Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®)—Versión para pacientes - National Cancer Institute

Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®)–Versión para pacientes

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Información general sobre el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles

PUNTOS IMPORTANTES

Los tumores renales infantiles son enfermedades en las que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de los riñones.
Hay muchos tipos de tumores renales infantiles.
- Tumor de Wilms
- Cáncer de células renales
- Tumor rabdoide de riñón
- Sarcoma de células claras de riñón
- Nefroma mesoblástico congénito
- Sarcoma de Ewing de riñón
- Carcinoma mioepitelial renal primario
- Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado
- Nefroma quístico multilocular
- Sarcoma sinovial primario de riñón
- Sarcoma anaplásico de riñón
La nefroblastomatosis no es cáncer, pero es posible que se transforme en tumor de Wilms.
Es posible que ciertos síndromes genéticos u otras afecciones aumenten el riesgo de tumor de Wilms.
Se usan pruebas para detectar el tumor de Wilms.
Ciertas afecciones pueden aumentar el riesgo de cáncer de células renales.
El tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles suele incluir orientación genética.
Los signos de tumores de Wilms y otros tumores renales infantiles incluyen una masa en el abdomen y sangre en la orina.
Las pruebas en las que se examinan los riñones y la sangre se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.
Hay ciertos factores que afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Los tumores renales infantiles son enfermedades en las que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de los riñones.

Cada persona tiene dos riñones, uno a cada lado de la columna vertebral, arriba de la cintura. En los riñones hay túbulos diminutos que filtran y limpian la sangre, eliminan los productos de deshecho y elaboran la orina. La orina pasa desde cada riñón a la vejiga a través de un tubo largo que se llama uréter. La vejiga almacena la orina hasta que pasa a través de la uretra y sale del cuerpo.

Anatomía del sistema urinario femenino; la imagen muestra una vista de frente del riñón izquierdo y derecho, los uréteres, la uretra y la vejiga llena de orina. En el interior del riñón izquierdo se ve la pelvis renal. En un recuadro se ven los túbulos renales y la orina. También se ve la columna vertebral, las glándulas suprarrenales y el útero. — Anatomía del sistema urinario femenino donde se observan los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se elabora en los túbulos renales y se recoge en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones hacia la vejiga a través de los uréteres. La orina se almacena en la vejiga hasta que se elimina del cuerpo a través de la uretra.

Hay muchos tipos de tumores renales infantiles.

Tumor de Wilms

En ocasiones, se encuentra uno o más tumores de Wilms en uno o ambos riñones. El tumor de Wilms a veces se disemina a los pulmones, el hígado, los huesos, el cerebro o los ganglios linfáticos cercanos. En los niños y los adolescentes menores de 15 años, la mayoría de los cánceres de riñón son tumores de Wilms.

Cáncer de células renales

El cáncer de células renales (CCR) es muy poco frecuente en los niños y los adolescentes menores de 15 años. Es mucho más frecuente en los adolescentes de 15 a 19 años. Es más probable que los niños y adolescentes menores de 15 años se diagnostiquen con un tumor renal grande o un cáncer que ya se diseminó. Los cánceres de células renales a veces se diseminan a los pulmones, el hígado o los ganglios linfáticos, y también se llama carcinoma de células renales.

Tumor rabdoide de riñón

El tumor rabdoide de riñón es un tipo de cáncer de riñón que se presenta sobre todo en lactantes y niños pequeños. A menudo, está en un estadio avanzado cuando se diagnostica. El tumor rabdoide de riñón crece y se disemina rápido; a menudo, a los pulmones o el cerebro.

Los niños con cierto cambio en el gen SMARCB1 se someten a exámenes regulares para determinar si se formó un tumor rabdoide en el riñón o si se diseminó al cerebro.

A los niños menores de un año, se les realiza una ecografía del abdomen cada 2 o 3 meses y una ecografía de la cabeza cada mes.
A los niños de 1 a 4 años, se les realiza una ecografía del abdomen y una IRM del encéfalo y la columna vertebral cada 3 meses.

Sarcoma de células claras de riñón

El sarcoma de células claras de riñón es un tipo de tumor renal que a veces se disemina a los pulmones, los huesos, el encéfalo o el tejido blando. Cuando recidiva (vuelve) después del tratamiento, suele volver al encéfalo o el pulmón.

Nefroma mesoblástico congénito

El nefroma mesoblástico congénito es un tumor renal que, a menudo, se diagnostica en el primer año de vida y se puede curar.

Sarcoma de Ewing de riñón

El sarcoma de Ewing de riñón, que antes se llamaba tumor neuroepitelial, es poco frecuente y se suele presentar en los adultos jóvenes. Estos tumores crecen y se diseminan rápido a otras partes del cuerpo.

Carcinoma mioepitelial renal primario

El carcinoma mioepitelial renal primario es un tipo poco frecuente de cáncer que suele afectar los tejidos blandos, pero que a veces se forma en los órganos internos (como el riñón). Este tipo de cáncer crece y se disemina rápido.

Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es un tipo muy poco frecuente de tumor de Wilms compuesto por quistes.

Nefroma quístico multilocular

Los nefromas quísticos multiloculares son tumores benignos compuestos por quistes y son más comunes en lactantes, niños pequeños y mujeres adultas. Estos tumores a veces se presentan en uno o ambos riñones.

Es posible que los niños con este tipo de tumor también presenten blastomas pleuropulmonares; por lo tanto, se realizan pruebas con imágenes de los pulmones en busca de quistes o tumores sólidos. Debido a que el nefroma quístico multilocular a veces es una afección heredada, se suele considerar ofrecer orientación genética y pruebas genéticas. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez.

Sarcoma sinovial primario de riñón

El sarcoma sinovial primario de riñón es un tumor renal parecido a un quiste y se presenta más a menudo en los adultos jóvenes. Este tipo de tumor crece y se disemina rápido.

Sarcoma anaplásico de riñón

El sarcoma anaplásico de riñón es un tumor muy poco frecuente que se presenta a menudo en los niños y los adolescentes menores de 15 años. El sarcoma anaplásico de riñón se suele diseminar a los pulmones, el hígado o los huesos. A veces se realizan pruebas con imágenes para buscar quistes o tumores sólidos en los pulmones. Debido a que el sarcoma anaplásico puede ser una afección heredada, se debe considerar ofrecer orientación genética y pruebas genéticas.

La nefroblastomatosis no es cáncer, pero es posible que se transforme en tumor de Wilms.

Algunas veces, después de que se forman los riñones en el feto, quedan grupos anormalesde células renales en uno o ambos riñones. En la nefroblastomatosis (nefroblastomatosis perilobular hiperplásica difusa), estos grupos de células anormales pueden crecer en muchos lugares dentro de los riñones o crear una capa gruesa alrededor de estos. Cuando se encuentran estos grupos de células anormales en un riñón que se extirpó debido a un tumor de Wilms, el niño tiene un riesgo más alto de presentar esta enfermedad en el otro riñón. Es importante realizar pruebas de seguimiento frecuentes, como mínimo cada 3 meses, durante por lo menos por 7 años después de finalizar el tratamiento del niño.

Es posible que ciertos síndromes genéticos u otras afecciones aumenten el riesgo de tumor de Wilms.

Cualquier cosa que aumente la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.

El tumor de Wilms a veces forma parte de un síndrome genético que afecta el crecimiento y el desarrollo. Un síndrome genético es un conjunto de signos y síntomas, o afecciones que se presentan juntas y se deben a determinados cambios en los genes. Es posible que algunas afecciones también aumenten el riesgo del niño de presentar tumor de Wilms. Estos y otros síndromes y afecciones genéticas se relacionaron con el tumor de Wilms:

Síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, sistema genitourinario anormal y retraso mental).
Síndrome de Denys-Drash (sistema genitourinario anormal).
Síndrome de Frasier (sistema genitourinario anormal).
Síndrome de Beckwith-Wiedemann (gran crecimiento anormal de un lado o parte del cuerpo, lengua grande, hernia umbilical al nacer y sistema genitourinario anormal).
Antecedentes familiares de tumor de Wilms.
Aniridia (ausencia de iris, la parte del ojo con el color).
Hemihiperplasia aislada (gran crecimiento anormal de un lado o parte del cuerpo).
Problemas en las vías urinarias, como criptorquidismo o hipospadias.

Se usan pruebas para detectar el tumor de Wilms.

Se realizan pruebas de detección en los niños con riesgo más alto de tumor de Wilms. Estas pruebas ayudan a encontrar el cáncer temprano y disminuir el riesgo de morir por cáncer.

En general, los niños con aumento de riesgo de tumor de Wilms se deben someter a exámenes de detección cada tres meses hasta que hayan cumplido por lo menos 8 años. Con frecuencia, se realiza una ecografía de abdomen como prueba de detección. Los tumores de Wilms pequeños a veces se encuentran temprano y se extirpan antes de que se presenten síntomas.

Los niños con síndrome de Beckwith-Wiedemann o hemihiperplasia también se someten a exámenes para detectar tumores de hígado y suprarrenales relacionados con estos síndromes genéticos. Se realiza una prueba para verificar las concentraciones de alfafetoproteína (AFP) en la sangre y una ecografía del abdomen hasta que el niño cumpla 4 años. Se realiza una ecografía de los riñones entre los 4 y 7 años de edad. Un especialista(genetista u oncólogo pediatra) realiza un examen físico dos veces al año. En los niños con ciertos cambios en los genes, es posible usar un cronograma distinto para realizar una ecografía del abdomen.

Los niños con aniridia y cierto cambio en un gen se someten a exámenes para detectar el tumor de Wilms cada 3 meses hasta que cumplan 8 años de edad. Se realiza una ecografía de abdomen como prueba de detección.

Algunos niños presentan tumores de Wilms en ambos riñones cuando se diagnostican por primera vez, pero algunos niños en los que se lograron tratar estos tumores en un riñón pueden presentarlos en el otro riñón. Los niños con un riesgo más alto de un segundo tumor de Wilms en el otro riñón se deben someter a exámenes para detectar este tumor cada 3 meses durante 8 años como mínimo. A veces se toma una ecografía de abdomen como prueba de detección.

