Los avances de la medicina en el campo de la genética, por ende de la herencia, están modificando el paisaje del conocimiento médico de las enfermedades. Este BLOG intenta informar acerca de los avances proveyendo orientación al enfermo y su familia así como información científica al profesional del equipo de salud de habla hispana.
domingo, 15 de abril de 2018
Sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute
El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores casi siempre se forman en los brazos, las piernas o el tronco (pecho y abdomen).
AMPLIAREl sarcoma de tejido blando se forma en los tejidos blandos del cuerpo, como los músculos, los tendones, la grasa, los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos, los nervios y el tejido que rodea las articulaciones.
El sarcoma de tejido blando se presenta en niños y adultos.
En los niños, es posible que el sarcoma de tejido blando reaccione de forma diferente al tratamiento y que tenga mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos).
Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios aumenta el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil son los siguientes trastornosheredados:
El signo más frecuente de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.
Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo, en un brazo, una pierna o el tronco. Es posible que inicialmente no se presenten otros signos o síntomas. A medida que el sarcoma crece y presiona los órganos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos cercanos, puede causar signos o síntomas, como dolor o debilidad.
A veces, otras afecciones causan los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta cualquiera de estos problemas.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas.
Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud; por ejemplo, los signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos del paciente.
Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AMPLIARImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el pecho y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.AMPLIARExploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
Ecografía: procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.
Si las pruebas indican que posiblemente haya un sarcoma de tejido blando, se hace una biopsia.
Por lo general, se hace uno de los siguientes tipos de biopsia:
Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido con una aguja ancha. Este procedimiento puede ser guiado por ecografía, exploración por TC o IRM.
Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido.
Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas. En ocasiones, la biopsia por escisión sirve para extirpar completamente los tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se usa muy poco porque pueden quedar células cancerosas después del procedimiento y si esto sucede, es posible que el cáncer vuelva o se disemine a otras partes del cuerpo.
Se hace una IRM del tumor antes de la biopsia por escisión. Esta prueba sirve para saber dónde está el tumor inicial y luego, permite orientar la cirugía o la radioterapia.
Es posible que la ubicación de las agujas o incisiones de la biopsia luego afecte el éxito de la cirugía para extirpar el tumor. De ser posible, el cirujano a cargo de la extracción del tumor debería participar en la planificación de la biopsia.
Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para que permita determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y llevar a cabo otras pruebas de laboratorio. Se tomarán muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que quizás tengan células cancerosas. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y grado del tumor. El grado del tumor depende de qué tan anormales se ven las células cancerosas en el microscopio y la rapidez con que se multiplican. Por lo general, los tumores de grado alto y grado medio crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.
Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando debe examinar la muestra de tejido.
Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:
Prueba molecular: prueba de laboratorio en la que se identifican ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre u otro líquido del cuerpo. A veces, se hace la prueba molecular con otros procedimientos, como biopsias, con el fin de ayudar a diagnosticar algunos tipos de cáncer. En las pruebas moleculares se identifican ciertos cambios en los genes o cromosomas que se presentan en algunos sarcomas de tejido blando.
Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción (RCP–RT): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para verificar si hay cambios en la expresión de ciertos genes. Cuando los genes se expresan producen proteínas específicas que se necesitan para la estructura, el funcionamiento y el control de los tejidos y órganos del cuerpo. Esta prueba sirve para conocer el tipo de tumor.
Pruebas citogenéticas: prueba de laboratorio en la que se observan en el microscopio las células de una muestra de médula ósea, sangre, líquido amniótico, tumor u otros tejidos con el fin de encontrar cambios en los cromosomas. La hibridación fluorescente in situ (HFIS) es un tipo de análisis citogenético.
Inmunocitoquímica: prueba en la que se usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de células. Por lo general, el anticuerpo está unido a una enzima o tinte fluorescente que hace que las células que tienen ese marcador se vean en el microscopio. Este tipo de prueba sirve para diferenciar entre los diferentes tipos de sarcoma de tejido blando.
Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.
Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.
Este sumario trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:
Tumores de tejido graso
Liposarcoma. Es un tipo de cáncer poco frecuente de las células grasas. Por lo general, el liposarcoma se forma en la capa de grasa que está debajo de la piel. En niños y adolescentes, el liposarcoma suele ser de grado bajo (propenso a crecer y diseminarse lentamente).
Hay muchos tipos diferentes de liposarcoma. Normalmente, el liposarcoma mixoide es de grado bajo y responde bien al tratamiento. Las células del liposarcoma mixoide tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el liposarcoma mixoide se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. Por lo general, el liposarcoma pleomórfico es de grado alto (propenso a crecer y diseminarse rápidamente) y es poco probable que reaccione bien al tratamiento.
Tumores de hueso y cartílago
Los tumores de hueso y cartílago son una mezcla de células de estos tejidos. Los tumores de hueso y cartílago incluyen los siguientes tipos:
Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Es probable que vuelva después del tratamiento y se disemine a los pulmones.
Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)
Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:
Fibromatosis tipo desmoide(también conocida como tumor desmoide o fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de grado bajo (propenso a crecer lentamente) y puede volver a los tejidos cercanos, aunque normalmente no se disemina a partes distantes del cuerpo. En muy pocas ocasiones, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento.
Algunas veces, los tumores desmoides se presentan en niños con cambios en el gen adenomatous polyposis coli (APC). Los cambios en este gen causan la poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afección heredada en la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. En ocasiones se necesita una orientación genética (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
Dermatofibrosarcoma protuberante. Tipo de tumor, muy poco frecuente, de las capas profundas de la piel que se encuentra en niños y adultos. Las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el dermatofibrosarcoma protuberante se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:
Fibrosarcoma infantil (también conocido como fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma se encuentra en niños de 4 años o menos. La mayoría de las veces se presenta en lactantes y se puede observar en una ecografía prenatal. A menudo, este tumor es grande y de crecimiento rápido, pero casi nunca se disemina a sitios distantes del cuerpo. Las células de este tumor suelen presentar cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Tumor miofibroblástico inflamatorio. Es un tumor de tejido fibroso que se presenta en niños y adolescentes. Es posible que vuelva después del tratamiento, pero casi nunca se disemina a partes distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en cerca de la mitad de estos tumores.
Sarcoma fibromixoide de grado bajo. Este tumor de crecimiento lento afecta a adultos jóvenes y de mediana edad. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el sarcoma fibromixoide de grado bajo se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. Es posible que el tumor vuelva muchos años después del tratamiento y que se disemine a los pulmones y al revestimiento de la pared de la cavidad torácica. Es necesario un seguimiento de por vida.
Mixofibrosarcoma. Es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra menos en niños que en adultos.
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que puede volver y diseminarse a otros lugares después de varios años del tratamiento. Es necesario un seguimiento prolongado.
Tumores de músculo esquelético
El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.
El músculo liso reviste el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos huecos internos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.
Leiomiosarcoma. Este tumor de músculo liso se ha relacionado con el virus de Epstein-Barr en niños que también tienen una infección por VIH o SIDA. En ocasiones, el leiomiosarcoma se presenta como un segundo cáncer en los sobrevivientes de retinoblastoma heredado, a veces, muchos años después del tratamiento del retinoblastoma.
Tumores también llamados fibrohistiocíticos
Tumor fribrohistiocítico plexiforme. Es un tumor poco frecuente que suele afectar a niños y adultos jóvenes. Por lo general, el tumor comienza como un crecimiento indoloro en la piel o debajo de la piel de los brazos, las manos o las muñecas. En pocas ocasiones se disemina a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.
Tumores del sistema nervioso periférico
Los tumores del sistema nervioso periférico son los siguientes:
Ectomesenquimoma. Es un tipo de tumor poco frecuente y de crecimiento rápido de la vaina del nervio (cubierta protectora de los nervios que no hacen parte del encéfalo ni la médula espinal) que se presenta sobre todo en niños. Los ectomesenquimomas pueden surgir en la cabeza y el cuello, el abdomen, el perineo, el escroto, los brazos o las piernas.
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico. Es un tumor que se forma en la vaina del nervio. Algunos niños con tumor maligno de la vaina del nervio periférico presentan una afección genética poco frecuente llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Este tumor puede ser de grado bajo o de grado alto.
Tumor tritón maligno. Son tumores muy poco frecuentes y de crecimiento muy rápido que suelen afectar a niños con NF1.
Tumores pericíticos (perivasculares)
Los tumores pericíticos se forman en las células que rodean los vasos sanguíneos. Entre los tumores pericíticos se encuentran los siguientes tipos:
Miopericitoma. El hemangiopericitoma infantil es un tipo de miopericitoma. Parece que el pronóstico es mejor en los niños que tienen menos de 1 año en el momento del diagnóstico. En los pacientes mayores de 1 año, es más probable que el hemangiopericitoma infantil se disemine a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos y los pulmones.
Miofibromatosis infantil. La miofibromatosis infantil es otro tipo de miopericitoma. Es un tumor fibroso que se presenta con frecuencia durante los 2 primeros años de vida. Puede haber un nódulo debajo de la piel, por lo general en la zona de la cabeza o el cuello (miofibroma), o nódulos en varias partes de la piel, los músculos y los huesos (miofibromatosis). Es posible que estos tumores desaparezcan sin tratamiento.
Tumores de origen desconocido
Los tumores de origen desconocido (no se conoce el sitio inicial donde se formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:
Sarcoma de la parte blanda alveolar. Es un tumor poco frecuente del tejido conjuntivo blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Casi siempre se descubre en las extremidades, pero también se presenta en la boca, la mandíbula y la cara. Puede crecer lentamente y es posible que en el momento del diagnóstico ya esté diseminado a otras partes del cuerpo. Según parece, el sarcoma de la parte blanda alveolar tiene mejor pronóstico cuando el tumor mide cinco centímetros o menos, o cuando se extirpa por completo en una cirugía. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el sarcoma de la parte blanda alveolar se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Sarcoma de células claras de tejido blando. Es un tumor de tejido blando de crecimiento lento que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, en forma de cuerda, que conecta los músculos con los huesos o con otras partes del cuerpo). El sarcoma de células claras suele presentarse en el tejido profundo del pie, talón y tobillo, y se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el sarcoma de células claras de tejido blando, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Por lo general, este tumor se forma en el abdomen y la pelvis o en los tejidos que rodean los testículos, pero a veces se forma en el riñón. En ocasiones, el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas también se puede diseminar a los pulmones y a otras partes del cuerpo. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
Sarcoma epitelioide. Es un sarcoma poco frecuente que suele aparecer en la parte profunda del tejido blando como una masa firme de crecimiento lento y que puede diseminarse a los ganglios linfáticos.
Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Es un tumor poco frecuente y de crecimiento rápido de los tejidos blandos, como el hígado y el peritoneo. Suele presentarse en niños pequeños, incluso recién nacidos, pero, a veces se presenta en niños grandes y adultos. Es posible que los tumores rabdoides se relacionen con un cambio en un gen supresor de tumores llamado SMARCB1. Este tipo de gen produce una proteína que ayuda a controlar el crecimiento celular. Los cambios en el gen SMARCB1 se pueden heredar (pasar de padres a hijos). En ocasiones, se necesita una orientación genética (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Es un sarcoma de tejido blando poco frecuente que se puede presentar en niños y adolescentes. Con el tiempo, tiende a diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el condrosarcoma mixoide extraesquelético, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. El tumor puede volver muchos años después del tratamiento.
Sarcoma sinovial. El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma de tejido blando en niños y adolescentes. Normalmente, el sarcoma sinovial se forma en los tejidos que rodean las articulaciones de los brazos o las piernas, pero también se puede formar en el tronco, la cabeza o el cuello. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Los tumores más grandes tienen un riesgo más alto de diseminarse a otras partes del cuerpo, como los pulmones. Los niños menores de 10 años y aquellos cuyo tumor mide 5 cm o menos tienen un mejor pronóstico.
Sarcoma pleomórfico indiferenciado o histiocitoma fibroso maligno (grado alto). En ocasiones, este tipo de tumor de tejido blando se forma en las partes del cuerpo que recibieron radioterapia o se forma como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. Por lo general, el tumor se encuentra en los brazos o las piernas y es posible que se disemine a otras partes del cuerpo. Para obtener más información sobre el histiocitoma fibroso maligno del hueso, consulte el sumario del PDQ de Tratamiento del osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo.
Tumores de los vasos sanguíneos
Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:
Angiosarcoma de tejido blando. El angiosarcoma de tejido blando es un tumor de tejido blando de crecimiento rápido que se forma en los vasos sanguíneos o linfáticos de cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los angiosarcomas están sobre la piel o debajo de ella y, a veces, se forman en tejidos blandos profundos en el hígado, bazo y pulmón. Aunque son muy poco frecuentes en los niños, se puede presentar más de un tumor en la piel o el hígado. En muy pocas ocasiones, el hemangioma infantil se vuelve un angiosarcoma de tejido blando. (Para obtener más información, consulte el sumario de PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
Hemangioendotelioma epitelioide. Es posible que los hemangioendoteliomas epitelioides se presenten en niños, pero son más comunes en adultos entre 30 y 50 años. Por lo general, se encuentran en el hígado, pulmón o hueso. El tumor puede crecer rápido o lento y se disemina a otras partes del cuerpo muy rápidamente en casi un tercio de los casos. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
Los siguientes sumarios del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este sumario:
ver historia personal en: www.cerasale.com.ar [dado de baja por la Cancillería Argentina por temas políticos, propio de la censura que rige en nuestro medio]//
www.revistamedicos.com.ar //
www.quorumtuc.com.ar //
www.sectorsalud.com.ar //
www.maimonides.edu //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/UM_Informe_Autoevaluacion_FyB.pdf - //
weblog.maimonides.edu/farmacia/archives/0216_Admin_FarmEcon.pdf - //
www.documentalistas.org.ar //
www.cpcesfe2.org.ar //
www.nogracias.eu //
www.estenssorome.com.ar //
www.cuautitlan.unam.mx/descargas/licenciaturas/bqd/plandestudio_bqd_ //
www.latamjpharm.org/trabajos/25/2/LAJOP_25_2_6_1_M4M6Z9746D.pdf //
www.nogracias.eu/v_juventud/informacion/informacionver.asp?cod= //
www.colfarse.com.ar //
www.proz.com/kudoz/english_to_spanish/art_literary/523942-key_factors.html - 65k - // www.llave.connmed.com.ar/portalnoticias_vernoticia.php?codigonoticia=17715 // www.frusculleda.com.ar/homepage/espanol/activities_teaching.htm // http://www.on24.com.ar/nota.aspx?idNot=36331 ||
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