cm usado para los adultos con sarcoma de tejido blando a veces no es el mejor para los niños más pequeños, especialmente los lactantes. En la revisión se identificó una interacción entre el diámetro del tumor y el área de superficie corporal.[71] Es necesario estudiar más esta relación para determinar las consecuencias terapéuticas de dicha observación.
Algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en niños tienen mejores desenlaces. Por ejemplo, el fibrosarcoma infantil que se presenta en lactantes y niños menores de 5 años tiene un pronóstico excelente debido a que el tumor es sumamente quimiosensible y la cirugía sola puede curar a un número importante de esos pacientes.[3]
A menudo, los sarcomas de tejido blando en niños mayores y adolescentes tienen un comportamiento semejante a los de pacientes adultos.[3,72] En un estudio prospectivo numeroso y multinacional del Children's Oncology Group (ARST0332 [NCT00346164]) participaron pacientes menores de 30 años con diagnóstico reciente. Se asignó a los pacientes al tratamiento de acuerdo con su grupo de riesgo (definido por la presencia de metástasis, resecabilidad del tumor y sus márgenes, así como el tamaño y grado del tumor, consultar la Figura 4).[73][Grado de comprobación: 2A]
AMPLIARDiagrama que muestra la estratificación de riesgo y asignación de tratamiento del ensayo ARST0332 del Children's Oncology Group.
Figura 4. Estratificación de riesgo y asignación de tratamiento del ensayo ARST0332 del Children's Oncology Group. Crédito: Sheri L. Spunt, MD, MBA. Diagnosis of eligible soft tissue sarcoma: diagnóstico de sarcoma de tejido blando admisible; non-metastatic: sin metástasis; grossly resected: sometido a resección macroscópica; tumor grade: grado tumoral; low: bajo; microscopic margins: márgenes microscópicos; arm: grupo; observation: observación; high: alto; maximal tumor diameter: diámetro tumoral máximo; microscopis margins: márgenes microscópicos; adjuvant radiotherapy: radioterapia adyuvante; adjuvant chemo + RT: quimioterapia adyuvante + radioterapia; unresected: sin extirpación; unresectable: irresecable; high grade tumor > 5 cm where delayed resection planned: tumor de grado alto > 5 cm con demora prevista de la resección; neoadjuvant chemoradiotherapy: quimiorradioterapia neoadyuvante; metastatic to lymph nodes and/or distant sites: metastásico a los ganglios linfáticos o sitios distantes; all disease resected?: ¿se resecó toda la enfermedad?; assess resection status of primary tumor: evaluar el estado de resección del tumor primario; low risk: riesgo bajo; intermediate risk: riesgo intermedio; high risk: riesgo alto.
  1. Grupo A (tumor de grado bajo sometido a escisión macroscópica y tumor de grado alto sometido a escisión amplia de ≤5 cm): cirugía sola.
  2. Grupo B (tumor de grado alto con resección marginal de ≤5 cm): 55,8 Gy de radioterapia.
  3. Grupo C (tumor >5‑cm con resección macroscópica ± metástasis): quimioterapia con ifosfamida/doxorrubicina y 55,8 Gy de radioterapia.
  4. Grupo C (tumor >5‑cm con resección macroscópica ± metástasis): quimioterapia preoperatoria con ifosfamida y doxorrubicina, y 45 Gy de radioterapia; luego, cirugía con refuerzo de radiación según los márgenes.
Después de una mediana de seguimiento de 2,6 años, en el análisis preliminar de 551 pacientes inscritos se calcularon las siguientes tasas de supervivencia a 3 años:[73]
  • Grupo A: supervivencia sin complicaciones (SSC): 91 %; supervivencia general (SG): 99 %.
  • Grupo B: SSC: 79 %; SG: 100 %.
  • Grupo C: SSC: 68 %; SG: 81 %.
  • Grupo D: SSC: 52 %; SG: 66 %.
Los pacientes pediátricos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso localizado no resecado tienen un pronóstico precario. Solo cerca de un tercio de los pacientes que reciben tratamientos multimodales permanecen sin enfermedad.[67,74]; [75,76][Grado de comprobación: 3iiiA] En una revisión hecha en Italia de 30 pacientes con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en sitios viscerales, solo 10 pacientes sobrevivieron a los 5 años. Los factores de pronóstico desfavorable fueron: incapacidad para lograr la resección completa, tamaño tumoral grande, invasión tumoral, subtipo histológico y sitios pleuropulmonares.[77][Grado de comprobación: 3iiB]
En un análisis conjunto realizado por centros pediátricos de los Estados Unidos y Europa, el desenlace fue mejor en aquellos pacientes cuya resección tumoral se consideró completa que para los pacientes cuya resección fue incompleta. El desenlace fue mejor para los pacientes sometidos a radioterapia que para los pacientes que no la recibieron.[75][Grado de comprobación: 3iiiA]
El tratamiento ideal para cada paciente se debe determinar de modo cuidadoso e individual usando estos factores pronósticos antes de iniciar el tratamiento, porque la morbilidad a largo plazo relacionada con este tumor se debe reducir al mínimo mientras se alcanza el máximo de supervivencia sin enfermedad.[28,78-82]

Sumarios relacionados

Para obtener información sobre otros tipos de sarcoma, consultar los siguientes sumarios del PDQ:


Bibliografía
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