Institutos Nacionales de la Salud

El organismo de los NIH principalmente responsable por realizar investigaciones científicas sobre Enfermedad de Wilson es el Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales

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Enfermedad de Wilson

Otros nombres: Degeneración hepatolenticular

Introducción

La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco frecuente que hace que el organismo no pueda deshacerse del cobre adicional. El cuerpo necesita un poco de cobre para mantenerse sano pero tener demasiado puede ser tóxico.

Normalmente, el hígado libera el cobre que no necesita en la bilis, un líquido digestivo. En personas con la enfermedad de Wilson, el cobre es liberado directamente en el torrente sanguíneo. Esto puede dañar el cerebro, los riñones y los ojos.

La enfermedad está presente al nacer pero los síntomas comienzan entre los 5 y 35 años de edad. El trastorno empieza afectando al hígado, el sistema nervioso central o ambos al mismo tiempo. El síntoma más característico es la presencia de un anillo color marrón alrededor de la córnea del ojo. Se puede diagnosticar con un análisis físico y exámenes de laboratorio.

El tratamiento consiste en medicamentos que eliminan el cobre adicional del cuerpo. Las personas que sufren de esta enfermedad deberán tomar medicamentos y seguir una dieta baja en cobre de por vida. Las comidas con altos niveles de cobre que se deben evitar son moluscos e hígado. Al comienzo del tratamiento, también se deben evitar el chocolate, los hongos y las nueces o frutas secas. Además habrá que hacer un análisis de cobre del agua de la casa y no tomar vitaminas que contengan este metal.

Con una detección temprana y un tratamiento adecuado, las personas con enfermedad de Wilson pueden gozar de buena salud.

NIH: Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales