Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes - Instituto Nacional del Cáncer

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes

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Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez

PUNTOS IMPORTANTES

Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que casi no se observan en los niños.
Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que casi no se observan en los niños.

El cáncer en los niños y adolescentes es poco frecuente. Desde 1975, el número de casos nuevos de cáncer infantil ha aumentado de forma lenta y el número de muertes por cáncer infantil disminuyó en más de la mitad.

Los cánceres poco comunes son tan infrecuentes que, en la mayoría de los hospitales de niños, apenas se ven un puñado de estos tipos de cáncer en varios años. Debido a esto, no hay mucha información sobre cuáles son los tratamientos más eficaces. El tratamiento de un niño a menudo se basa en lo que se aprendió al tratar a otros niños. A veces, solo se dispone de los datos de informes sobre el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de un niño o de un grupo pequeño de niños que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

En este sumario, se presentan muchos tipos de cáncer diferentes. Se agrupan según el lugar del cuerpo donde se encuentran.

Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.

Se realizan pruebas para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer. Las pruebas que se usan dependen del tipo de cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se utilizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron desde donde empezó el cáncer a otras partes del cuerpo. El proceso que se emplea para saber si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información que se reúne en el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el mejor tratamiento.

Para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer, se usan las pruebas y procedimientos siguientes:

Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad.
Radiografía: procedimiento que usa rayos X, un tipo de haz de energía que atraviesa el cuerpo y se plasma en una película.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Este procedimiento también se llama tomografía computada o tomografía axial computarizada (TAC).
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Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa(azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células del tumor maligno se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
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Tomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Las imágenes se crean con una computadora. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.
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Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Endoscopia: procedimiento mediante el que se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para detectar áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento en forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de enfermedad.
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Endoscopia superior. Un tubo delgado con iluminación se inserta por la boca para identificar áreas anormales en el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado.
Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
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Gammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Hay muchos tipos de biopsias, pero las más comunes son las siguientes:
- Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.
- Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido mediante una aguja gruesa.
- Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido que no parece normal.
- Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no parece normal.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las célulascancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es del mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de tiroides se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de cáncer de tiroides. La enfermedad es cáncer de tiroides metastásico, no cáncer de pulmón.

Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. En este video se muestra cómo las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

PUNTOS IMPORTANTES

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.
El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:
- Cirugía
- Radioterapia
- Quimioterapia
- Terapia con hormonas
- Inmunoterapia
- Espera cautelosa
- Terapia dirigida
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
- Terapia génica
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A veces el tratamiento para los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con cáncer. Algunos tratamientos son estándar (en uso en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación cuyo propósito es mejorar los tratamientos vigentes u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, es posible que el tratamiento nuevo se convierta en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

La supervisión del tratamiento estará a cargo de un oncólogo pediatra, que es un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otrosproveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se concentran en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:

Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía es un procedimiento que se usa para determinar la presencia de cáncer, extirpar el cáncer del cuerpo o reparar una parte de este. La cirugía paliativa se realiza para aliviar los síntomas que causa el cáncer. Este procedimiento también se llama operación.

Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible durante la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay varios tipos de radioterapia.

Radioterapia externa: tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.
Radioterapia con haz de protón: tipo de radioterapia externa de alta energía. Con una máquina de radioterapia, se dirigen chorros de protones (partículas diminutas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.
Radioterapia interna: tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactivaque se inyecta en el cuerpo o que está sellada en agujas, semillas, alambres o catéteresque se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de este.
La radioembolización es un tipo de radioterapia interna que se usa para tratar los tumores neuroendocrinos en el hígado. Se adhiere una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva a microesferas (perlas diminutas) que se inyectan por un catéter (tubo delgado) en la arteria hepática. Las microesferas se mezclan con una sustancia para bloquear la arteria y cerrar el flujo de la sangre al tumor. La mayoría de la radiación se acumula cerca del tumor para destruir las células cancerosas.
Terapia con 131I-MIBG (yodo radiactivo): tipo de radioterapia interna que se usa para tratar el feocromocitoma y el paraganglioma. El yodo radiactivo se administra por infusión. Este entra en el torrente sanguíneo y se acumula en ciertas clases de células tumorales, que destruye mediante la radiación que emite.

La forma en que se administra la radioterapia depende del cáncer que se trate.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer para el que se usan medicamentospara interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y llegan a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, una cavidad corporal como el abdomen o un órgano, los medicamentos afectan sobre todo las células cancerosas de esas áreas. La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia varía según el tipo y el estadio de cáncer que se trate.

Terapia con hormonas

La terapia con hormonas es un tratamiento para el cáncer por el que se destruyen hormonas o se bloquea su acción, lo que impide el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que recorren el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que ciertos cánceres crezcan. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir su producción o impedir que funcionen. Es posible que la terapia con hormonas se utilice junto con medicamentos que se llaman corticoesteroides para tratar un timoma o un carcinoma tímico.

En ocasiones, se usa la terapia con hormonas con un análogo de la somatostatina (octreotida o lanreotida) para tratar los tumores neuroendocrinos que se diseminaron o que no se pueden extirpar mediante cirugía. Este tratamiento no permite que el tumor neuroendocrino produzca más hormonas. Octreotida o lanreotida son análogos de la somatostatina que se inyectan debajo de la piel o en el músculo. A veces, se añade una cantidad pequeña de la sustancia radiactiva a un medicamento y la radiación que emite también destruye las células cancerosas. Esta terapia se llama terapia de radionúclidos con receptor peptídico.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o terapia biológica.

Interferón: sustancia que afecta la multiplicación de las células cancerosas y demora el crecimiento de un tumor. Se usa para tratar el cáncer de nasofaringe y la papilomatosis.
Linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr (VEB): glóbulos blancos(linfocitos T) que se tratan en el laboratorio con el virus de Epstein-Barr y se administran para estimular el sistema inmunitario y luchar contra el cáncer. Los linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr están en estudio para el tratamiento del cáncer de nasofaringe.
Terapia de vacuna: tratamiento para el que se usa una sustancia que estimula el sistema inmunitario a fin de destruir un tumor. Esta terapia se utiliza para tratar la papilomatosis.
Terapia con inhibidor de puntos de control inmunitario: algunos tipos de células del sistema inmunitario, como las células T, y algunas células cancerosas tienen ciertas proteínas en su superficie, llamadas proteínas de puntos de control, que dirigen las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen una gran cantidad de estas proteínas, las células T no las pueden atacar ni destruir. Los inhibidores de puntos de control inmunitario impiden la acción de estas proteínas para que las células T eliminen mejor las células cancerosas.
CTLA-4 es un tipo de inhibidor de puntos de control inmunitario. CTLA-4 es una proteína que se encuentra en la superficie de las células T y ayuda a controlar el sistema inmunitario. Cuando la CTLA-4 se une a otra proteína llamada B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores CTLA-4 se unen a la CTLA-4 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. Ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4, y aunque no se ha estudiado en niños, se considera para el tratamiento del melanoma de riesgo alto que se extirpó durante una cirugía.

Espera cautelosa

La espera cautelosa es el control atento de la afección de un paciente sin administrar ningún tratamiento, hasta que se presenten signos o síntomas, o estos cambien. La espera cautelosa se usa cuando el tumor es de crecimiento lento o es posible que este desaparezca sin tratamiento.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. A continuación, se describen los tipos de terapia dirigida que se usan para tratar los cánceres poco comunes en la niñez:

Inhibidores de la cinasa: medicamentos de terapia dirigida que bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El vandetanib y el cabozantinib se usan para tratar el cáncer de tiroides medular. El sunitinib se usa para tratar el feocromocitoma, el paraganglioma, tumores neuroendocrinos y el carcinoma tímico. El crizotinib se usa para tratar los tumores traqueobronquiales. El everolimus se usa para tratar los tumores cardíacos, neuroendocrinos y de células de los islotes.
Anticuerpos monoclonales: tipo de terapia dirigida para el que se usan anticuerposproducidos en el laboratorio a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos identifican sustancias en las células cancerosas o en sustancias normales que ayudan a multiplicar las células cancerosas. Los anticuerpos se adhieren a estas sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal para tratar la papilomatosis.
Inhibidores de la histona metiltransferasa: este tipo de terapia dirigida reduce la capacidad que tienen las células cancerosas de multiplicarse y dividirse. Tazemetostatestá en estudio como tratamiento para los cordomas que recidivan después del tratamiento.

Se están estudiando las terapias dirigidas para tratar otros cánceres poco comunes en la niñez.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del sumario se describen tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Terapia génica

La terapia génica es un tratamiento para el que se introduce material genético extraño(ADN o ARN) en las células de una persona con el fin de prevenir o combatir enfermedades. La terapia génica está en estudio para el tratamiento de la papilomatosis.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.

A veces el tratamiento para los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de cáncer suelen ser los siguientes:

Problemas físicos.
Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Segundos cánceres (tipos nuevos de cáncer).

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).