viernes, 19 de julio de 2019

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®) 2/5 –Versión para pacientes - Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes - Instituto Nacional Del Cáncer

Instituto Nacional Del Cáncer



Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes

Mesotelioma

El mesotelioma maligno es una enfermedad por la que se encuentran células malignas(cancerosas) en la pleura (capa delgada de tejido que reviste la cavidad torácica y cubre los pulmones) o el peritoneo (capa delgada de tejido que reviste el abdomen y cubre la mayoría de sus órganos). Los tumores a menudo se diseminan sobre la superficie de los órganos sin hacerlo hacia el interior del órgano. Es posible que los tumores se diseminen a los ganglios linfáticos cercanos u otras partes del cuerpo. El mesotelioma maligno también se forma en el corazón o los testículos, pero esto es muy poco frecuente.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
A veces, el mesotelioma es un efecto tardío de un tratamiento anterior contra el cáncer; en especial, después de la radioterapia. En los adultos, el mesotelioma se relacionó con la exposición al amianto, que en una época se usó como aislante en construcciones. No se dispone de información sobre el riesgo de mesotelioma en los niños expuestos al amianto.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de mesotelioma:
  • Dificultad para respirar.
  • Dolor debajo de las costillas.
  • Pérdida de peso sin razón conocida.
Es posible que otras afecciones, además del mesotelioma, causen estos mismos signos y síntomas.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el mesotelioma son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el mesotelioma son las siguientes:
  • Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
  • Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos dentro del tórax y verificar si hay áreas anormales. Se realiza una incisión (corte) entre las costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que después se analizan al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. En algunos casos, este procedimiento se usa para extirpar una parte del esófago o el pulmón.
  • Toracotomía: procedimiento por el que se hace una incisión (corte) entre dos costillas para determinar si hay signos de enfermedad en el interior del tórax.
  • Examen citológico: examen de las células (que realiza un patólogo) al microscopio para determinar si hay cualquier cosa anormal. Para el mesotelioma, se saca líquido de alrededor de los pulmones o del abdomen. El patólogo estudia las células del líquido.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se ha diseminado.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del mesotelioma en los niños incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del mesotelioma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.

Cánceres poco comunes del abdomen

Carcinoma de la corteza suprarrenal

Hay dos glándulas suprarrenales, estas son pequeñas y tienen forma de triángulo. Cada glándula suprarrenal se ubica encima de cada riñón. Tienen dos partes: una capa exterior que se llama corteza suprarrenal y un centro que se llama médula suprarrenal. El carcinoma de la corteza suprarrenal también se llama cáncer de la corteza suprarrenal.
El carcinoma de la corteza suprarrenal infantil se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y es más frecuente en las mujeres.
La corteza suprarrenal elabora hormonas importantes que cumplen las siguientes funciones:
  • Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
  • Ayudan a mantener la presión arterial normal.
  • Ayudan a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, las grasas y los carbohidratos.
  • Hacen que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
El riesgo de carcinoma de la corteza suprarrenal aumenta si se tiene cierta mutación(cambio) en un gen o alguno de los siguientes síndromes:
Los tumores de la corteza suprarrenal son funcionantes (elaboran más hormonas de lo normal) o no funcionantes (no elaboran hormonas de más). La mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal en los niños son tumores funcionantes. El exceso de hormonas elaboradas por los tumores funcionantes quizá produzca ciertos signos o síntomas de enfermedad, que dependen del tipo de hormona que elabora el tumor. Por ejemplo, una cantidad adicional de la hormona andrógeno puede hacer que los niños y las niñas presenten rasgos masculinos como vello corporal o voz grave, o que crezcan más rápido y sufran de acné. La cantidad adicional de la hormona estrógeno causa el crecimiento deltejido de la mama en los varones. (Para obtener más información sobre los signos y síntomas del carcinoma de la corteza suprarrenal, consulte el sumario del PDQTratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).
Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de la corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente e incluyen los siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal son las siguientes:
  • Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de cortisol o de 17-cetosteroides. Una cantidad más alta de lo normal de estas sustancias en la orina es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.
  • Prueba de inhibición con dosis baja de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.
  • Prueba de inhibición con dosis alta de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina que se recoge durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol o si la hipófisis ordena a las glándulas suprarrenales a que produzcan cortisol en exceso.
  • Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. A veces se examina la sangre para determinar la concentración de testosterona o estrógeno. Una concentración más alta que la normal de estas hormonas tal vez sea un signo de un carcinoma de la corteza suprarrenal.
  • Angiografía suprarrenal: procedimiento para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte como material de contrasteen las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por los vasos sanguíneos, se toman una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.
  • Flebografía suprarrenal: procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte de contraste en la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza por la vena, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. Se introduce un catéter(tubo muy delgado) en la vena para extraer una muestra de sangre que se analiza para determinar si las concentraciones de hormonas son anormales.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:
  • Tamaño del tumor.
  • Si se presentan cambios en ciertos genes.
  • Diseminación a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos.
  • Edad del niño.
  • Ruptura de la capa que recubre el tumor durante la cirugía para extirpar el tumor.
  • Presencia de rasgos masculinos.
Es posible que estos tumores se diseminen a los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en los niños incluye el siguiente procedimiento:
  • Cirugía para extirpar el tumor, con quimioterapia o sin esta.
El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos.

Cáncer de estómago (gástrico)

El cáncer de estómago es una enfermedad por la que se forman células malignas(cancerosas) en el revestimiento del estómago. El estómago es un órgano con forma de J ubicado en el área superior del abdomen. Este forma parte del aparato digestivo, que procesa los nutrientes (las vitaminas, los minerales, los carbohidratos, las grasas, las proteínas y el agua) de los alimentos que se ingieren y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. Los alimentos pasan desde la garganta hacia el estómago a través de un tubo muscular y hueco que se llama esófago. Después de pasar por el estómago, los alimentos parcialmente digeridos pasan al intestino delgado y luego, hacia el intestino grueso.
AMPLIARAnatomía del aparato gastrointestinal (digestivo); en la imagen se muestra el esófago, el hígado, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso.
El estómago y el esófago son partes del aparato gastrointestinal superior (digestivo).
El riesgo de cáncer de estómago aumenta si hay una infección por la bacteria Helicobacter pylori (H. pylori), que se encuentra en el estómago.
Signos y síntomas
Muchos pacientes tienen anemia (cantidad más baja de glóbulos rojos que lo normal), pero no tienen signos o síntomas antes de que el cáncer se disemine. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de estómago:
Es posible que otras afecciones, además del cáncer de estómago, causen estos mismos signos y síntomas.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:
  • Endoscopia superior: procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de la boca hacia abajo, pasando por la garganta hacia el esófago. Un endoscopio es un tubo delgado con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para comprobar si hay signos de enfermedad.
  • Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color plateado blancuzco). El líquido recubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal superior.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer ya se diseminó en el momento del diagnóstico.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cáncer de estómago incluye los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el cáncer y algo del tejido sano que lo rodea.
  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor, seguida de radioterapia o quimioterapia.
El tratamiento del cáncer de estómago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de estómago en adultos.

