domingo, 15 de abril de 2018

Sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Instituto Nacional Del Cáncer



Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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SECCIONES





Información general del sarcoma de tejido blando infantil

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El rabdomiosarcoma, un tumor de músculo estriado, es el sarcoma de tejido blando más frecuente en niños de 0 a 14 años y representa 50 % de los tumores en este grupo etario.[2] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil). En pediatría, los otros sarcomas de tejido blando se denominan en conjunto como sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y representan cerca de 3 % de todos los tumores en los niños.[3] Este grupo heterogéneo de tumores incluye las siguientes neoplasias:[4]
  • Tejido conjuntivo (por ejemplo, fibromatosis de tipo desmoide).
  • Sistema nervioso periférico (por ejemplo, tumor maligno de la vaina del nervio periférico).
  • Músculo liso (por ejemplo, leiomiosarcoma).
  • Tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos, por ejemplo, angiosarcoma). (Para obtener más información sobre los tumores vasculares infantiles, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).

Distribución del sarcoma de tejido blando de acuerdo con la edad y las características histológicas

Los sarcomas de tejido blando infantil son un grupo heterogéneo de tumores malignos que se originan en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan 7 % de todos los tumores en los niños.[5]
La distribución de los sarcomas de tejido blando de acuerdo con las características histológicas y la edad, a partir de la información de Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) entre 1975 y 2012, se presenta en el Cuadro 1. En la Figura 2 también se muestra la distribución de los subtipos histológicos por edad.
Cuadro 1. Distribución por edad de los sarcomas de tejido blando en niños de 0 a 19 años (SEER 1975–2012)a
 Edad <5 añosEdad 5–9 añosEdad 10-14 añosEdad 15-19 añosPorcentaje del número total de casos de STB <20 años
SEER = Surveillance, Epidemiology, and End Results; STB = sarcoma de tejido blando; TNEPp = tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos.
aLos datos de SEER están disponibles en http://seer.cancer.gov.
bEl dermatofibrosarcoma representa 75 % de estos casos.
Todos los sarcomas de tejido blando y otros sarcomas extraóseos9236319461267100
 
Rabdomiosarcomas55134831227039
Fibrosarcomas, neoplasias de nervio periférico y otras neoplasias fibrosas116508814110
 Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos97243162 6
 Tumores de la vaina nerviosa19265677 5
 Otras neoplasias fibromatosas0012 0,1
Sarcoma de Kaposi21190,3
Otros sarcomas de tejido blando específicos19419042470840
 Tumor de Ewing y tumor de tejido blando de Askin27306292 6
 TNEPp de tejido blando21183646 3,2
 Tumor rabdoide extrarrenal61373 2
 Liposarcomas352257 2,3
 Tumores fibrohistiocíticosb3454108188 10
 Leiomiosarcomas9141536 2
 Sarcoma sinoviales1034111175 9
 Tumores de los vasos sanguíneos117825 1,4
 Neoplasias de tejido blando óseas y condromatosas161310 0,8
 Sarcoma de la parte blanda alveolar431629 1,4
 Sarcomas de tejido blando de varios tipos13163647 3
Sarcomas de tejido blando sin especificación60401111399,3
Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son más frecuentes en adolescentes y adultos,[4] y la mayor parte de la información sobre el tratamiento y la evolución natural de la enfermedad en pacientes más jóvenes se ha obtenido de estudios en adultos. La distribución de estos tumores por edad de acuerdo con el estadio, el subtipo histológico y el sitio tumoral se muestra en las Figuras 1, 2 y 3, respectivamente.[6]
AMPLIAREn el diagrama se muestra la distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el estadio.
Figura 1. Distribución de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos de tejido blando por edad de acuerdo con el estadio.
AMPLIAREn el gráfico se observa la distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el subtipo histológico.
Figura 2. Distribución de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos de tejido blando por edad de acuerdo con el subtipo histológico.
AMPLIAREn el gráfico se observa la distribución del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso por edad de acuerdo con el sitio del tumor.
Figura 3. Distribución de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos de tejido blando por edad de acuerdo con el sitio tumoral.

