Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Modificaciones a este sumario (11/20/2018)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes incorporados en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se revisó el texto para indicar que el síndrome de Simpson-Golabi-Behmel es causado por mutaciones o deleciones en los genes glipicano GPC3 y GPC4; se cree que estas aberraciones genéticas aumentan el riesgo de tumor de Wilms (8 %).
Se revisó el texto para indicar que los niños con síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental) tienen un riesgo elevado (cerca de 50 %) de presentar tumor de Wilms.
Se añadió texto para indicar que, para los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann, el riesgo de presentar un tumor de Wilms es de 4,1 %. También se añadió texto para indicar que, para los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann, el riesgo relativo de presentar un hepatoblastoma es 2280 veces más alto que para la población general.
Se añadió texto sobre los resultados de un estudio de 118 pacientes con tumor de Wilms anaplásico difuso inscritos en el ensayo National Wilms Tumor Study 5 (NWTS-5) en el que se exploró la significación de las mutaciones en TP53 (se citó a Ooms como referencia 109).
Se añadió a Kalish et al. como referencia 117.
Se añadió texto sobre las recomendaciones del American Association for Cancer Research (AACR) Childhood Cancer Predisposition Workshop de 2016 acerca de los exámenes de detección de los síndrome de sobrecrecimiento relacionados con un riesgo de presentar tumor de Wilms.
Se añadió texto sobre las recomendaciones específicas del comité del taller AACR para los exámenes de detección para pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann.
Se añadió texto sobre el síndrome de Perlman, incluso las características moleculares y las recomendaciones para los exámenes de detección.
Se revisó el Cuadro 2 para incluir la descripción del régimen M (se citó a Dix et al. como referencia 199).
Se revisó el Cuadro 5 para incluir las tasas de supervivencia y las opciones de tratamiento para los pacientes de tumor de Wilms en estadio III con características histológicas favorables (HF), sin pérdida de heterocigosis de 1p o 16q.
Se añadió texto sobre la pérdida de heterocigosis y los factores pronósticos relacionados con el tumor de Wilms en estadio III con HF.
Se revisó el Cuadro 6 para incluir las tasas de supervivencia y las opciones de tratamiento para los pacientes de tumor de Wilms en estadio IV con HF y nódulos pulmonares aislados.
Se añadió texto para indicar que, en una revisión retrospectiva de 186 pacientes de los estudios NWTS-4 y NWTS-5, no hubo diferencia en la SSC en función de si se irradió el pulmón.
Se añadió texto sobre los resultados del estudio COG AREN0533 en el que se aplicó una nueva estrategia para los pacientes de tumor de Wilms con HF y metástasis pulmonares aisladas (se citó a Dix et al. como referencia 199 y el grado de comprobación científica 3iiiDi).
Se añadió texto sobre las diferencias en los regímenes de tratamiento (omisión de la radiación pulmonar) entre el ensayo del COG y los ensayos europeos, así como la razón por la que los estudios no se pueden comparar directamente.
Se añadió texto sobre el objetivo del tratamiento para los pacientes con tumor de Wilms bilateral, que es preservar la mayor cantidad posible de tejido renal sin comprometer el desenlace general. Este abordaje se utiliza para evitar el efecto tardío de la enfermedad renal en estadio terminal.
Se añadió texto sobre los resultados de una revisión retrospectiva de 93 niños con tumor de Wilms bilateral registrados en los centros de la Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP) durante un período de 21 años: 43 pacientes se trataron con vincristina y dactinomicina antes de la cirugía y 37 pacientes se trataron con vincristina, dactinomicina y doxorrubicina.
Se añadió Sandberg et al. como referencia 12.
Se agregó una nueva subsección sobre Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el carcinoma de células renales.
Se revisó el texto para indicar que el nefroma mesoblástico es el tumor renal más frecuente que se encuentra en lactantes menores de 6 meses (se citó a Jehangir et al. como referencia 2).
Se añadió texto para indicar que la ciclofosfamida y la ifosfamida se combinaron con dactinomicina, vincristina y doxorrubicina y se observó que son eficaces (se citó a McCahon et al. como referencia 10).
Se revisó el texto para indicar que la recidiva en el encéfalo o el hueso es poco frecuente en los niños con tumor de Wilms (se citó a Iaboni et al. como referencia 3).
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
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