Cáncer de páncreas

El cáncer de páncreas es una enfermedad por la que se forman células malignas(cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula en forma de pera, de alrededor de 6 pulgadas (cerca de 15 centímetros) de largo. El extremo más ancho del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. En el páncreas se forman muchas clases de tumores. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).
AMPLIARAnatomía del páncreas; el dibujo muestra el páncreas, el estómago, el bazo, el hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares, el colon y el intestino delgado. Un recuadro muestra la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas. También se muestra el conducto biliar y el conducto pancreático.
Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, los intestinos y otros órganos.
El páncreas cumple dos tareas principales en el cuerpo:
  • Elabora jugos para ayudar a digerir (descomponer) los alimentos y segrega estos jugos hacia el intestino delgado.
  • Elabora hormonas para ayudar a controlar las concentraciones de azúcar y sal en la sangre. Estas hormonas se segregan en el torrente sanguíneo.
Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños:
  • Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor pancreático. Es más común que afecte a mujeres adolescentes mayores y adultas jóvenes. Los tumores tienen partes parecidas a un quiste y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno.
  • Pancreatoblastoma. Este tumor se suele presentar en niños de 10 años o menos. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) tienen un aumento de riesgo de presentar pancreatoblastoma. Estos tumores elaboran hormona adrenocorticotrópica (HACT) y hormona antidiurética (HAD). Es posible que el pancreatoblastoma se disemine al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico de los niños con pancreatoblastoma es bueno.
  • Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. En ocasiones, los niños con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) presentan tumores de células de los islotes. Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son los insulinomas y los gastrinomas. Es posible que estos tumores produzcan hormonas, como la insulina y la gastrina, que causan signos y síntomas.
  • Carcinoma pancreático. El carcinoma pancreático es muy poco frecuente en los niños. Los dos tipos de carcinoma pancreático son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.
Signos y síntomas
En los niños, algunos tumores pancreáticos no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace que sea difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.
Los tumores de páncreas que segregan hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.
Si el tumor segrega insulina, los signos y síntomas incluyen los siguientes:
  • Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosidad, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
  • Cambios de comportamiento.
  • Crisis convulsivas.
  • Coma.
Si el tumor segrega gastrina, los signos y síntomas incluyen los siguientes:
Los signos y síntomas de los tumores que elaboran otros tipos de hormonas son los siguientes:
  • Diarrea líquida.
  • Deshidratación (sensación de sed, menor producción de orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio).
  • Concentración baja de sodio (sal) en la sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis convulsivas).
  • Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
  • Cara redondeada, y brazos y piernas delgadas.
  • Sensación de cansancio y debilidad.
  • Presión arterial alta.
  • Estrías de color púrpura o rosa en la piel.
Si el cáncer está en la cabeza del páncreas, es posible que se obstruyan las vías biliares o el flujo de sangre hacia el estómago, y es posible que se presenten los siguientes signos:
Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de páncreas son las siguientes:
  • Ecografía endoscópica (EE): procedimiento para el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual, a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se usa una sonda colocada en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras (ultrasónicas) de alta energía en los tejidos o los órganos internos y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): procedimiento que se usa para tomar radiografías de los conductos (tubos) que llevan la bilis desde el hígado a la vesícula biliar, y desde la vesícula biliar al intestino delgado. A veces, el cáncer de páncreas achica la abertura de estos conductos e impide o reduce el flujo de la bilis; esto causa ictericia. Se introduce un endoscopio (tubo delgado con luz) a través de la boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte del intestino delgado. Luego se inserta un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio hasta los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte por el catéter para que llegue a los conductos y se toma una radiografía. Si hay un tumor que obstruye un conducto, tal vez se introduzca un tubo delgado para desbloquearlo. Este tubo, llamado endoprótesis, a veces se deja colocado para mantener el conducto abierto. También es posible extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores pancreáticos. Se inyecta en una venauna cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se une a los tumores carcinoides) para que se desplace por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se une al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para crear imágenes que muestran el lugar del cuerpo donde están los tumores. Este procedimiento se emplea para diagnosticar tumores de células de los islotes.
  • Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones(cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (tubo delgado con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos como la extirpación de órganos o la extracción de muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
  • Laparotomía: procedimiento quirúrgico para el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen a fin de observar su interior y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que se realice la laparotomía. Algunas veces, se extirpan órganos o se toman muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de un tumor pseudopapilar sólido del páncreas en los niños incluye los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el tumor.
  • Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El tratamiento de un pancreatoblastoma incluye los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el tumor. En ocasiones, se realiza un procedimiento de Whipplepara tumores en la cabeza del páncreas.
  • A veces, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. En otras ocasiones, se administra más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que no se puedan extirpar con cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
  • Es posible administrar quimioterapia si el tumor no responde al tratamiento o vuelve.
El tratamiento de tumores de células de los islotes en niños incluye medicamentos para tratar los síntomas causados por hormonas y los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el tumor.
  • Quimioterapia y terapia dirigida para tumores que no se puedan extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El tratamiento del carcinoma pancreático recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información sobre los tumores pancreáticos, consulte los sumarios del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas y Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.
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