Factores de riesgo

Se ha establecido una relación entre algunos factores genéticos y medioambientales y la formación de sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos; entre estos, los siguientes:
  • Factores genéticos:
    • Síndrome de Li-Fraumeni: los pacientes con síndrome de Li-Fraumeni (que por lo general se debe a cambios hereditarios relacionados con cáncer en el gen oncosupresor TP53) tienen un aumento en el riesgo de presentar tumores de tejido blando (principalmente, sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso), sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores encefálicos y leucemia aguda.[7,8]
    • Poliposis adenomatosa familiar: los pacientes con poliposis adenomatosa familiar tienen un aumento del riesgo de presentar fibromatosis de tipo desmoide.[9]
    • Gen retinoblastoma (RB1): las mutaciones de la línea germinal en el gen retinoblastoma se han relacionado con un aumento del riesgo de presentar sarcomas de tejido blando; en particular, leiomiosarcoma.[10]
    • Gen SMARCB1: las mutaciones de la línea germinal o deleciones del gen SMARCB1(INI1) se vinculan con un aumento del riesgo de presentar tumores rabdoides extrarrenales.[11]
    • Neurofibromatosis tipo 1: cerca de 4 % de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 presentan tumores malignos de la vaina del nervio periférico, que por lo general aparecen tras una latencia prolongada; algunos pacientes presentan múltiples lesiones.[12-14]
    • Síndrome de Werner: el síndrome de Werner se caracteriza por inestabilidad cromosómica espontánea que produce aumento de la susceptibilidad al cáncer y envejecimiento prematuro. Se ha notificado exceso de sarcomas de tejido blando en los pacientes con síndrome de Werner.[15]
  • Factores medioambientales:
    • Radiación: a veces se presentan algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (en particular histiocitoma fibroso maligno) dentro de los límites de un sitio irradiado previamente.[3,16]
    • Infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA: se estableció un vínculo entre algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (por ejemplo, leiomiosarcoma) y la infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes con SIDA.[3,17]

Cuadro clínico inicial

Aunque se puede presentar un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en cualquier parte del cuerpo, estos aparecen con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades.[18-20] Estas neoplasias a veces se presentan al inicio como una masa sólida asintomática, o pueden ser sintomáticas debido a infiltración local de las estructuras anatómicas adyacentes. Esos tumores pueden surgir principalmente en el tejido encefálico y su tratamiento depende del tipo histológico, aunque esta situación es infrecuente.[21]
Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) son poco frecuentes. Se notificó hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que se observó hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma pulmonar.[22]

Evaluación diagnóstica y estadificación

Cuando se identifica una lesión sospechosa, es fundamental llevar a cabo una evaluación diagnóstica completa, seguida de una biopsia adecuada. Antes de comenzar cualquier intervención, es mejor captar una imagen de la lesión mediante los siguientes procedimientos:
  • Radiografías simples. Se pueden usar las radiografías simples para descartar el compromiso óseo y detectar las calcificaciones que se observan en tumores de tejido blando como el osteosarcoma extraesquelético o sarcoma sinovial.
  • Tomografía computarizada (TC) del tórax. La TC torácica es esencial para evaluar la presencia de metástasis.
  • TC abdominal o imágenes por resonancia magnética (IRM). Se puede usar una TC abdominal o IRM para obtener imágenes de los tumores intrabdominales, como un liposarcoma.
  • IRM de las extremidades. La IRM es esencial para las lesiones en las extremidades.
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP) y gammagrafía ósea. En niños con rabdomiosarcoma, la TEP-TC tiene un desempeño superior a la imaginología convencional para encontrar una enfermedad ganglionar, ósea, de médula ósea y de tejido blando. Los autores de un estudio de comparación de imaginología indican que las gammagrafías óseas con tecnecio Tc 99m se pueden eliminar del procedimiento de estadificación.[23] No se ha estudiado a fondo el uso de esta modalidad en el sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso. Sin embargo, en un estudio pequeño con nueve pacientes de sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se indicó que la TEP-TC es más exacta y rentable para encontrar las metástasis distantes que cada una de las modalidades solas.[24]
Las características de las imágenes de algunos de estos tumores pueden ser sumamente indicativas del diagnóstico. Por ejemplo, se describieron las características de las imágenes del sarcoma fibromixoide infantil de grado bajo y del sarcoma de la parte blanda alveolar; estas pueden ayudar a diagnosticar estas neoplasias infrecuentes.[25]

Estrategias para la toma de biopsias

La clasificación del tipo de sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso a menudo es difícil, aunque los tumores del tejido blando no rabdomiosarcomatosos se diferencian con facilidad desde el punto de vista patológico del rabdomiosarcoma y del sarcoma de Ewing. Se pueden usar una biopsia con aguja gruesa, una biopsia por incisión o una biopsia por escisión para el diagnóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso. En la medida de lo posible, el cirujano que realizará la resección definitiva debe participar en la decisión de la biopsia. La ubicación inadecuada de las incisiones o de las agujas de biopsia a veces afecta de manera negativa el rendimiento de la resección primaria.
Los aspectos a tener en cuenta para la selección del procedimiento de biopsia son los siguientes:
  • Dada la importancia diagnóstica de las translocaciones, es de suma importancia una biopsia con aguja gruesa o una biopsia por incisión pequeña que permita obtener tejido tumoral adecuado para los análisis de histología convencional, los análisis inmunocitoquímicos y otros estudios de microscopia óptica y electrónica, citogenética, hibridación fluorescente in situ y patología molecular.[26,27] En esos casos, se prefiere una biopsia por incisión porque una biopsia con aguja gruesa de un tumor ubicado en tejidos profundos puede causar un hematoma, lo que posteriormente afecta la resección o la administración de radiación.
  • Por lo general no se recomienda la biopsia con aguja fina porque es difícil determinar el diagnóstico histológico exacto y el grado tumoral de este grupo heterogéneo de tumores.
  • Es posible que se necesite una guía que se obtiene por imagen de ultrasonido, TC o IRM con el fin de garantizar una biopsia representativa.[28]
  • Las técnicas de biopsia con aguja deben garantizar un muestreo tisular adecuado. Puede ser necesario obtener múltiples cilindros de tejido.
  • Las biopsias incisionales no deben comprometer una resección local amplia posterior.
  • Se desaconsejan las biopsias por escisión de la lesión, ya que solo son apropiadas para las lesiones superficiales pequeñas (<3 cm de tamaño).[29,30] Si se piensa hacer una biopsia por escisión, se recomienda una IRM de la zona para definir el área de compromiso dado que es probable que posteriormente se realice cirugía o se administre radioterapia.
  • En varias series institucionales se demostró la factibilidad y eficacia de la biopsia de ganglio centinela como procedimiento de estadificación en pacientes pediátricos con sarcomas de tejido blando.[31-36]
  • Se evitan las incisiones transversales en las extremidades para disminuir la pérdida de piel y porque estas exigen que se abarque un volumen transversal de tejido mayor con el campo de radiación. También se evitan otros procedimientos quirúrgicos extensos antes del diagnóstico definitivo. Por estas razones, se recomienda enfáticamente la biopsia abierta o las biopsias múltiples con aguja gruesa para obtener tejido tumoral adecuado que permita realizar los estudios cruciales y, al mismo tiempo, se evita restringir las opciones de tratamiento en el futuro.

Resección no planificada

En los niños sometidos a una resección no planificada de un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, es frecuente que se recomiende una nueva resección primaria debido a que muchos pacientes tendrán tumor en el espécimen de la nueva escisión.[37,38] En un análisis de una sola institución con adolescentes y adultos, se comparó a los pacientes sometidos a resección no planificada de un sarcoma de tejido blando con los controles emparejados según el estadio. En este análisis retrospectivo, la resección inicial no planificada de un sarcoma de tejido blando aumentó el riesgo de recidiva local, metástasis y muerte; este incremento fue mayor para los tumores de grado alto.[39][Grado de comprobación: 3iiA]

Anomalías cromosómicas

Muchos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos presentan anomalías cromosómicas características. Algunas de estas translocaciones cromosómicas producen la fusión de dos genes diferentes. El transcrito de fusión resultante se puede detectar fácilmente mediante técnicas de reacción en cadena de la polimerasa; esto facilita el diagnóstico de las neoplasias que tienen translocaciones.
Algunas de las anomalías más frecuentes de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se describen en el Cuadro 2.
Cuadro 2. Anomalías cromosómicas frecuentes del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatosoa
Características histológicasAnomalías cromosómicasGenes comprometidos
 
