viernes, 19 de abril de 2019

Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®) 5/6 —Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer



Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Tumores intermedios (casi nunca hacen metástasis)

Los tumores vasculares intermedios (que casi nunca hacen metástasis) son los siguientes:

Hemangioendotelioma pseudomiogénico

Incidencia y desenlace

El hemangioendotelioma pseudomiogénico es un tumor vascular distintivo infrecuente designado hace poco. Se caracteriza como un tumor de grado intermedio con diseminación por invasión local moderada y enfermedad metastásica distante muy poco frecuente.

Características patológicas y biológicas

El hemangioendotelioma pseudomiogénico se caracteriza por fascículos sueltos de células fusiformes rellenas y células epitelioides con abundantes eosinófilos, citoplasma y coexpresión de queratinas y marcadores endoteliales.[1-3] La etiopatogenia de este tumor no está clara, aunque se notificó una traslocación balanceada t(7;19) que produce el gen de fusión SERPINE1-FOSB.[4]

Cuadro clínico inicial y evaluación diagnóstica

El tumor por lo general se presenta en hombres jóvenes de 20 a 50 años.[1,2] La enfermedad multifocal se presenta en casi 70 % de los pacientes. Los sitios de compromiso incluyen la dermis, la hipodermis y los huesos. Los pacientes presentan al inicio dolor o una masa de tejido blando.[1,5]

Tratamiento del hemangioendotelioma pseudomiogénico

La mayoría de los pacientes se tratan con cirugía, que incluye amputación de la enfermedad ósea multifocal.[1] En casos notificados, la quimioterapia produjo respuesta limitada. De manera reciente, los inhibidores del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR) se han considerado como una opción de tratamiento.[6,7]

Hemangioendotelioma retiforme

Características patológicas y cuadro clínico inicial

Los hemangioendoteliomas retiformes son tumores de crecimiento lento, exofíticos o planos que se encuentran en adultos jóvenes y, en ocasiones, en niños.[8] Por lo general, se localizan en las extremidades y el tronco. Desde el punto de vista histológico, se encuentran en la dermis y el tejido subcutáneo. Los vasos exhiben un modelo parecido a la red testicular y están revestidos por células endoteliales que sobresalen. No expresan marcadores linfáticos, pero la tinción es positiva para expresión de marcadores endoteliales.[9]

Factores pronósticos

Las recidivas locales son comunes, pero las metástasis diferenciadas son muy infrecuentes.[9]

Tratamiento del hemangioendotelioma retiforme

El tratamiento para este tumor incluye extirpación quirúrgica con márgenes tumorales quirúrgicos adecuados y seguimiento de la recidiva local. Hay informes de casos sobre el uso de radioterapia y quimioterapia para los tumores inoperables y recidivantes.[10-13]

Angioendotelioma papilar intralinfático

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El angioendotelioma papilar intralinfático, que también se conoce como tumor de Dabska, se presenta en adultos y niños.[14] Las lesiones surgen en la dermis y la hipodermis de todo el cuerpo; además, se informaron algunos casos de compromiso de los ganglios linfáticos. Pueden ser nódulos firmes que sobresalen, grandes o pequeños y de color purpúreo.
Desde el punto de vista patológico, revelan el crecimiento intravascular de células endoteliales bien diferenciadas en una configuración columnar. Tienen paredes hialinas gruesas con endotelio de aspecto claveteado. En la mayoría de los casos, expresan el receptor del factor de crecimiento vascular endotelial tipo 3. La atipia citológica es mínima.[15] Algunos se relacionan con malformaciones vasculares.

Tratamiento del angioendotelioma papilar intralinfático

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección.[16]

Hemangioendotelioma mixto

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El hemangioendotelioma mixto es un tumor vascular muy infrecuente clasificado así debido a los componentes vasculares benignos y malignos combinados. Por lo general, se observan variantes epitelioides y retiformes combinadas, pero algunos tumores tienen tres componentes (epitelioide, retiforme y fusiforme).[17] Se han observado focos de angiosarcoma. El análisis patológico revela expresión del CD31, el factor VIII y la vimentina.[17,18] En pocas ocasiones, expresa el D-240 con un índice de Ki-67 de casi 20 %.[17]
Este tumor se suele presentar en la dermis y la hipodermis de las extremidades distales, pero se ha encontrado en otras áreas como la cabeza, el cuello y el mediastino.[17] Se notificó en todos los grupos etarios.[17]

Factores pronósticos

Los hemangioendoteliomas mixtos recidivan a nivel local y pocas veces metastatizan.[17,18] Los ganglios linfáticos regionales son el sitio más probable de metástasis y necesitan una evaluación imaginológica.[17]

Tratamiento del hemangioendotelioma mixto

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, aunque se ha utilizado radioterapia y quimioterapia para la enfermedad metastásica.[19,20]

