miércoles, 21 de agosto de 2019

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®) 1/6 –Versión para profesionales de salud - Instituto Nacional del Cáncer

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud - Instituto Nacional del Cáncer

Instituto Nacional Del Cáncer



Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Vaya a la versión para pacientes

Información general del sarcoma de tejido blando infantil

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El rabdomiosarcoma, un tumor de músculo estriado, es el sarcoma de tejido blando más frecuente en niños de 0 a 14 años y representa 50 % de los tumores en este grupo etario.[2] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil). En el ámbito de la pediatría, los otros sarcomas de tejido blando se denominan en conjunto como sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y representan aproximadamente 3 % de todos los tumores en los niños.[3] Este grupo heterogéneo de tumores incluye las siguientes neoplasias:[4]
  • Tejido conjuntivo (por ejemplo, fibromatosis de tipo desmoide).
  • Sistema nervioso periférico (por ejemplo, tumor maligno de vaina del nervio periférico).
  • Músculo liso (por ejemplo, leiomiosarcoma).
  • Tejido vascular —vasos sanguíneos y linfáticos— (por ejemplo, angiosarcoma). (Para mayor información sobre los tumores vasculares infantiles, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).

Distribución del sarcoma de tejido blando según la edad y las características histológicas

Los sarcomas de tejido blando en niños son un grupo heterogéneo de tumores malignos que surgen en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan 7 % de todos los tumores en los niños (rabdomiosarcomas, 4 %; otros sarcomas de tejido blando, 3 %).[5]
En el Cuadro 1 se presenta la distribución de los sarcomas de tejido blando de acuerdo con las características histológicas y la edad a partir de la información de Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) entre 2000 y 2015. En la Figura 2 también se muestra la distribución de los subtipos histológicos por edad.
Cuadro 1. Distribución por edad de los sarcomas de tejido blando en niños de 0 a 19 años (SEER 2000–2015)a
ENLARGE
 Edad <5 añosEdad 5–9 añosEdad 10–14 añosEdad 15–19 añosEdad <20 añosTodas las edades (incluso adultos)
TNEPp = tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos; SEER = Surveillance, Epidemiology, and End Results.
aFuente: Base de datos SEER.[6]
Todos los sarcomas de tejido blando y otros sarcomas extraóseos112477312011558465680 269
 
Rabdomiosarcomas66841738232717943284
Fibrosarcomas, neoplasias de nervio periférico y otras neoplasias fibrosas137641121814946645
 Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos114334177265 4228
 Tumores de vaina nerviosa233170102226 2303
 Otras neoplasias fibromatosas00123 114
Sarcoma de Kaposi21210157722
Otros sarcomas de tejido blando específicos237238559865189949 004
 Tumor de Ewing y tumor de tejido blando de Askin373672113258 596
 TNEPp de tejido blando24234256145 402
 Tumor rabdoide extrarrenal7589496 205
 Liposarcomas463779126 10 749
 Tumores fibrohistiocíticos4373142223481 13 531
 Leiomiosarcomas1114194185 14 107
 Sarcomas sinoviales1239141210402 2608
 Tumores de vasos sanguíneos129113264 4238
 Neoplasias de tejido blando óseo y condromatoso16161437 1018
 Sarcoma alveolar de partes blandas45223364 211
 Sarcomas de tejido blando de diversos tipos14194860141 1339
Sarcomas de tejido blando sin especificación805314617545413 614
Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son más frecuentes en adolescentes y adultos,[4] y la mayor parte de la información sobre el tratamiento y la evolución natural de la enfermedad en pacientes más jóvenes se ha obtenido de estudios en adultos. La distribución de estos tumores por edad de acuerdo con el estadio (Figura 1), subtipo histológico (Figura 2) y sitio tumoral (Figura 3) se muestran más adelante.[7]
AMPLIAREn el diagrama se muestra la distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el estadio.
Figura 1. Distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el estadio.
AMPLIAREn el gráfico se observa la distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el subtipo histológico.
Figura 2. La distribución de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos por edad de acuerdo con el subtipo histológico.
AMPLIAREn el gráfico se observa la distribución del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso por edad de acuerdo con el sitio del tumor.
Figure 3. La distribución del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso por edad de acuerdo con el sitio del tumor.

Factores de riesgo

Se ha establecido una relación entre algunos factores genéticos y la exposición a riesgos externos con la formación de sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos; entre estos, los siguientes:
  • Factores genéticos:
    • Síndrome de Li-Fraumeni: los pacientes con síndrome de Li-Fraumeni (que por lo general se debe a cambios hereditarios relacionados con cáncer en el gen oncosupresor p53) tienen un aumento en el riesgo de presentar tumores de tejido blando (en particular, sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso), sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores encefálicos y leucemia aguda.[8,9]
    • Poliposis adenomatosa familiar: los pacientes con poliposis adenomatosa familiar tienen un aumento en el riesgo de presentar fibromatosis de tipo desmoide.[10]
    • Gen RB1: las mutaciones de la línea germinal en el gen RB1 se han relacionado con un aumento en el riesgo de presentar sarcomas de tejido blando; en particular leiomiosarcoma, y el riesgo es mayor en los niños menores de 1 año que se trataron con alquilantes.[11,12]
    • Gen SMARCB1: las mutaciones de la línea germinal o deleciones del gen SMARCB1(INI1) se vinculan con un aumento en el riesgo de presentar tumores rabdoides extrarrenales.[13]
    • Neurofibromatosis de tipo 1: aproximadamente 4 % de los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1 presentan tumores malignos de vaina del nervio periférico, que generalmente aparecen tras una latencia prolongada; algunos pacientes presentan múltiples lesiones.[14-16]
    • Síndrome de Werner: el síndrome de Werner se caracteriza por inestabilidad cromosómica espontánea que produce aumento de la susceptibilidad al cáncer y envejecimiento prematuro. Se ha notificado un exceso de sarcomas de tejido blando en pacientes con síndrome de Werner.[17]
    • Complejo de esclerosis tuberosa: el complejo de esclerosis tuberosa se relaciona con la presentación de diversos tumores que exhiben diferenciación perivascular de células epitelioides (PEComas), incluso linfangioleiomiomatosis y angiomiolipomas hepáticos y renales.[18-20]
    • Inmunodeficiencia combinada severa por déficit de adenosina desaminasa: se notificó que los pacientes con inmunodeficiencia combinada grave por déficit de adenosina desaminasa tienen un aumento del riesgo de presentar dermatofibrosarcoma protuberante multicéntrico que, por lo general, aparece a una edad promedio de 8,9 años.[21]
  • Exposición a riesgos externos:
    • Radiación: algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (en particular histiocitoma fibroso maligno) se pueden presentar dentro de los límites de un sitio irradiado previamente.[3,22-25]
    • Infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA: se estableció un vínculo entre algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (por ejemplo, leiomiosarcoma) y la infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA.[3,26]

Cuadro clínico inicial

Aunque se puede presentar un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en cualquier parte del cuerpo, estos aparecen con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades.[27-29] Estas neoplasias se presentan inicialmente como una masa sólida asintomática, o a veces son sintomáticas debido a infiltración local de las estructuras anatómicas adyacentes. Aunque son infrecuentes, esos tumores se pueden presentar en el tejido encefálico y su tratamiento depende del tipo histológico.[30]
Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) son poco frecuentes. Se notificaron hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma (ahora identificado como tumor fibroso solitario según el sistema de clasificación revisado de la Organización Mundial de la Salud), mientras que se observó hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma de pulmón.[31]

Evaluación diagnóstica y estadificación

Cuando se identifica una lesión sospechosa, es fundamental llevar a cabo una evaluación diagnóstica completa, seguida de una biopsia adecuada. Se usan los siguientes procedimientos para tomar una imagen de la lesión antes de iniciar cualquier intervención:
  • Radiografías simples. Se pueden usar las radiografías simples para descartar el compromiso óseo y detectar las calcificaciones que a veces se observan en tumores de tejido blando como el osteosarcoma extraesquelético o el sarcoma sinovial.
  • Tomografía computarizada (TC) de tórax. La TC de tórax es esencial para evaluar la presencia de metástasis.
  • TC abdominal o imágenes por resonancia magnética (IRM). Se puede usar TC abdominal o IRM para obtener imágenes de los tumores intrabdominales; por ejemplo, liposarcoma.
  • IRM de las extremidades. La IRM es esencial para las lesiones en las extremidades.
  • Tomografía con emisión de positrones (TEP) y gammagrafía ósea.
    • Rabdomiosarcoma. En niños con rabdomiosarcoma, la tomografía con emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC) es más eficaz que las imágenes convencionales para identificar la enfermedad ganglionar, ósea, de médula ósea y de tejido blando. Los autores de este estudio de comparación de imágenes indicaron que las gammagrafías óseas con tecnecio Tc 99m se pueden eliminar como procedimiento de estadificación.[32]
    • Otros sarcomas de tejido blando. En un estudio retrospectivo, se completaron 46 TEP de 25 pacientes pediátricos con sarcoma de tejido blando.[33] El valor pronóstico positivo de encontrar enfermedad metastásica fue de 89 % y el valor pronóstico negativo fue de 67 %. En un estudio pequeño con 9 pacientes de sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se indicó que la TEP-TC era más exacta y rentable para identificar las metástasis a distancia que cada una de las modalidades solas.[34] No se ha estudiado de manera prospectiva el uso de esta modalidad para el sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso.
Las características de las imágenes de algunos de estos tumores pueden ser sumamente indicativas del diagnóstico. Por ejemplo, se describieron las características de las imágenes del sarcoma fibromixoide infantil de grado bajo y del sarcoma de la parte blanda alveolar; estas pueden contribuir al diagnóstico de neoplasias infrecuentes.[35]

Estrategias para la toma de biopsias

Aunque desde el punto de vista patológico los tumores del tejido blando no rabdomiosarcomatosos se distinguen del rabdomiosarcoma y del sarcoma de Ewing, la clasificación del tipo de sarcoma de tejido blando infantil no rabdomiosarcomatoso a menudo es difícil. Para el diagnóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se puede usar biopsia con aguja gruesa, biopsia por incisión o biopsia por escisión. En la medida de lo posible, el cirujano que realizará la resección definitiva debe participar en la decisión sobre el tipo de biopsia. La ubicación imprecisa de las incisiones o de las agujas de biopsia puede afectar el logro de márgenes negativos.
Dada la importancia diagnóstica de las translocaciones y otros cambios moleculares, es esencial una biopsia con aguja gruesa o una biopsia por incisión pequeña que permita obtener tejido tumoral adecuado para los análisis convencionales de histología e inmunocitoquímicos, así como otros estudios de microscopia óptica y electrónica, citogenética, hibridación fluorescente in situ y patología molecular.[36,37] Las técnicas de biopsia con aguja deben garantizar un muestreo tisular adecuado. En ocasiones, es necesario obtener múltiples muestras de tejido. De 530 casos de presuntas masas de tejido blando de pacientes (en su mayoría adultos) que se sometieron a biopsia con aguja gruesa, se demostró que 426 (80 %) eran tumores de tejido blando, de los cuales 225 (52,8 %) eran malignos. Mediante la biopsia con aguja gruesa se pudo diferenciar entre el sarcoma de tejido blando y las lesiones benignas con una sensibilidad de 96,3 % y una especificidad de 99,4 %. El subtipo del tumor se designó de manera correcta en 89,5 % de las lesiones benignas y en 88 % de los sarcomas de tejido blando. La tasa de complicaciones fue de 0,4 %.[38] Los aspectos a tener en cuenta para el procedimiento de biopsia son los siguientes:
  • Una biopsia con aguja gruesa de un tumor ubicado en tejidos profundos puede causar un hematoma, lo que posteriormente afecta la resección o la administración de radiación.
  • Por lo general no se recomienda la biopsia con aguja fina porque es difícil determinar el diagnóstico histológico exacto y el grado tumoral de este grupo heterogéneo de tumores.
  • Es posible que se necesite una guía que se obtiene por imagen de ultrasonido, TC o IRM con el fin de garantizar una biopsia representativa.[39] La guía mediante imagen es muy útil; en particular en el caso de lesiones profundas y para evitar cambios quísticos o tumores necróticos.[40]
  • Las biopsias incisionales no deben comprometer una resección local amplia posterior.
  • Se desaconsejan las biopsias por escisión de la lesión, ya que solo son apropiadas para las lesiones superficiales pequeñas (<3 cm de tamaño).[41,42] Si se considera realizar una biopsia por escisión, se recomienda una IRM de la zona para definir el área de compromiso dado que es probable que después se realice cirugía o se administre radioterapia.
  • En distintas series institucionales, se demostró la viabilidad y eficacia de la biopsia de ganglio centinela como procedimiento de estadificación en pacientes pediátricos con sarcomas de tejido blando.[43-48] La utilidad de la biopsia del ganglio centinela se limita al sarcoma epitelioide, al sarcoma de células claras y al rabdomiosarcoma de tronco y extremidades.[49]
  • Se evitan las incisiones transversales en las extremidades para disminuir la pérdida de piel durante la resección y porque estas exigen que se abarque un volumen transversal de tejido mayor en el campo de radiación. También se evitan otros procedimientos quirúrgicos exhaustivos antes del diagnóstico definitivo.
    Por estas razones, se recomienda enfáticamente la biopsia abierta o las biopsias múltiples con aguja gruesa para obtener tejido tumoral adecuado que permita realizar los estudios cruciales y, al mismo tiempo, se evita restringir las opciones de tratamiento en el futuro.

Resección no planificada

En los niños sometidos a una resección no planificada de un sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, es frecuente que se recomiende una nueva resección primaria debido a que muchos pacientes tendrán tumor en el espécimen de la nueva escisión.[50,51] En un análisis de una sola institución con adolescentes y adultos, se compararon los pacientes sometidos a resección no planificada de un sarcoma de tejido blando con los controles emparejados según el estadio. En este análisis retrospectivo, la resección inicial no planificada de un sarcoma de tejido blando aumentó el riesgo de recidiva local, metástasis y muerte; este incremento fue mayor para los tumores de grado alto.[52][Grado de comprobación: 3iiA] En este caso, se espera una segunda resección.

Anomalías cromosómicas

Muchos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos presentan anomalías cromosómicas características. Algunas de estas translocaciones cromosómicas producen la fusión de dos genes dispares. El transcrito de fusión resultante se puede detectar fácilmente mediante técnicas de reacción en cadena de la polimerasa; esto facilita el diagnóstico de estas neoplasias con translocaciones.
Algunas de las anomalías más frecuentes de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se describen en el Cuadro 2.
Cuadro 2. Anomalías cromosómicas frecuentes del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatosoa
Características histológicasAnomalías cromosómicasGenes comprometidos
aAdaptado de Sandberg,[53] Slater et al.,[54] Mertens et al.,[55] Romeo,[56] y Schaefer et al.[57]
Sarcoma de la parte blanda alveolart(x;17)(p11.2;q25)ASPL/TFE3 [58-60]
Histiocitoma fibroso angiomatoidet(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12) y t(12;22)(q13;q12)FUS/ATF1, EWSR1/CREB1, [61] EWSR1/ATF1
Sarcoma con reordenamiento en BCORinv(X)(p11.4;p11.2)BCOR/CCNB3
Sarcoma con reordenamiento en CICt(4;19)(q35;q13) y t(10;19)(q26;q13)CIC-DUX4
Sarcoma de células clarast(12;22)(q13;q12) y t(2;22)(q33;q12)ATF1/EWSR1, EWSR1/CREB1[62]
Fibrosarcoma congénito (infantil) o nefroma mesoblásticot(12;15)(p13;q25)ETV-NTRK3
Dermatofibrosarcoma protuberantet(17;22)(q22;q13)COL1A1/PDGFB
Fibromatosis desmoideTrisomía 8 o 20, pérdida de 5q21Mutaciones en CTNNB1 o APC
Tumores desmoplásicos de células redondast(11;22)(p13;q12)EWSR1/WT1 [63,64]
Hemangioendotelioma epitelioidet(1;3)(p36;q25) [65]WWTR1/CAMTA1
Sarcoma epitelioideInactivación de SMARCB1SMARCB1
Crondrosarcoma mixoide extraesqueléticot(9;22)(q22;q12), t(9;17)(q22;q11), t(9;15)(q22;q21) y t(3;9)(q11;q22)EWSR1/NR4A3, TAF2N/NR4A3, TCF12/NR4A3 y TGF/NR4A3
Hemangiopericitomat(12;19)(q13;q13.3) y t(13;22)(q22;q13.3)LMNA-NTRK1 [66]
Fibrosarcoma infantilt(12;15)(p13;q25)ETV6/NTRK3
Tumor miofibroblástico inflamatoriot(1;2)(q23;q23), t(2;19)(q23;q13), t(2;17)(q23;q23), t(2;2)(p23;q13) y t(2;11)(p23;p15) [67]TPM3/ALK, TPM4/ALK, CLTC/ALK, RANBP2/ALK, CARS/ALK y RAS
Miofibromatosis infantil PDGFRB [68]
Sarcoma fibromixoide de grado bajot(7;16)(q33;p11) y t(11;16)(p11;p11)FUS/CREB3L2 y FUS/CREB3L1
Tumor maligno de vaina del nervio periférico17q11.2, pérdida o reordenamiento en 10p, 11q, 17q y 22qNF1
Condrosarcoma mesenquimatosoDel(8)(q13.3q21.1)HEY1/NCOA2
Mioepiteliomat(19;22)(q13;q12), t(1;22)(q23;q12) y t(6;22)(p21;q12)EWSR1/ZNF44, EWSR1/PBX1, EWSR1/POU5F1
Liposarcoma mixoide de células redondast(12;16)(q13;p11) y t(12;22)(q13;q12)FUS/DD1T3, EWSR1/DD1T3
Tumor mesenquimatoso mixoide primitivo de la infancia Duplicaciones internas en tándem de BCOR
Tumor rabdoideInactivación de SMARCB1SMARCB1
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante EWSR1/CREB3L2
Tumor fibroso solitarioinv(12)(q13q13)NAB2/STAT6
Sarcoma sinovialt(x;18)(p11.2;q11.2)SYT/SSX
Tumor tenosinovial de células gigantest(1;2)(p13;q35)COL6A3/CSF1

Pronóstico y factores pronósticos

El pronóstico del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso varía en gran medida de acuerdo con los siguientes factores:[69-71]
  • Sitio del tumor primario.
  • Tamaño del tumor.
  • Grado tumoral. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Importancia pronóstica de la clasificación tumoral).
  • Características histológicas del tumor.
  • Profundidad de la invasión tumoral.
  • Presencia de metástasis y sitio del tumor metastásico.
  • Resecabilidad del tumor.
  • Uso de radioterapia.
En una revisión de una serie grande de adultos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, se encontró que los sarcomas superficiales de las extremidades tuvieron un pronóstico mejor que los tumores profundos. De modo que, además del grado y el tamaño, se deberá considerar la profundidad de la infiltración tumoral.[72]
En varias series de adultos y niños, se observó que los pacientes con tumores grandes o infiltrantes tienen un pronóstico mucho más precario que el de aquellos con tumores pequeños sin infiltración. En una revisión retrospectiva de sarcomas de tejido blando en niños y adolescentes, se indica que el límite de 5 cm usado para los adultos con sarcoma de tejido blando a veces no es el mejor para los niños más pequeños, especialmente los lactantes. En la revisión se identificó una interacción entre el diámetro del tumor y el área de superficie corporal.[73] Es necesario estudiar más esta relación para determinar las consecuencias terapéuticas de dicha observación.
Algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en niños tienen mejores desenlaces. Por ejemplo, el fibrosarcoma infantil que se presenta en lactantes y niños menores de 5 años tiene un pronóstico excelente debido a que el tumor es sumamente quimiosensible y la cirugía sola puede curar a un número importante de esos pacientes.[3]
A menudo, los sarcomas de tejido blando en niños mayores y adolescentes tienen un comportamiento semejante a los de pacientes adultos.[3,74] En un estudio prospectivo numeroso y multinacional del Children's Oncology Group (ARST0332 [NCT00346164]) participaron pacientes menores de 30 años con diagnóstico reciente. Se asignó a los pacientes al tratamiento de acuerdo con su grupo de riesgo (definido por la presencia de metástasis, resecabilidad del tumor y sus márgenes, así como el tamaño y grado del tumor, consultar la Figura 4).[75][Grado de comprobación: 2A]
AMPLIARDiagrama que muestra la estratificación de riesgo y asignación de tratamiento del ensayo ARST0332 del Children's Oncology Group.
Figura 4. Estratificación de riesgo y asignación de tratamiento del ensayo ARST0332 del Children's Oncology Group. Crédito: Sheri L. Spunt, MD, MBA. Diagnosis of eligible soft tissue sarcoma: diagnóstico de sarcoma de tejido blando admisible; non-metastatic: sin metástasis; grossly resected: sometido a resección macroscópica; tumor grade: grado tumoral; low: bajo; microscopic margins: márgenes microscópicos; arm: grupo; observation: observación; high: alto; maximal tumor diameter: diámetro tumoral máximo; microscopis margins: márgenes microscópicos; adjuvant radiotherapy: radioterapia adyuvante; adjuvant chemo + RT: quimioterapia adyuvante + radioterapia; unresected: sin extirpación; unresectable: irresecable; high grade tumor > 5 cm where delayed resection planned: tumor de grado alto > 5 cm con demora prevista de la resección; neoadjuvant chemoradiotherapy: quimiorradioterapia neoadyuvante; metastatic to lymph nodes and/or distant sites: metastásico a los ganglios linfáticos o sitios distantes; all disease resected?: ¿se resecó toda la enfermedad?; assess resection status of primary tumor: evaluar el estado de resección del tumor primario; low risk: riesgo bajo; intermediate risk: riesgo intermedio; high risk: riesgo alto.
  1. Grupo A (tumor de grado bajo sometido a escisión macroscópica y tumor de grado alto sometido a escisión amplia de ≤5 cm): cirugía sola.
  2. Grupo B (tumor de grado alto con resección marginal de ≤5 cm): 55,8 Gy de radioterapia.
  3. Grupo C (tumor >5‑cm con resección macroscópica ± metástasis): quimioterapia con ifosfamida/doxorrubicina y 55,8 Gy de radioterapia.
  4. Grupo C (tumor >5‑cm con resección macroscópica ± metástasis): quimioterapia preoperatoria con ifosfamida y doxorrubicina, y 45 Gy de radioterapia; luego, cirugía con refuerzo de radiación según los márgenes.
Después de una mediana de seguimiento de 2,6 años, en el análisis preliminar de 551 pacientes inscritos se calcularon las siguientes tasas de supervivencia a 3 años:[75]
  • Grupo A: supervivencia sin complicaciones (SSC): 91 %; supervivencia general (SG): 99 %.
  • Grupo B: SSC: 79 %; SG: 100 %.
  • Grupo C: SSC: 68 %; SG: 81 %.
  • Grupo D: SSC: 52 %; SG: 66 %.
Los pacientes pediátricos con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso localizado no resecado tienen un pronóstico precario. Solo cerca de un tercio de los pacientes que reciben tratamientos multimodales permanecen sin enfermedad.[69,76]; [77,78][Grado de comprobación: 3iiiA] En una revisión hecha en Italia de 30 pacientes con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en sitios viscerales, solo 10 pacientes sobrevivieron a los 5 años. Los factores de pronóstico desfavorable fueron: incapacidad para lograr la resección completa, tamaño tumoral grande, invasión tumoral, subtipo histológico y sitios pleuropulmonares.[79][Grado de comprobación: 3iiB]
En un análisis conjunto realizado por centros pediátricos de los Estados Unidos y Europa, el desenlace fue mejor en aquellos pacientes cuya resección tumoral se consideró completa que para los pacientes cuya resección fue incompleta. El desenlace fue mejor para los pacientes sometidos a radioterapia que para los pacientes que no la recibieron.[77][Grado de comprobación: 3iiiA]
El tratamiento ideal para cada paciente se debe determinar de modo cuidadoso e individual usando estos factores pronósticos antes de iniciar el tratamiento, porque la morbilidad a largo plazo relacionada con este tumor se debe reducir al mínimo mientras se alcanza el máximo de supervivencia sin enfermedad.[28,80-84]

Sumarios relacionados

Para obtener información sobre otros tipos de sarcoma, consultar los siguientes sumarios del PDQ:
Bibliografía
  1. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  2. Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed August 09, 2019.
  3. Spunt SL, Million L, Coffin C: The nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins, 2015, pp 827-54.
  4. Weiss SW, Goldblum JR: General considerations. In: Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2008, pp 1-14.
  5. Pappo AS, Pratt CB: Soft tissue sarcomas in children. Cancer Treat Res 91: 205-22, 1997. [PUBMED Abstract]
  6. Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program: SEER*Stat Database: Incidence - SEER 18 Regs Research Data + Hurricane Katrina Impacted Louisiana Cases, Nov 2017 Sub (1973-2015 varying) - Linked To County Attributes - Total U.S., 1969-2016 Counties [Database]. National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Program, released April 2018, based on the November 2017 submission. Available online. Last accessed April 18, 2019.
  7. Ferrari A, Sultan I, Huang TT, et al.: Soft tissue sarcoma across the age spectrum: a population-based study from the Surveillance Epidemiology and End Results database. Pediatr Blood Cancer 57 (6): 943-9, 2011. [PUBMED Abstract]
  8. Chang F, Syrjänen S, Syrjänen K: Implications of the p53 tumor-suppressor gene in clinical oncology. J Clin Oncol 13 (4): 1009-22, 1995. [PUBMED Abstract]
  9. Plon SE, Malkin D: Childhood cancer and hereditary. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins, 2015, pp 13-31.
  10. Groen EJ, Roos A, Muntinghe FL, et al.: Extra-intestinal manifestations of familial adenomatous polyposis. Ann Surg Oncol 15 (9): 2439-50, 2008. [PUBMED Abstract]
  11. Kleinerman RA, Tucker MA, Abramson DH, et al.: Risk of soft tissue sarcomas by individual subtype in survivors of hereditary retinoblastoma. J Natl Cancer Inst 99 (1): 24-31, 2007. [PUBMED Abstract]
  12. Wong JR, Morton LM, Tucker MA, et al.: Risk of subsequent malignant neoplasms in long-term hereditary retinoblastoma survivors after chemotherapy and radiotherapy. J Clin Oncol 32 (29): 3284-90, 2014. [PUBMED Abstract]
  13. Eaton KW, Tooke LS, Wainwright LM, et al.: Spectrum of SMARCB1/INI1 mutations in familial and sporadic rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 56 (1): 7-15, 2011. [PUBMED Abstract]
  14. Weiss SW, Goldblum JR: Benign tumors of peripheral nerves. In: Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2008, pp 825-901.
  15. deCou JM, Rao BN, Parham DM, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumors: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Ann Surg Oncol 2 (6): 524-9, 1995. [PUBMED Abstract]
  16. Stark AM, Buhl R, Hugo HH, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumours--report of 8 cases and review of the literature. Acta Neurochir (Wien) 143 (4): 357-63; discussion 363-4, 2001. [PUBMED Abstract]
  17. Goto M, Miller RW, Ishikawa Y, et al.: Excess of rare cancers in Werner syndrome (adult progeria). Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 5 (4): 239-46, 1996. [PUBMED Abstract]
  18. Fricke BL, Donnelly LF, Casper KA, et al.: Frequency and imaging appearance of hepatic angiomyolipomas in pediatric and adult patients with tuberous sclerosis. AJR Am J Roentgenol 182 (4): 1027-30, 2004. [PUBMED Abstract]
  19. Adriaensen ME, Schaefer-Prokop CM, Duyndam DA, et al.: Radiological evidence of lymphangioleiomyomatosis in female and male patients with tuberous sclerosis complex. Clin Radiol 66 (7): 625-8, 2011. [PUBMED Abstract]
  20. Hornick JL, Fletcher CD: PEComa: what do we know so far? Histopathology 48 (1): 75-82, 2006. [PUBMED Abstract]
  21. Kesserwan C, Sokolic R, Cowen EW, et al.: Multicentric dermatofibrosarcoma protuberans in patients with adenosine deaminase-deficient severe combined immune deficiency. J Allergy Clin Immunol 129 (3): 762-769.e1, 2012. [PUBMED Abstract]
  22. Weiss SW, Goldblum JR: Malignant fibrous histiocytoma (pleomorphic undifferentiated sarcoma). In: Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2008, pp 403-27.
  23. Tukenova M, Guibout C, Hawkins M, et al.: Radiation therapy and late mortality from second sarcoma, carcinoma, and hematological malignancies after a solid cancer in childhood. Int J Radiat Oncol Biol Phys 80 (2): 339-46, 2011. [PUBMED Abstract]
  24. Bartkowiak D, Humble N, Suhr P, et al.: Second cancer after radiotherapy, 1981-2007. Radiother Oncol 105 (1): 122-6, 2012. [PUBMED Abstract]
  25. Casey DL, Friedman DN, Moskowitz CS, et al.: Second cancer risk in childhood cancer survivors treated with intensity-modulated radiation therapy (IMRT). Pediatr Blood Cancer 62 (2): 311-316, 2015. [PUBMED Abstract]
  26. McClain KL, Leach CT, Jenson HB, et al.: Association of Epstein-Barr virus with leiomyosarcomas in children with AIDS. N Engl J Med 332 (1): 12-8, 1995. [PUBMED Abstract]
  27. Dillon P, Maurer H, Jenkins J, et al.: A prospective study of nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas in the pediatric age group. J Pediatr Surg 27 (2): 241-4; discussion 244-5, 1992. [PUBMED Abstract]
  28. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec. [PUBMED Abstract]
  29. Zeytoonjian T, Mankin HJ, Gebhardt MC, et al.: Distal lower extremity sarcomas: frequency of occurrence and patient survival rate. Foot Ankle Int 25 (5): 325-30, 2004. [PUBMED Abstract]
  30. Benesch M, von Bueren AO, Dantonello T, et al.: Primary intracranial soft tissue sarcoma in children and adolescents: a cooperative analysis of the European CWS and HIT study groups. J Neurooncol 111 (3): 337-45, 2013. [PUBMED Abstract]
  31. Weiss SW, Goldblum JR: Miscellaneous tumors of intermediate malignancy. In: Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2008, pp 1093-1160.
  32. Federico SM, Spunt SL, Krasin MJ, et al.: Comparison of PET-CT and conventional imaging in staging pediatric rhabdomyosarcoma. Pediatr Blood Cancer 60 (7): 1128-34, 2013. [PUBMED Abstract]
  33. Mody RJ, Bui C, Hutchinson RJ, et al.: FDG PET imaging of childhood sarcomas. Pediatr Blood Cancer 54 (2): 222-7, 2010. [PUBMED Abstract]
  34. Tateishi U, Hosono A, Makimoto A, et al.: Accuracy of 18F fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography in staging of pediatric sarcomas. J Pediatr Hematol Oncol 29 (9): 608-12, 2007. [PUBMED Abstract]
  35. Sargar K, Kao SC, Spunt SL, et al.: MRI and CT of Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma in Children: A Report From Children's Oncology Group Study ARST0332. AJR Am J Roentgenol 205 (2): 414-20, 2015. [PUBMED Abstract]
  36. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2008.
  37. Recommendations for the reporting of soft tissue sarcomas. Association of Directors of Anatomic and Surgical Pathology. Mod Pathol 11 (12): 1257-61, 1998. [PUBMED Abstract]
  38. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, et al.: The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J Surg Oncol 102 (5): 523-9, 2010. [PUBMED Abstract]
  39. Chowdhury T, Barnacle A, Haque S, et al.: Ultrasound-guided core needle biopsy for the diagnosis of rhabdomyosarcoma in childhood. Pediatr Blood Cancer 53 (3): 356-60, 2009. [PUBMED Abstract]
  40. Tuttle R, Kane JM 3rd: Biopsy techniques for soft tissue and bowel sarcomas. J Surg Oncol 111 (5): 504-12, 2015. [PUBMED Abstract]
  41. Coffin CM, Dehner LP, O'Shea PA: Pediatric Soft Tissue Tumors: A Clinical, Pathological, and Therapeutic Approach. Baltimore, Md: Williams and Wilkins, 1997.
  42. Smith LM, Watterson J, Scott SM: Medical and surgical management of pediatric soft tissue tumors. In: Coffin CM, Dehner LP, O'Shea PA: Pediatric Soft Tissue Tumors: A Clinical, Pathological, and Therapeutic Approach. Baltimore, Md: Williams and Wilkins, 1997, pp 360-71.
  43. Neville HL, Andrassy RJ, Lally KP, et al.: Lymphatic mapping with sentinel node biopsy in pediatric patients. J Pediatr Surg 35 (6): 961-4, 2000. [PUBMED Abstract]
  44. Neville HL, Raney RB, Andrassy RJ, et al.: Multidisciplinary management of pediatric soft-tissue sarcoma. Oncology (Huntingt) 14 (10): 1471-81; discussion 1482-6, 1489-90, 2000. [PUBMED Abstract]
  45. Kayton ML, Delgado R, Busam K, et al.: Experience with 31 sentinel lymph node biopsies for sarcomas and carcinomas in pediatric patients. Cancer 112 (9): 2052-9, 2008. [PUBMED Abstract]
  46. Dall'Igna P, De Corti F, Alaggio R, et al.: Sentinel node biopsy in pediatric patients: the experience in a single institution. Eur J Pediatr Surg 24 (6): 482-7, 2014. [PUBMED Abstract]
  47. Parida L, Morrisson GT, Shammas A, et al.: Role of lymphoscintigraphy and sentinel lymph node biopsy in the management of pediatric melanoma and sarcoma. Pediatr Surg Int 28 (6): 571-8, 2012. [PUBMED Abstract]
  48. Alcorn KM, Deans KJ, Congeni A, et al.: Sentinel lymph node biopsy in pediatric soft tissue sarcoma patients: utility and concordance with imaging. J Pediatr Surg 48 (9): 1903-6, 2013. [PUBMED Abstract]
  49. Wagner LM, Kremer N, Gelfand MJ, et al.: Detection of lymph node metastases in pediatric and adolescent/young adult sarcoma: Sentinel lymph node biopsy versus fludeoxyglucose positron emission tomography imaging-A prospective trial. Cancer 123 (1): 155-160, 2017. [PUBMED Abstract]
  50. Chui CH, Spunt SL, Liu T, et al.: Is reexcision in pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma necessary after an initial unplanned resection? J Pediatr Surg 37 (10): 1424-9, 2002. [PUBMED Abstract]
  51. Cecchetto G, Guglielmi M, Inserra A, et al.: Primary re-excision: the Italian experience in patients with localized soft-tissue sarcomas. Pediatr Surg Int 17 (7): 532-4, 2001. [PUBMED Abstract]
  52. Qureshi YA, Huddy JR, Miller JD, et al.: Unplanned excision of soft tissue sarcoma results in increased rates of local recurrence despite full further oncological treatment. Ann Surg Oncol 19 (3): 871-7, 2012. [PUBMED Abstract]
  53. Sandberg AA: Translocations in malignant tumors. Am J Pathol 159 (6): 1979-80, 2001. [PUBMED Abstract]
  54. Slater O, Shipley J: Clinical relevance of molecular genetics to paediatric sarcomas. J Clin Pathol 60 (11): 1187-94, 2007. [PUBMED Abstract]
  55. Mertens F, Antonescu CR, Hohenberger P, et al.: Translocation-related sarcomas. Semin Oncol 36 (4): 312-23, 2009. [PUBMED Abstract]
  56. Romeo S, Dei Tos AP: Clinical application of molecular pathology in sarcomas. Curr Opin Oncol 23 (4): 379-84, 2011. [PUBMED Abstract]
  57. Schaefer IM, Cote GM, Hornick JL: Contemporary Sarcoma Diagnosis, Genetics, and Genomics. J Clin Oncol 36 (2): 101-110, 2018. [PUBMED Abstract]
  58. Ladanyi M, Lui MY, Antonescu CR, et al.: The der(17)t(X;17)(p11;q25) of human alveolar soft part sarcoma fuses the TFE3 transcription factor gene to ASPL, a novel gene at 17q25. Oncogene 20 (1): 48-57, 2001. [PUBMED Abstract]
  59. Ladanyi M: The emerging molecular genetics of sarcoma translocations. Diagn Mol Pathol 4 (3): 162-73, 1995. [PUBMED Abstract]
  60. Williams A, Bartle G, Sumathi VP, et al.: Detection of ASPL/TFE3 fusion transcripts and the TFE3 antigen in formalin-fixed, paraffin-embedded tissue in a series of 18 cases of alveolar soft part sarcoma: useful diagnostic tools in cases with unusual histological features. Virchows Arch 458 (3): 291-300, 2011. [PUBMED Abstract]
  61. Antonescu CR, Dal Cin P, Nafa K, et al.: EWSR1-CREB1 is the predominant gene fusion in angiomatoid fibrous histiocytoma. Genes Chromosomes Cancer 46 (12): 1051-60, 2007. [PUBMED Abstract]
  62. Hisaoka M, Ishida T, Kuo TT, et al.: Clear cell sarcoma of soft tissue: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 33 cases. Am J Surg Pathol 32 (3): 452-60, 2008. [PUBMED Abstract]
  63. Barnoud R, Sabourin JC, Pasquier D, et al.: Immunohistochemical expression of WT1 by desmoplastic small round cell tumor: a comparative study with other small round cell tumors. Am J Surg Pathol 24 (6): 830-6, 2000. [PUBMED Abstract]
  64. Wang LL, Perlman EJ, Vujanic GM, et al.: Desmoplastic small round cell tumor of the kidney in childhood. Am J Surg Pathol 31 (4): 576-84, 2007. [PUBMED Abstract]
  65. Errani C, Zhang L, Sung YS, et al.: A novel WWTR1-CAMTA1 gene fusion is a consistent abnormality in epithelioid hemangioendothelioma of different anatomic sites. Genes Chromosomes Cancer 50 (8): 644-53, 2011. [PUBMED Abstract]
  66. Haller F, Knopf J, Ackermann A, et al.: Paediatric and adult soft tissue sarcomas with NTRK1 gene fusions: a subset of spindle cell sarcomas unified by a prominent myopericytic/haemangiopericytic pattern. J Pathol 238 (5): 700-10, 2016. [PUBMED Abstract]
  67. Jain S, Xu R, Prieto VG, et al.: Molecular classification of soft tissue sarcomas and its clinical applications. Int J Clin Exp Pathol 3 (4): 416-28, 2010. [PUBMED Abstract]
  68. Agaimy A, Bieg M, Michal M, et al.: Recurrent Somatic PDGFRB Mutations in Sporadic Infantile/Solitary Adult Myofibromas But Not in Angioleiomyomas and Myopericytomas. Am J Surg Pathol 41 (2): 195-203, 2017. [PUBMED Abstract]
  69. Spunt SL, Hill DA, Motosue AM, et al.: Clinical features and outcome of initially unresected nonmetastatic pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 20 (15): 3225-35, 2002. [PUBMED Abstract]
  70. Spunt SL, Poquette CA, Hurt YS, et al.: Prognostic factors for children and adolescents with surgically resected nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma: an analysis of 121 patients treated at St Jude Children's Research Hospital. J Clin Oncol 17 (12): 3697-705, 1999. [PUBMED Abstract]
  71. Ferrari A, Casanova M, Collini P, et al.: Adult-type soft tissue sarcomas in pediatric-age patients: experience at the Istituto Nazionale Tumori in Milan. J Clin Oncol 23 (18): 4021-30, 2005. [PUBMED Abstract]
  72. Brooks AD, Heslin MJ, Leung DH, et al.: Superficial extremity soft tissue sarcoma: an analysis of prognostic factors. Ann Surg Oncol 5 (1): 41-7, 1998 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  73. Ferrari A, Miceli R, Meazza C, et al.: Soft tissue sarcomas of childhood and adolescence: the prognostic role of tumor size in relation to patient body size. J Clin Oncol 27 (3): 371-6, 2009. [PUBMED Abstract]
  74. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2001.
  75. Spunt SL, Million L, Anderson JR, et al.: Risk-based treatment for nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas (NRSTS) in patients under 30 years of age: Children’s Oncology Group study ARST0332. [Abstract] J Clin Oncol 32 (Suppl 15): A-10008, 2014. Also available onlineNotificación de salida. Last accessed April 18, 2019.
  76. O'Sullivan B, Davis AM, Turcotte R, et al.: Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. Lancet 359 (9325): 2235-41, 2002. [PUBMED Abstract]
  77. Ferrari A, Miceli R, Rey A, et al.: Non-metastatic unresected paediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas: results of a pooled analysis from United States and European groups. Eur J Cancer 47 (5): 724-31, 2011. [PUBMED Abstract]
  78. Smith KB, Indelicato DJ, Knapik JA, et al.: Definitive radiotherapy for unresectable pediatric and young adult nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. Pediatr Blood Cancer 57 (2): 247-51, 2011. [PUBMED Abstract]
  79. Ferrari A, Magni C, Bergamaschi L, et al.: Pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas arising at visceral sites. Pediatr Blood Cancer 64 (9): , 2017. [PUBMED Abstract]
  80. Dillon PW, Whalen TV, Azizkhan RG, et al.: Neonatal soft tissue sarcomas: the influence of pathology on treatment and survival. Children's Cancer Group Surgical Committee. J Pediatr Surg 30 (7): 1038-41, 1995. [PUBMED Abstract]
  81. Pappo AS, Fontanesi J, Luo X, et al.: Synovial sarcoma in children and adolescents: the St Jude Children's Research Hospital experience. J Clin Oncol 12 (11): 2360-6, 1994. [PUBMED Abstract]
  82. Marcus KC, Grier HE, Shamberger RC, et al.: Childhood soft tissue sarcoma: a 20-year experience. J Pediatr 131 (4): 603-7, 1997. [PUBMED Abstract]
  83. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999. [PUBMED Abstract]
  84. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998. [PUBMED Abstract]
Publicado por en

No hay comentarios:

Publicar un comentario

Suscribirse a: Enviar comentarios (Atom)