aAdaptado de Sandberg,[40] Slater et al.,[41] Mertens et al.,[42] y Romeo.[43]
Sarcoma de la parte blanda alveolart(x;17)(p11.2;q25)ASPL/TFE3 [44-46]
Histiocitoma fibroso angiomatoidet(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12) y t(12;22)(q13;q12)FUS/ATF1, EWSR1/CREB1 [47] y EWS/ATF1
Sarcoma de células clarast(12;22)(q13;q12) y t(2;22)(q33;q12)ATF1/EWS y EWSR1/CREB1
Fibrosarcoma congénito (infantil) y nefroma mesoblásticot(12;15)(p13;q25)ETV-NTRK3
Dermatofibrosarcoma protuberantet(17;22)(q22;q13)COL1A1/PDGFB
Fibromatosis desmoideTrisomía 8 o 20, pérdida de 5q21Mutaciones en CTNNB1 o APC
Tumores desmoplásicos de células redondas pequeñast(11;22)(p13;q12)EWS/WT1 [48,49]
Hemangioendotelioma epitelioidet(1;3)(p36;q25) [50]WWTR1/CAMTA1
Sarcoma epitelioideInactivación de SMARCB1SMARCB1
Condrosarcoma mixoide extraesqueléticot(9;22)(q22;q12), t(9;17)(q22;q11), t(9;15)(q22;q21) y t(3;9)(q11;q22)EWSR1/NR4A3, TAF2N/NR4A3, TCF12/NR4A3 y TGF/NR4A3
Hemangiopericitomat(12;19)(q13;q13.3) y t(13;22)(q22;q13.3) 
Fibrosarcoma infantilt(12;15)(p13;q25)ETV6/NTRK3
Tumor miofibroblástico inflamatoriot(1;2)(q23;q23), t(2;19)(q23;q13), t(2;17)(q23;q23), t(2;2)(p23;q13) y t(2;11)(p23;p15) [51]TPM3/ALK, TPM4/ALK, CLTC/ALK, RANBP2/ALK, CARS/ALK y RAS
Sarcoma fibromixoide de grado bajot(7;16)(q33;p11) y t(11;16)(p11;p11)FUS/CREB3L2 y FUS/CREB3L1
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico17q11.2, pérdida o reordenamiento de 10p, 11q, 17q y 22qNF1
Condrosarcoma mesenquimatosodel(8)(q13.3q21.1)HEY1/NCOA2
Mioepiteliomat(19;22)(q13;q12), t(1;22)(q23;q12) y t(6;22)(p21;q12)EWSR/ZNF44, EWSR/PBX1 y EWSR/POU5F1
Liposarcoma mixoide y de células redondast(12;16)(q13;p11) y t(12;22)(q13;q12)FUS/DD1T3 y EWSR/DD1T3
Tumor rabdoideInactivación de SMARCB1SMARCB1
Tumor fibroso solitarioinv(12)(q13q13)NAB2/STAT6
Sarcoma sinovialt(x;18)(p11.2;q11.2)SYT/SSX
Tumor tenosinovial de células gigantest(1;2)(p13;q35)COL6A3/CSF1

Pronóstico

El pronóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso varía en gran medida de acuerdo con los siguientes factores:[52-54]
  • Sitio del tumor primario.
  • Tamaño del tumor.
  • Grado tumoral. (Para obtener más información, consultar la sección Importancia pronóstica de la clasificación tumoral en este sumario).
  • Características histológicas del tumor.
  • Profundidad de la invasión tumoral.
  • Presencia de metástasis.
  • Resecabilidad del tumor.
  • Uso de radioterapia.
En varias series de adultos y niños, se observó que los pacientes con tumores grandes o infiltrantes tienen un pronóstico significativamente más precario que el de aquellos con tumores pequeños sin infiltración. En una revisión retrospectiva de sarcomas de tejido blando en niños y adolescentes, se indica que el límite de 5 cm usado para los adultos con sarcoma de tejido blando tal vez no sea el mejor para los niños más pequeños, en especial para los lactantes. En la revisión se identificó una interacción entre el diámetro del tumor y el área de superficie corporal.[55] Es necesario estudiar más esta relación para determinar las consecuencias terapéuticas de dicha observación.
En una revisión de una serie grande de adultos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se encontró que los sarcomas superficiales de las extremidades tuvieron un pronóstico mejor que los tumores profundos. De modo que, además del grado y el tamaño, se deberá considerar la profundidad de la infiltración tumoral.[56]
Algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en niños tienen mejores desenlaces. Por ejemplo, el fibrosarcoma infantil que comienza en lactantes y niños menores de 5 años, tiene un pronóstico excelente debido a que el tumor es sumamente quimiosensible y la cirugía sola puede curar a un número importante de esos pacientes.[3]
A menudo, los sarcomas de tejido blando en niños mayores y adolescentes tienen un comportamiento semejante a los sarcomas de adultos.[3,26] En un gran estudio prospectivo, multinacional del Children's Oncology Group (ARST0332 [NCT00346164]) participaron pacientes menores de 30 años con diagnóstico reciente. Se asignó a los pacientes al tratamiento de acuerdo con su grupo de riesgo (consultar la Figura 4).[57][Grado de comprobación: 2A]
AMPLIARDiagrama que muestra la estratificación de riesgo y asignación de tratamiento del ensayo ARST0332 del Children's Oncology Group.
Figura 4. Estratificación de riesgo y asignación de tratamiento del ensayo ARST0332 del Children's Oncology Group. Crédito: Sheri L. Spunt, M.D., M.B.A. Diagnosis of eligible soft tissue sarcoma: diagnóstico de sarcoma de tejido blando admisible; non-metastatic: sin metástasis; grossly resected: sometido a resección macroscópica; tumor grade: grado tumoral; low: bajo; microscopic margins: márgenes microscópicos; arm: grupo; observation: observación; high: alto; maximal tumor diameter: diámetro tumoral máximo; microscopic margins: márgenes microscópicos; adjuvant radiotherapy: radioterapia adyuvante; adjuvant chemo + RT: quimioterapia adyuvante + radioterapia; unresected: sin extirpación; unresectable: irresecable; high grade tumor >5 cm where delayed resection planned: tumor de grado alto >5 cm con demora prevista de la resección; neoadjuvant chemoradiotherapy: quimiorradioterapia neoadyuvante; metastatic to lymph nodes and/or distant sites: metastásico a los ganglios linfáticos o sitios distantes; all disease resected?: ¿se resecó toda la enfermedad?; assess resection status of primary tumor: evaluar el estado de resección del tumor primario; low risk: riesgo bajo; intermediate risk: riesgo intermedio; high risk: riesgo alto.
  1. Grupo A (tumor de grado bajo sometido a escisión macroscópica y tumor de grado alto sometido a escisión amplia ≤5 cm): solo cirugía.
  2. Grupo B (tumor de grado alto con resección marginal, ≤5 cm): 55,8 Gy de radioterapia.
  3. Grupo C (tumor con resección macroscópica, >5 cm ± metástasis): quimioterapia con ifosfamida/doxorrubicina y 55,8 Gy de radioterapia.
  4. Grupo D (tumor que no se resecó, >5 cm ± metástasis): quimioterapia con ifosfamida/doxorrubicina preoperatoria y 45 Gy de radioterapia, y luego cirugía con refuerzo de radiación teniendo en cuenta los márgenes.
Después de una mediana de seguimiento de 2,6 años, en el análisis preliminar de 551 pacientes inscritos se calcularon las siguientes tasas de supervivencia a 3 años:[57]
  • Grupo A: supervivencia sin complicaciones (SSC) de 91 %; supervivencia general (SG) de 99 %.
  • Grupo B: SSC, 79 %; OS, 100 %.
  • Grupo C: SSC, 68 %; OS, 81 %.
  • Grupo D: SSC, 52 %; OS, 66 %.
Los pacientes pediátricos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso localizado irresecable tienen un pronóstico precario. De los pacientes que reciben tratamientos multimodales solo un tercio permanecen sin enfermedad.[52,58]; [59,60][Grado de comprobación: 3iiiA] En una revisión de 30 pacientes italianos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en sitios viscerales, solo 10 pacientes sobrevivieron a los 5 años. Los factores de pronóstico desfavorable fueron: la incapacidad para lograr la resección completa, un tamaño tumoral grande, la invasión tumoral, el subtipo histológico y los sitios pleuropulmonares.[61][Grado de comprobación: 3iiB]
En un análisis conjunto realizado por centros pediátricos de los Estados Unidos y Europa, el desenlace fue mejor en aquellos pacientes cuya resección tumoral se consideró completa que para los pacientes cuya resección fue incompleta. El desenlace fue mejor para los pacientes sometidos a radioterapia que para los pacientes que no la recibieron.[59][Grado de comprobación: 3iiiA]
El tratamiento ideal para cada paciente se debe determinar de modo cuidadoso e individual usando los factores pronósticos antes de iniciar el tratamiento, debido a que la morbilidad a largo plazo relacionada con este tumor se debe reducir al mínimo mientras se alcanza el máximo de supervivencia sin enfermedad.[19,62-66]

Sumarios relacionados

Para obtener información sobre otros tipos de sarcoma, consultar los siguientes sumarios del PDQ:
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