PUBLICADO EN 'HEPATOLOLOGY'
Investigadores del Clínic-IDIBAPS realizan una revisión científica de la hipertensión portal idiopática
IDIBAPS · 14 septiembre 2018 00:25
Tan sólo la sospecha clínica, los datos de la elastografía y la práctica de una biopsia hepática permiten establecer el diagnóstico real de HTPI.
Investigadors del Grupo de Hemodinámica Hepática y Hipertensión Portal del Clínic-IDIBAPS y del CIBEREHD han realizado una revisión científica de la hipertensión portal idiopática que acaba de publicarse en la revista Hepatology. El artículo ha sido coordinado por Juan Carlos García-Pagán y en él también han participado Virginia Hernández-Gea, Anna Baiges y Fanny Turon.
La hipertensión portal idiopática (HPI) se caracteriza por la presencia de hipertensión portal, la complicación más severa de las enfermedades hepáticas, en ausencia de cirrosis. En la actualidad no existe ninguna prueba diagnóstica y, dado que la clínica y las pruebas de imagen y algunos datos de laboratorio son indistinguibles de los que encontramos en la cirrosis hepática, es frecuente que estos pacientes sean diagnosticados de cirrosis criptogenética. Tan sólo la sospecha clínica, los datos de la elastografía y la práctica de una biopsia hepática permiten establecer el diagnóstico real de HTPI.
En las últimas décadas el conocimiento de la enfermedad y su manejo han mejorado de forma notable lo que ha permitido un aumento en la detección de casos. Se trata de una enfermedad que se suele diagnosticar en personas jóvenes, de unos 40 años, y con una mayor incidencia en hombres. La causa de la HPI es desconocida aunque estudios recientes la relacionan con la presencia de otras enfermedades de origen autoinmune, infeccioso o tóxico. El diagnóstico de HPI suele hacerse de forma muy tardía, cuando los pacientes presentan descompensaciones de la hipertensión portal, como la hemorragia por varices, la más frecuente y grave. El pronóstico depende del manejo adecuado de las descompensaciones y de la presencia de enfermedades subyacentes, ya que se dispone de tratamientos capaces de modificar la historia natural de la HPI.
"A pesar de la gravedad de esta enfermedad, aunque existen importantes lagunas en su conocimiento, lo que la convierten en un campo de investigación muy atractivo y desafiante. Nuestro grupo es en la actualidad centro de referencia europeo (ERN) en el manejo de esta enfermedad ", explica Juan Carlos García-Pagán, coordinador del estudio.
La hipertensión portal idiopática (HPI) se caracteriza por la presencia de hipertensión portal, la complicación más severa de las enfermedades hepáticas, en ausencia de cirrosis. En la actualidad no existe ninguna prueba diagnóstica y, dado que la clínica y las pruebas de imagen y algunos datos de laboratorio son indistinguibles de los que encontramos en la cirrosis hepática, es frecuente que estos pacientes sean diagnosticados de cirrosis criptogenética. Tan sólo la sospecha clínica, los datos de la elastografía y la práctica de una biopsia hepática permiten establecer el diagnóstico real de HTPI.
En las últimas décadas el conocimiento de la enfermedad y su manejo han mejorado de forma notable lo que ha permitido un aumento en la detección de casos. Se trata de una enfermedad que se suele diagnosticar en personas jóvenes, de unos 40 años, y con una mayor incidencia en hombres. La causa de la HPI es desconocida aunque estudios recientes la relacionan con la presencia de otras enfermedades de origen autoinmune, infeccioso o tóxico. El diagnóstico de HPI suele hacerse de forma muy tardía, cuando los pacientes presentan descompensaciones de la hipertensión portal, como la hemorragia por varices, la más frecuente y grave. El pronóstico depende del manejo adecuado de las descompensaciones y de la presencia de enfermedades subyacentes, ya que se dispone de tratamientos capaces de modificar la historia natural de la HPI.
"A pesar de la gravedad de esta enfermedad, aunque existen importantes lagunas en su conocimiento, lo que la convierten en un campo de investigación muy atractivo y desafiante. Nuestro grupo es en la actualidad centro de referencia europeo (ERN) en el manejo de esta enfermedad ", explica Juan Carlos García-Pagán, coordinador del estudio.
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