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regula la conductancia transmembrana en FQ
La proteína CFTR, implicada en neumopatías crónicas

La proteína CFTR (siglas de reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística), implicada en este trastorno neumológico, también regula la inflamación y muerte celular en enfisema y podría ser responsable de otras enfermedades pulmonares crónicas. Esta es la conclusión de un estudio realizado por el Centro Infantil Johns Hopkins, en Baltimore, que se publica en el último número de The Journal of Immunology.


Redacción - Lunes, 3 de Enero de 2011 - Actualizado a las 00:00h.


Un equipo de investigadores del Centro Infantil Johns Hopkins, en Baltimore, ha descubierto que una proteína implicada en la fibrosis quística también regula la inflamación y muerte celular en enfisema y podría ser responsable de otras enfermedades pulmonares crónicas.

El hallazgo, que se publica en el último número de The Journal of Immunology, allana el camino hacia nuevos tratamientos para evitar el daño pulmonar provocado por infecciones o por el tabaquismo en enfisema.

La proteína, llamada CFTR (reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística), es conocida por su papel en el transporte del cloruro al interior y exterior de las células. En la fibrosis quística, la capacidad de la proteína transportadora de cloruro no está presente debido a las mutaciones genéticas.

Sin embargo, el nuevo estudio, coordinado por Neeraj Vij, del citado centro, ha indicado que la CFTR está implicada en la regulación y la respuesta inmune a gran escala. La investigación, realizada en ratones y en la que se ha empleado tejido pulmonar de personas con o sin enfisema, ha mostrado que aquellos sujetos con daño pulmonar por enfisema tuvieron menos CFTR en la superficie celular y que los cambios en el nivel de CFTR correspondieron directamente a la gravedad de la enfermedad.

Proteína multitarea
"Nuestros descubrimientos sugieren que CFTR es una proteína multitarea que no sólo está implicada en el transporte de cloruro sino también en la regulación de la muerte celular e inflamación mediante el control de la peligrosa acumulación de ceramida", ha señalado Vij.

Los investigadores usaron dos tipos de inhibidores de ceramida, llamados FB1 y AMT, para tratar a los pacientes con daño pulmonar provocado por una infección bacteriana.
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