Ciertas afecciones pueden aumentar el riesgo de cáncer de células renales.

El cáncer de células renales se relaciona con las siguientes enfermedades:

Enfermedad de Von Hippel-Lindau (afección heredada que produce el crecimiento anormal de los vasos sanguíneos). Los niños con enfermedad de Von Hippel-Lindau se deben someter a una ecografía del abdomen o imágenes de resonancia magnética (IRM) anuales para determinar si tienen cáncer de células renales desde los 8 hasta los 11 años.
Esclerosis tuberosa (enfermedad heredada caracterizada por quistes grasos en el riñón que no son cancerosos).
Cáncer de células renales familiar (afección heredada de un padre a un hijo que se presenta cuando hay ciertos cambios en los genes que producen cáncer de riñón).
Cáncer medular de riñón (cáncer de riñón poco frecuente que crece y se disemina rápido).
Leiomiomatosis hereditaria (trastorno heredado que aumenta el riesgo de cáncer de riñón, piel y útero).

Es posible que la quimioterapia o la radioterapia administradas antes para un cáncer infantil, como neuroblastoma, sarcoma de tejido blando, leucemia o tumor de Wilms, aumenten el riesgo de presentar cáncer de células renales. Para obtener más información, consulte la sección sobre Segundos cánceres en el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles suele incluir orientación genética.

Es posible que sea necesaria la orientación genética (conversación con un profesional capacitado sobre las enfermedades genéticas y la necesidad de practicar pruebas genéticas) si el niño tiene uno de los siguientes síndromes o afecciones:

Síndrome o afección genéticos que aumentan el riesgo de tumor de Wilms.
Afección heredada que aumenta el riesgo de cáncer de células renales.
Tumor rabdoide de riñón.
Nefroma quístico multilocular.

Los signos de tumores de Wilms y otros tumores renales infantiles incluyen una masa en el abdomen y sangre en la orina.

A veces, los tumores renales infantiles no producen signos ni síntomas, y los padres encuentran por casualidad una masa en el abdomen o se encuentra la masa durante una consulta de control del niño sano. Estos y otros síntomas pueden obedecer a tumores renales u otras afecciones. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los signos y síntomas siguientes:

Masa, hinchazón o dolor en el abdomen.
Sangre en la orina.
Presión arterial alta (dolor de cabeza, sensación de mucho cansancio, dolor en el pecho, o dificultad para ver o respirar).
Hipercalcemia (pérdida de apetito, náuseas y vómitos, debilidad o sensación de mucho cansancio).
Fiebre sin razón conocida.
Pérdida de apetito.
Pérdida de peso sin razón conocida.

Es posible que el tumor de Wilms que se diseminó a los pulmones o el hígado cause los siguientes signos y síntomas:

Tos.
Sangre en el esputo.
Dificultad para respirar.
Dolor en el abdomen.

Las pruebas en las que se examinan los riñones y la sangre se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.

Es posible realizar las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
- La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
Estudios bioquímicos de la sangre : pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad. Esta prueba se realiza para verificar qué tan bien funcionan el hígado y los riñones.
Prueba del funcionamiento renal : procedimiento para el que se analizan muestras de sangre u orina a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias que los riñones liberan en estas. Una cantidad mayor o menor que la normal de una sustancia tal vez sea un signo de que los riñones no funcionan del modo debido.
Análisis de orina : prueba para examinar el color de la orina y su contenido, como azúcar, proteína, sangre y bacterias.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Estos ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Se realiza una ecografía del abdomen a fin de diagnosticar un tumor de riñón.
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Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el tórax, el abdomen y la pelvis, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
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Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el abdomen. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Radiografía: procedimiento para obtener imágenes mediante rayos X. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo, como el pecho y el abdomen.
Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC): procedimiento que combina las imágenes de una tomografía con emisión de positrones (TEP) con las de una tomografía computarizada (TC). La TEP y la TC se realizan a la misma vez y con la misma máquina. Las tomografías combinadas producen imágenes más detalladas de áreas del interior del cuerpo que cuando se realizan por separado. Una TEP es un procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa(azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
Biopsia : extracción de células o tejidos para que un patólogo las observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. La decisión de realizar una biopsia se basa en los siguientes aspectos:
- El tamaño del tumor.
- El estadio del cáncer.
- Si el cáncer se encuentra en uno o ambos riñones.
- Si las pruebas con imágenes muestran el cáncer claramente.
- Si el tumor se puede extraer con cirugía.
- Si el paciente participa en un ensayo clínico.
Es posible realizar una biopsia antes de administrar el tratamiento, después de la quimioterapia para reducir el tamaño del tumor o después de la cirugía para extraerlo.

Hay ciertos factores que afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento del tumor de Wilms dependen de los siguientes factores:

Qué tan diferente es el aspecto de las células tumorales de las células de riñón normales cuando se observan al microscopio.
El estadio del cáncer.
El tipo de tumor.
La edad del niño.
Si el tumor se puede extraer por completo con cirugía.
Si hay ciertos cambios en los cromosomas o los genes.
Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

El pronóstico del cáncer de células renales depende de los siguientes factores: