miércoles, 21 de agosto de 2019

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®) 4/5 –Versión para pacientes - Instituto Nacional del Cáncer

Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes - Instituto Nacional del Cáncer

Instituto Nacional Del Cáncer



Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes

Cánceres poco comunes del abdomen

Carcinoma de la corteza suprarrenal

Hay dos glándulas suprarrenales, estas son pequeñas y tienen forma de triángulo. Cada glándula suprarrenal se ubica encima de cada riñón. Tienen dos partes: una capa exterior que se llama corteza suprarrenal y un centro que se llama médula suprarrenal. El carcinoma de la corteza suprarrenal también se llama cáncer de la corteza suprarrenal.
El carcinoma de la corteza suprarrenal infantil se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y es más frecuente en las mujeres.
La corteza suprarrenal elabora hormonas importantes que cumplen las siguientes funciones:
  • Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
  • Ayudan a mantener la presión arterial normal.
  • Ayudan a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, las grasas y los carbohidratos.
  • Hacen que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
El riesgo de carcinoma de la corteza suprarrenal aumenta si se tiene cierta mutación(cambio) en un gen o alguno de los siguientes síndromes:
Los tumores de la corteza suprarrenal son funcionantes (elaboran más hormonas de lo normal) o no funcionantes (no elaboran hormonas de más). La mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal en los niños son tumores funcionantes. El exceso de hormonas elaboradas por los tumores funcionantes quizá produzca ciertos signos o síntomas de enfermedad, que dependen del tipo de hormona que elabora el tumor. Por ejemplo, una cantidad adicional de la hormona andrógeno puede hacer que los niños y las niñas presenten rasgos masculinos como vello corporal o voz grave, o que crezcan más rápido y sufran de acné. La cantidad adicional de la hormona estrógeno causa el crecimiento deltejido de la mama en los varones. (Para obtener más información sobre los signos y síntomas del carcinoma de la corteza suprarrenal, consulte el sumario del PDQTratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).
Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de la corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente e incluyen los siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal son las siguientes:
  • Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de cortisol o de 17-cetosteroides. Una cantidad más alta de lo normal de estas sustancias en la orina es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.
  • Prueba de inhibición con dosis baja de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.
  • Prueba de inhibición con dosis alta de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina que se recoge durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol o si la hipófisis ordena a las glándulas suprarrenales a que produzcan cortisol en exceso.
  • Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. A veces se examina la sangre para determinar la concentración de testosterona o estrógeno. Una concentración más alta que la normal de estas hormonas tal vez sea un signo de un carcinoma de la corteza suprarrenal.
  • Angiografía suprarrenal: procedimiento para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte como material de contrasteen las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por los vasos sanguíneos, se toman una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.
  • Flebografía suprarrenal: procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte de contraste en la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza por la vena, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. Se introduce un catéter(tubo muy delgado) en la vena para extraer una muestra de sangre que se analiza para determinar si las concentraciones de hormonas son anormales.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:
  • Tamaño del tumor.
  • Si se presentan cambios en ciertos genes.
  • Diseminación a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos.
  • Edad del niño.
  • Ruptura de la capa que recubre el tumor durante la cirugía para extirpar el tumor.
  • Presencia de rasgos masculinos.
Es posible que estos tumores se diseminen a los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en los niños incluye el siguiente procedimiento:
  • Cirugía para extirpar el tumor, con quimioterapia o sin esta.
El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos.

Cáncer de estómago (gástrico)

El cáncer de estómago es una enfermedad por la que se forman células malignas(cancerosas) en el revestimiento del estómago. El estómago es un órgano con forma de J ubicado en el área superior del abdomen. Este forma parte del aparato digestivo, que procesa los nutrientes (las vitaminas, los minerales, los carbohidratos, las grasas, las proteínas y el agua) de los alimentos que se ingieren y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. Los alimentos pasan desde la garganta hacia el estómago a través de un tubo muscular y hueco que se llama esófago. Después de pasar por el estómago, los alimentos parcialmente digeridos pasan al intestino delgado y luego, hacia el intestino grueso.
AMPLIARAnatomía del aparato gastrointestinal (digestivo); en la imagen se muestra el esófago, el hígado, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso.
El estómago y el esófago son partes del aparato gastrointestinal superior (digestivo).
El riesgo de cáncer de estómago aumenta si hay una infección por la bacteria Helicobacter pylori (H. pylori), que se encuentra en el estómago.
Signos y síntomas
Muchos pacientes tienen anemia (cantidad más baja de glóbulos rojos que lo normal), pero no tienen signos o síntomas antes de que el cáncer se disemine. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de estómago:
Es posible que otras afecciones, además del cáncer de estómago, causen estos mismos signos y síntomas.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:
  • Endoscopia superior: procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de la boca hacia abajo, pasando por la garganta hacia el esófago. Un endoscopio es un tubo delgado con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para comprobar si hay signos de enfermedad.
  • Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color plateado blancuzco). El líquido recubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal superior.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer ya se diseminó en el momento del diagnóstico.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cáncer de estómago incluye los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el cáncer y algo del tejido sano que lo rodea.
  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor, seguida de radioterapia o quimioterapia.
El tratamiento del cáncer de estómago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de estómago en adultos.

Cáncer de páncreas

El cáncer de páncreas es una enfermedad por la que se forman células malignas(cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula en forma de pera, de alrededor de 6 pulgadas (cerca de 15 centímetros) de largo. El extremo más ancho del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. En el páncreas se forman muchas clases de tumores. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).
AMPLIARAnatomía del páncreas; el dibujo muestra el páncreas, el estómago, el bazo, el hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares, el colon y el intestino delgado. Un recuadro muestra la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas. También se muestra el conducto biliar y el conducto pancreático.
Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, los intestinos y otros órganos.
El páncreas cumple dos tareas principales en el cuerpo:
  • Elabora jugos para ayudar a digerir (descomponer) los alimentos y segrega estos jugos hacia el intestino delgado.
  • Elabora hormonas para ayudar a controlar las concentraciones de azúcar y sal en la sangre. Estas hormonas se segregan en el torrente sanguíneo.
Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños:
  • Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor pancreático. Es más común que afecte a mujeres adolescentes mayores y adultas jóvenes. Los tumores tienen partes parecidas a un quiste y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno.
  • Pancreatoblastoma. Este tumor se suele presentar en niños de 10 años o menos. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) tienen un aumento de riesgo de presentar pancreatoblastoma. Estos tumores elaboran hormona adrenocorticotrópica (HACT) y hormona antidiurética (HAD). Es posible que el pancreatoblastoma se disemine al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico de los niños con pancreatoblastoma es bueno.
  • Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. En ocasiones, los niños con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) presentan tumores de células de los islotes. Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son los insulinomas y los gastrinomas. Es posible que estos tumores produzcan hormonas, como la insulina y la gastrina, que causan signos y síntomas.
  • Carcinoma pancreático. El carcinoma pancreático es muy poco frecuente en los niños. Los dos tipos de carcinoma pancreático son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.
Signos y síntomas
En los niños, algunos tumores pancreáticos no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace que sea difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.
Los tumores de páncreas que segregan hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.
Si el tumor segrega insulina, los signos y síntomas incluyen los siguientes:
  • Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosidad, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
  • Cambios de comportamiento.
  • Crisis convulsivas.
  • Coma.
Si el tumor segrega gastrina, los signos y síntomas incluyen los siguientes:
Los signos y síntomas de los tumores que elaboran otros tipos de hormonas son los siguientes:
  • Diarrea líquida.
  • Deshidratación (sensación de sed, menor producción de orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio).
  • Concentración baja de sodio (sal) en la sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis convulsivas).
  • Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
  • Cara redondeada, y brazos y piernas delgadas.
  • Sensación de cansancio y debilidad.
  • Presión arterial alta.
  • Estrías de color púrpura o rosa en la piel.
Si el cáncer está en la cabeza del páncreas, es posible que se obstruyan las vías biliares o el flujo de sangre hacia el estómago, y es posible que se presenten los siguientes signos:
Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de páncreas son las siguientes:
  • Ecografía endoscópica (EE): procedimiento para el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual, a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se usa una sonda colocada en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras (ultrasónicas) de alta energía en los tejidos o los órganos internos y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): procedimiento que se usa para tomar radiografías de los conductos (tubos) que llevan la bilis desde el hígado a la vesícula biliar, y desde la vesícula biliar al intestino delgado. A veces, el cáncer de páncreas achica la abertura de estos conductos e impide o reduce el flujo de la bilis; esto causa ictericia. Se introduce un endoscopio (tubo delgado con luz) a través de la boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte del intestino delgado. Luego se inserta un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio hasta los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte por el catéter para que llegue a los conductos y se toma una radiografía. Si hay un tumor que obstruye un conducto, tal vez se introduzca un tubo delgado para desbloquearlo. Este tubo, llamado endoprótesis, a veces se deja colocado para mantener el conducto abierto. También es posible extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores pancreáticos. Se inyecta en una venauna cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se une a los tumores carcinoides) para que se desplace por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se une al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para crear imágenes que muestran el lugar del cuerpo donde están los tumores. Este procedimiento se emplea para diagnosticar tumores de células de los islotes.
  • Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones(cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (tubo delgado con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos como la extirpación de órganos o la extracción de muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
  • Laparotomía: procedimiento quirúrgico para el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen a fin de observar su interior y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que se realice la laparotomía. Algunas veces, se extirpan órganos o se toman muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de un tumor pseudopapilar sólido del páncreas en los niños incluye los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el tumor.
  • Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El tratamiento de un pancreatoblastoma incluye los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el tumor. En ocasiones, se realiza un procedimiento de Whipplepara tumores en la cabeza del páncreas.
  • A veces, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. En otras ocasiones, se administra más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que no se puedan extirpar con cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
  • Es posible administrar quimioterapia si el tumor no responde al tratamiento o vuelve.
El tratamiento de tumores de células de los islotes en niños incluye medicamentos para tratar los síntomas causados por hormonas y los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el tumor.
  • Quimioterapia y terapia dirigida para tumores que no se puedan extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El tratamiento del carcinoma pancreático recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información sobre los tumores pancreáticos, consulte los sumarios del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas y Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.

Cáncer colorrectal

El cáncer colorrectal es una enfermedad por la que se forman células malignas(cancerosas) en los tejidos del colon o el recto. El colon forma parte del aparato digestivodel cuerpo. El aparato digestivo extrae y procesa los nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) de los alimentos y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. El aparato digestivo está compuesto por el esófago, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso. El colon es la primera parte del intestino grueso y mide alrededor de 5 pies de largo. El recto junto con el conducto anal forman la última parte del intestino grueso y miden alrededor de 6 a 8 pulgadas de largo. El canal anal termina en el ano (la abertura del intestino grueso hacia el exterior del cuerpo).
AMPLIARAnatomía del aparato digestivo inferior (gastrointestinal). Se observan el esófago, el hígado, el estómago, el colon, el intestino delgado, el recto y el ano.
Anatomía del aparato digestivo inferior. Se observan el colon y otros órganos.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
El cáncer colorrectal infantil a menudo es parte de un síndrome heredado que causa la enfermedad. Algunos cánceres colorrectales en personas jóvenes están ligados a una mutación de un gen que hace que se formen pólipos (bultos en la membrana mucosa que reviste el colon) que, a su vez, se pueden transformar en cáncer más adelante.
El riesgo de tumores pancreáticos aumenta si se tienen ciertas afecciones heredadas como las siguientes:
Los pólipos en el colon que se forman en niños que no tienen un síndrome heredado, no se relacionan con un aumento de riesgo de cáncer.
Los signos y síntomas del cáncer colorrectal infantil por lo habitual dependen del lugar donde se forma el tumor. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de este cáncer:
  • Los tumores en el recto o en la última parte del colon pueden causar dolor en el abdomen, estreñimiento o diarrea.
  • Los tumores en la parte del colon ubicada en el lado izquierdo del cuerpo pueden causar las siguientes manifestaciones:
Es posible que otras afecciones, además del cáncer colorrectal, causen estos mismos signos y síntomas.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer colorrectal son las siguientes:
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer colorrectal son las siguientes:
  • Colonoscopia: procedimiento para observar el interior del recto y el colon para determinar si hay pólipos, áreas anormales o cáncer. Se introduce un colonoscopio a través del recto hasta el colon. Un colonoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido para verificar al microscopio si hay signos de cáncer.
  • Enema de bario: serie de radiografías del tubo gastrointestinal inferior. Se introduce en el recto un líquido que contiene bario (un compuesto metálico de color blanco plateado). El bario reviste el tubo gastrointestinal inferior y luego se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal inferior.
  • Prueba de sangre oculta en la materia fecal: prueba que se usa para comprobar si la materia fecal (residuos sólidos) contiene sangre que solo se observa al microscopio. Se colocan muestras pequeñas de materia fecal sobre unas láminas especiales y se envían al médico o al laboratorio para analizarlas.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • Prueba del funcionamiento renal: prueba para la que se analizan muestras de sangre u orina para determinar las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los riñones. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia quizás sea un signo de que los riñones no están funcionando de forma correcta. También se llama prueba de la función renal.
  • Prueba del funcionamiento hepático: análisis de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que libera el hígado. Una concentración mayor o menor que la normal de estas sustancias quizás sea un signo de enfermedad hepática.
  • Prueba de antígeno carcinoembrionario (ACE): examen que se realiza para medir la concentración de ACE en la sangre. Tanto las células cancerosas como las normales liberan ACE hacia el torrente sanguíneo. Cuando se encuentra en cantidades más altas que las normales, quizás sea un signo de cáncer colorrectal o de otras afecciones.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cáncer colorrectal en los niños incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del cáncer colorrectal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Los niños con ciertos síndromes de cáncer colorrectal familiar se tratan con los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el colon antes de que se forme el cáncer.
  • Medicamentos para disminuir el número de pólipos en el colon.
Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ sobre cáncer en adultos:

Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides)

Por lo habitual, los tumores neuroendocrinos (incluso los tumores carcinoides) se forman en el revestimiento del estómago o los intestinos, pero a veces se forman en otros órganos, como el páncreas, los pulmones o el hígado. Estos tumores son por lo general pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores neuroendocrinos son malignos (cancerosos) y se diseminan a otras partes del cuerpo. A veces, los tumores carcinoides en niños se forman en el apéndice (un saco que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del final del intestino delgado). El tumor se encuentra a menudo durante una cirugía para extirpar el apéndice.
Para obtener más información sobre los tumores carcinoides traqueobronquiales, consulte la sección de este sumario sobre Tumores traqueobronquiales.
Signos y síntomas
Algunos tumores neuroendocrinos liberan hormonas y otras sustancias. Si el tumor está en el hígado, es posible que cantidades grandes de estas hormonas se queden en el cuerpo y causen un conjunto de signos y síntomas llamado síndrome carcinoide. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de síndrome carcinoide causado por la hormona somatostatina:
  • Enrojecimiento y sensación de calor en la cara y el cuello.
  • Latidos cardiacos rápidos.
  • Dificultad para respirar.
  • Caída súbita de la presión arterial (inquietud, confusión, debilidad, mareos, y piel pálida, fría y húmeda).
  • Diarrea.
Es posible que otras afecciones, además de los tumores neuroendocrinos, causen estos mismos signos y síntomas.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Para diagnosticar y estadificar los tumores neuroendocrinos, se usan procedimientos como los siguientes para determinar si hay signos de cáncer:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores neuroendocrinos son las siguientes:
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias, como las hormonas. Una cantidad fuera de lo común (más alta o baja que la normal) quizás sea un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. La muestra de orina se analiza para determinar si contiene una hormona elaborada por los tumores carcinoides. Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.
  • Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se une a los tumores carcinoides) para que se desplace por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se une al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para ver el lugar donde los tumores están en el cuerpo. Este procedimiento se usa para diagnosticar los tumores de células de los islotes. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
Pronóstico
El pronóstico de los tumores neuroendocrinos infantiles en el apéndice suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor. Los tumores neuroendocrinos que no están en el apéndice habitualmente son más grandes o se diseminaron a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico; además, no responden bien a la quimioterapia.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos en el apéndice en los niños incluye los siguientes procedimientos:
  • Cirugía para extirpar el apéndice.
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos que se diseminaron al intestino grueso, el páncreas o el estómago es por lo general cirugía. El tratamiento para los tumores que no se pueden extirpar mediante una cirugía, los tumores mútliples o tumores que se diseminaron incluye los siguientesT:
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos.

Tumores de estroma gastrointestinal

Los tumores gastrointestinales de células estromales (TEGI) por lo general empiezan en las células de la pared del estómago o los intestinos. Los TEGI pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los TEGI infantiles son más comunes en las niñas y habitualmente aparecen en la adolescencia.
Factores de riesgo, y signos y síntomas
Los TEGI en niños son distintos de los TEGI en adultos. Los pacientes se deben atender en centros especializados en el tratamiento de los TEGI y los tumores se deben someter a pruebas para determinar si hay cambios genéticos. Un número pequeño de niños tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos. El riesgo de TEGI aumenta por los siguientes trastornos genéticos:
La mayoría de los niños con TEGI tienen tumores en el estómago y padecen de anemiacausada por hemorragias. Los signos y síntomas de anemia incluyen los siguientes:
  • Sensación de cansancio.
  • Mareos.
  • Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
  • Falta de aliento.
  • Palidez.
También son signos de TEGI una masa en el abdomen o una obstrucción del intestino (dolor de tipo cólico en el abdomen, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento e hinchazón del abdomen).
Es posible que otras afecciones, además de una anemia que obedece a un TEGI, causen estos mismos signos y síntomas.
Tratamiento
Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de los niños que tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos consiste en terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina cinasa.
El tratamiento de los niños cuyos tumores no muestran cambios genéticos incluye el siguiente procedimiento:
El tratamiento de los TEGI recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
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