Sarcoma de Kaposi

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular maligno poco frecuente vinculado con una etiología viral (virus del herpes humano 8).[21] Moritz Kaposi describió las lesiones cutáneas por primera vez en 1872. La incidencia ha aumentado en todo el mundo y es secundaria a la epidemia del VIH-SIDA. Es un diagnóstico muy poco frecuente en los niños. Las formas epidémica y yatrógenas del sarcoma de Kaposi en los niños son el resultado de la deficiencia adquirida profunda de células T causada por la infección por el VIH y otros trastornos poco frecuentes del sistema inmunitario.
En un estudio retrospectivo se investigó la presentación clínica del sarcoma de Kaposi en niños de áreas endémicas de África. Los niños suelen presentar lesiones cutáneas, linfadenopatía y lesiones intratorácicas y orales. Las lesiones cutáneas al inicio se ven como máculas rojas, púrpuras o marrones que después se convierten en placas y luego en nódulos.[22-24]
El sarcoma de Kaposi es muy infrecuente en la población pediátrica y, por lo general, se relaciona con estados de inmunodepresión como la infección por VIH o el trasplante de órgano sólido.

Tratamiento del sarcoma de Kaposi

Los niños con sarcoma de Kaposi han presentado reacciones favorables al tratamiento con regímenes de quimioterapia que incluyen bleomicina, vincristina y taxanos, aunque no hay ensayos clínicos prospectivos. Otras opciones de tratamiento se basan en los estudios de adultos (consultar a continuación).
No hay estudios basados en comprobación científica porque el sarcoma de Kaposi es infrecuente en la población pediátrica. Incluso en adultos, los datos probatorios y la calidad de los estudios es precaria por lo que es difícil recomendar regímenes de tratamiento en particular. Se administraron 6 ciclos de vincristina, bleomicina y etopósido oral a 56 niños de Malawi de 3 a 12 años de edad que padecían de sarcoma de Kaposi. Esta era una población de riesgo alto debido a que 48 de los pacientes (86 %) tenían infección por el VIH y, entre estos, 36 (77 %) recibían terapia antirretrovírica. Se observó una mejora de la calidad de vida en 45 pacientes (80 %). En 18 pacientes (32 %) se observó remisión completa. A los 12 meses, la tasa de supervivencia general fue de 71 %, y la tasa de supervivencia sin complicaciones fue de 50 %.[25][Grado de comprobación: 3iiA]
En una revisión sistemática del tratamiento de sarcoma de Kaposi clásico, se revisaron 26 artículos publicados entre 1980 y 2010; en los artículos se describieron poblaciones de riesgo alto por trasplante previo y se excluyeron los casos de sarcoma de Kaposi endémico y epidémico.[26] En todos los artículos participaron por lo menos 5 pacientes en cada intervención. Una disminución mayor de 50 % en el tamaño de las lesiones o del linfedema se consideró como respuesta. La calidad de los artículos se juzgó como deficiente, sobre todo por la falta de uniformidad en los criterios de estadificación y las diferentes formas de evaluar la respuesta. Se observaron las siguientes tasas de respuesta para los tratamientos sistémicos:
  • Doxorrubicina pegilada: 71 a 100 %.
  • Alcaloides de vinca: 58 a 90 %.
  • Etopósido: 74 a 76 %.
  • Taxanos: 93 a 100 %.
  • Gemcitabina: 100 %.
  • Vinblastina y bleomicina: 97 %.
  • Interferón α-2: 71 a 100 %.
Se notificaron las siguientes tasas de respuesta para las terapias locales:
  • Vincristina intralesional: 62 %.
  • Interferón α-2 intralesional: 50 a 90 %.
  • Imiquimod: 56 %.
  • Radioterapia: 63 a 93 %.
(Para obtener más información sobre el tratamiento del sarcoma de Kaposi en adultos, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del sarcoma de Kaposi).
Bibliografía
  1. Hornick JL, Fletcher CD: Pseudomyogenic hemangioendothelioma: a distinctive, often multicentric tumor with indolent behavior. Am J Surg Pathol 35 (2): 190-201, 2011. [PUBMED Abstract]
  2. Billings SD, Folpe AL, Weiss SW: Epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma. Am J Surg Pathol 27 (1): 48-57, 2003. [PUBMED Abstract]
  3. Mirra JM, Kessler S, Bhuta S, et al.: The fibroma-like variant of epithelioid sarcoma. A fibrohistiocytic/myoid cell lesion often confused with benign and malignant spindle cell tumors. Cancer 69 (6): 1382-95, 1992. [PUBMED Abstract]
  4. Walther C, Tayebwa J, Lilljebjörn H, et al.: A novel SERPINE1-FOSB fusion gene results in transcriptional up-regulation of FOSB in pseudomyogenic haemangioendothelioma. J Pathol 232 (5): 534-40, 2014. [PUBMED Abstract]
  5. Amary MF, O'Donnell P, Berisha F, et al.: Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like) hemangioendothelioma: characterization of five cases. Skeletal Radiol 42 (7): 947-57, 2013. [PUBMED Abstract]
  6. Joseph J, Wang WL, Patnana M, et al.: Cytotoxic and targeted therapy for treatment of pseudomyogenic hemangioendothelioma. Clin Sarcoma Res 5: 22, 2015. [PUBMED Abstract]
  7. Ozeki M, Nozawa A, Kanda K, et al.: Everolimus for Treatment of Pseudomyogenic Hemangioendothelioma. J Pediatr Hematol Oncol 39 (6): e328-e331, 2017. [PUBMED Abstract]
  8. El Darouti M, Marzouk SA, Sobhi RM, et al.: Retiform hemangioendothelioma. Int J Dermatol 39 (5): 365-8, 2000. [PUBMED Abstract]
  9. Colmenero I, Hoeger PH: Vascular tumours in infants. Part II: vascular tumours of intermediate malignancy [corrected] and malignant tumours. Br J Dermatol 171 (3): 474-84, 2014. [PUBMED Abstract]
  10. Keiler SA, Honda K, Bordeaux JS: Retiform hemangioendothelioma treated with Mohs micrographic surgery. J Am Acad Dermatol 65 (1): 233-5, 2011. [PUBMED Abstract]
  11. Hirsh AZ, Yan W, Wei L, et al.: Unresectable retiform hemangioendothelioma treated with external beam radiation therapy and chemotherapy: a case report and review of the literature. Sarcoma 2010: , 2010. [PUBMED Abstract]
  12. Enjolras O, Mulliken JB, Kozakewich HPW: Vascular tumors and tumor-like lesions. In: Mulliken JB, Burrows PE, Fishman SJ, eds.: Mulliken & Young's Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations. 2nd ed. New York, NY: Oxford University Press, 2013, pp 259-324.
  13. Tamhankar AS, Vaidya A, Pai P: Retiform hemangioendothelioma over forehead: A rare tumor treated with chemoradiation and a review of literature. J Cancer Res Ther 11 (3): 657, 2015 Jul-Sep. [PUBMED Abstract]
  14. Dabska M: Malignant endovascular papillary angioendothelioma of the skin in childhood. Clinicopathologic study of 6 cases. Cancer 24 (3): 503-10, 1969. [PUBMED Abstract]
  15. Fanburr-Smith JC: Papillary intralymphatic angioendothelioma. In: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2013, pp 148.
  16. Neves RI, Stevenson J, Hancey MJ, et al.: Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor): underrecognized malignant tumor in childhood. J Pediatr Surg 46 (1): e25-8, 2011. [PUBMED Abstract]
  17. Shang Leen SL, Fisher C, Thway K: Composite hemangioendothelioma: clinical and histologic features of an enigmatic entity. Adv Anat Pathol 22 (4): 254-9, 2015. [PUBMED Abstract]
  18. Mahmoudizad R, Samrao A, Bentow JJ, et al.: Composite hemangioendothelioma: An unusual presentation of a rare vascular tumor. Am J Clin Pathol 141 (5): 732-6, 2014. [PUBMED Abstract]
  19. Tateishi J, Saeki H, Ito K, et al.: Cutaneous composite hemangioendothelioma on the nose treated with electron beam. Int J Dermatol 52 (12): 1618-9, 2013. [PUBMED Abstract]
  20. Soldado F, Fontecha CG, Haddad S, et al.: Composite vascularized fibular epiphyseo-osteo-periosteal transfer for hip reconstruction after proximal femoral tumoral resection in a 4-year-old child. Microsurgery 32 (6): 489-92, 2012. [PUBMED Abstract]
  21. Jackson CC, Dickson MA, Sadjadi M, et al.: Kaposi Sarcoma of Childhood: Inborn or Acquired Immunodeficiency to Oncogenic HHV-8. Pediatr Blood Cancer 63 (3): 392-7, 2016. [PUBMED Abstract]
  22. Dow DE, Cunningham CK, Buchanan AM: A Review of Human Herpesvirus 8, the Kaposi's Sarcoma-Associated Herpesvirus, in the Pediatric Population. J Pediatric Infect Dis Soc 3 (1): 66-76, 2014. [PUBMED Abstract]
  23. El-Mallawany NK, Kamiyango W, Slone JS, et al.: Clinical Factors Associated with Long-Term Complete Remission versus Poor Response to Chemotherapy in HIV-Infected Children and Adolescents with Kaposi Sarcoma Receiving Bleomycin and Vincristine: A Retrospective Observational Study. PLoS One 11 (4): e0153335, 2016. [PUBMED Abstract]
  24. Rees CA, Keating EM, Lukolyo H, et al.: Mapping the Epidemiology of Kaposi Sarcoma and Non-Hodgkin Lymphoma Among Children in Sub-Saharan Africa: A Review. Pediatr Blood Cancer 63 (8): 1325-31, 2016. [PUBMED Abstract]
  25. Macken M, Dale H, Moyo D, et al.: Triple therapy of vincristine, bleomycin and etoposide for children with Kaposi sarcoma: Results of a study in Malawian children. Pediatr Blood Cancer 65 (2): , 2018. [PUBMED Abstract]
  26. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N: Treatments for classic Kaposi sarcoma: a systematic review of the literature. J Am Acad Dermatol 68 (2): 313-31, 2013. [PUBMED Abstract]
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