La mielina, rápida transmisora de impulsos La mayoría de las fibras nerviosas están rodeadas por una capa de sustancia grasa y aislante llamada mielina, responsable de acelerar la transmisión de los impulsos a través de los nodos de Ranvier. En una persona normal, los impulsos saltan de un nodo a otro a una velocidad de 100 metros por segundo, lo que hace que la fórmula sea más eficiente que si la señal eléctrica tuviera que desplazarse a lo largo de toda la longitud de la fibra. Así, cuando la vaina de mielina se daña, la transmisión de impulsos se complica. (DM)
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ESPAÑA
POLIRRADICULOPATÍA CRÓNICA
Cortocircuito en la conducción nerviosa
La polirradiculopatía desmilienizante inflamatoria crónica (PDIC), por este orden, aunque ya se sabe que el orden de los factores no altera el producto, "es una enfermedad que afecta de manera difusa a las raíces nerviosas y los nervios periféricos dando lugar a una debilidad manifiesta tanto en la parte proximal como distal de las extremidades, además de ocasionar una pérdida de la sensibilidad posicional".
Laura D. Ródenas - Miércoles, 2 de Junio de 2010 - Actualizado a las 00:00h.
La definición corresponde a Juan Galán, especialista del área de neurología del Hospital de Valme, en Sevilla. "La causa es un proceso inflamatorio autoinmune que hace diana en las vainas de la mielina. Sin tratamiento, conduce a la parálisis".
El comienzo es insidioso, con debilidad muscular simétrica, y la manifestación de los síntomas suele ser progresiva. La PDIC acostumbra a cursar con dolor localizado en los miembros inferiores y durante las ocho semanas en que se desarrolla el trastorno tienden a sucederse los calambres y las fasciculaciones, además de darse una disminución o ausencia de los reflejos osteotendinosos, hipotonía y engrosamiento de los nervios.
"Aunque puede acusarse más la afectación sensitiva, lo habitual es una forma mixta con predominio motor, que puede traducirse en ataxia"
Por lo que respecta al cuadro clínico, existen dos formas de presentación típicas, de acuerdo con Galán. La primera, que se da en un 70 por ciento de los casos, es la variante progresiva crónica; la segunda es la recurrente o recidivante, que tiene una evolución fluctuante, con constantes mejorías y recaídas, y está presente en el 30 por ciento restante.
Por otra parte, "aunque en algunos casos se acusa más la afectación sensitiva, lo habitual es una forma mixta con predominio motor, que puede traducirse en movimientos atáxicos y largos periodos de incapacidad que releguen al paciente a la silla de ruedas o, peor aún, a la cama".
Por sexos, la proporción varón/mujer es de 2:1 y la franja de edad de más riesgo es la comprendida entre los 30 y los 50 años; sin embargo, "conviene saber que la PDIC puede aparecer a cualquier edad". De hecho, se han reportado ciertos casos con inicio en la infancia y hasta formas congénitas que remiten de manera espontánea. La incidencia del trastorno es de 0,15 afectados por cada 100.000 habitantes y la tasa de mortalidad no llega al 5 por ciento de los casos.
"Los estudios electrofisiológicos son la piedra angular para confirmar el diagnóstico; el enlentecimiento es un signo de alarma"
En la consulta
La flojedad y la arreflexia son, según Galán, los dos síntomas más obvios para sospechar la enfermedad. A partir de ahí, el cauce adecuado sería la derivación al neurológo, que deberá descartar afecciones como las mielopatías, la miastenia gravis o el síndrome de Guillain-Barré. "Para complicar más las cosas, la PDIC puede ser idiopática o secundaria, cuando concurre con otras alteraciones, como el lupus eritematoso diseminado, la hepatitis B o C o el VIH", explica el experto. Pero hay más posibilidades, pues esta polirradiculopatía puede vincularse a la diabetes, las neuropatías hereditarias o las neoplasias.
"Los estudios electrofisiológicos son la piedra angular para confirmar el diagnóstico. Se trata de observar la conducción nerviosa; el enlentecimiento es un signo de alarma", señala Galán. En adelante, la primera opción de tratamiento serán los ciclos de inmunoglobulina por vía intravenosa. "Admistrada una vez al mes, la inmunoglobulina mejora la fuerza muscular y actúa sobre la inflamación nerviosa". El inconveniente es que cada dosis requiere de dos o tres sesiones que pueden prolongarse durante horas, por lo que, a veces, se opta por el tratamiento con prednisona.
"Los corticoides constituyen la alternativa cuando la respuesta a la inmunoglobulina intravenosa es insuficiente y pueden utilizarse de forma independiente o combinada". Se empezaría con dosis altas de un miligramo por kilogramo de peso al día, para reducir la cantidad gradualmente hasta los 20 miligramos cada 24 horas. "No obstante, su uso también entraña un riesgo". Entre los efectos secundarios que pueden desencadenarse están las úlceras gastrointestinales, la descalcificación y la hipertensión arterial.
En este sentido, los desafíos actuales son conocer mejor la causa de la enfermedad, hallar marcadores que permitan un diagnostico más precoz y dar con tratamientos más seguros. "Los fármacos basados en anticuerpos monoclonales son prometedores pero faltan ensayos clínicos que confirmen su eficacia y evaluar detenidamente el riesgo de efectos adversos".
QUÉ ES
La PDIC es un proceso inflamatorio asociado a una desmielinización segmentaria de los nervios periféricos que trae consigo una polineuropatía sensitivo-motora. El electromiograma define la enfermedad: un bloqueo de la conducción nerviosa con una desaceleración menor al 80 por ciento del límite inferior de normalidad, latencias prolongadas y dispersión en el potencial de acción muscular.
SÍNTOMAS
La debilidad motora y la hiporreflexia, especialmente presente en tobillos y rodillas, deben poner al profesional de atención primaria sobre alerta. Los reflejos osteotendinosos tienden a estar abolidos en los miembros inferiores y disminuidos en los superiores. Otras manifestaciones significativas son la marcha vacilante, la hipotonía y el defecto pupilar aferente, también conocido como pupila de Marcus-Gunn.
TRATAMIENTO
Lo habitual es la administración de inmunoglobulina endovenosa o el propio recambio de plasma. No obstante, los pacientes que presentan una respuesta limitada en el tiempo pueden beneficiarse de los corticoides orales.
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