Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez

Introducción

El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque se ha observado un aumento gradual de la incidencia general del cáncer infantil desde 1975.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, cirujanos pediatras, radioncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, asistentes sociales y otros, para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. En general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Se dispone de información sobre los ensayos clínicos en curso en el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco frecuente; cada año se diagnostica a cerca de 15 000 personas menores de 20 años en los Estados Unidos.[4] El Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos define una "enfermedad rara" o poco común como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas de modo que, por definición, todos los cánceres infantiles se consideraran enfermedades raras. La designación de tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:

El Tumori Rari in Eta Pediatrica (TREP) define un tumor infantil raro como el que tiene una incidencia de menos de 2 casos por millón de personas por año y no se incluye en otros ensayos clínicos.[5]
El Children's Oncology Group (COG) optó por definir los cánceres infantiles raros según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, que incluye el cáncer de tiroides, el melanoma y los cánceres de piel no melanomas, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de la corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[6] Estos diagnósticos representan casi 4 % de los cánceres diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años (consultar las Figuras 1 y 2).[7] La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres es un reto muy difícil por la incidencia baja de pacientes con determinado diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la falta de ensayos clínicos para adolescentes con estos tipos de cáncer, como el melanoma.

En el gráfico de sectores se muestran las tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad en pacientes de 0-14 años (SEER 2009-2012). — Figura 1. Tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad (0–14 años) a partir de los datos de Surveillance, Epidemiology, and End Results desde el 2009 hasta 2012, de acuerdo con la edad, el grupo y el subgrupo del International Classification of Childhood Cancer en el momento del diagnóstico, incluye los síndromes mielodisplásicos y los tumores de SNC o encéfalo benignos del grupo III, en todas las razas y ambos sexos.

En el gráfico de sectores se muestran las tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad en pacientes de 15-19 años (SEER 2009-2012). — Figura 2. Tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad (15–19 años) a partir de los datos de Surveillance, Epidemiology, and End Results desde 2009 hasta 2012, de acuerdo con la edad y el grupo y subgrupo de la International Classification of Childhood Cancer en el momento del diagnóstico, incluye los síndromes mielodisplásicos y los tumores de SNC o encéfalo benignos del grupo III en todas las razas y ambos sexos.

El COG y otros grupos internacionales, como la Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique (SIOP), impulsaron varias iniciativas para estudiar los cánceres infantiles raros. En 2006 se fundó en Alemania el proyecto de tumores raros del Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH).[8] El Italian cooperative project on rare pediatric tumors (TREP) se inició en el año 2000,[5] y el Polish Pediatric Rare Tumor Study Group comenzó en el año 2002.[9] En Europa, los grupos de estudio de tumores raros de Francia, Alemania, Italia, Polonia y el Reino Unido se unieron para formar el European Cooperative study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT), enfocado en la colaboración internacional y el análisis de tumores raros específicos.[10] En el COG, los esfuerzos se concentraron en aumentar las inscripciones al registro del COG (conocido ahora como Childhood Cancer Research Network/Project Every Child) y el banco de tumores raros, así como en concebir ensayos clínicos de un grupo único y promover la cooperación con los grupos cooperativos de ensayos con adultos.[11] Los logros y los retos de esta iniciativa ya se describieron en detalle.[6,12]

Los tumores que se examinan en este sumario son muy diversos; se describen en orden anatómico descendente, desde los tumores poco frecuentes de la cabeza y el cuello hasta los tumores poco frecuentes del tracto urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan infrecuentes que en la mayoría de los hospitales pediátricos solo se atienden pocos casos de algunos tipos histológicos en el transcurso de varios años. La mayoría de los tipos histológicos descritos se presentan con más frecuencia en los adultos. La información acerca de estos tumores también se puede encontrar en fuentes pertinentes de adultos con cáncer.

Bibliografía

Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]
Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007. [PUBMED Abstract]
Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]
Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed July 27, 2017.
Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, et al.: Networking for children and adolescents with very rare tumors: foundation of the GPOH Pediatric Rare Tumor Group. Klin Padiatr 221 (3): 181-5, 2009 May-Jun. [PUBMED Abstract]
Balcerska A, Godziński J, Bień E, et al.: [Rare tumours--are they really rare in the Polish children population?]. Przegl Lek 61 (Suppl 2): 57-61, 2004. [PUBMED Abstract]
Bisogno G, Ferrari A, Bien E, et al.: Rare cancers in children - The EXPeRT Initiative: a report from the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors. Klin Padiatr 224 (6): 416-20, 2012. [PUBMED Abstract]
Musselman JR, Spector LG, Krailo MD, et al.: The Children's Oncology Group Childhood Cancer Research Network (CCRN): case catchment in the United States. Cancer 120 (19): 3007-15, 2014. [PUBMED Abstract]
Pappo AS, Furman WL, Schultz KA, et al.: Rare Tumors in Children: Progress Through Collaboration. J Clin Oncol 33 (27): 3047-54, 2015. [PUBMED Abstract]