IntraMed - Noticias médicas - El linfoma cutáneo infantil se diagnostica con años de retraso.

'British Journal of Dermatology'.
El linfoma cutáneo infantil se diagnostica con años de retraso.
Las lesiones de este tipo de cáncer se parecen a las de otras enfermedades cutáneas.

El Mundo, España

LAURA TARDÓN

Los parches escamosos, el enrojecimiento y la sequedad de la piel son signos habituales de algunas alteraciones de la piel como el eccema (muy frecuente durante la infancia), pero también pueden ser los primeros síntomas del linfoma cutáneo de células T, un cáncer de piel de evolución lenta que afecta a los ganglios linfáticos. La facilidad para confundirlos y la escasa incidencia de este cáncer en los más pequeños hace que el diagnóstico de esta enfermedad se retrase, según los autores de un estudio publicado en ''British Journal of Dermatology''.

Este trabajo hace una revisión médica sobre el diagnóstico y el tratamiento de la micosis fungoide en los más pequeños, el tipo más frecuente de linfoma cutáneo de células T. Se desarrolla de forma indolente a lo largo de los años y comienza como lesiones que se pueden confundir con enfermedades de la piel mucho más frecuentes. "Nadie piensa que hay que hacer una biopsia ante síntomas que parecen una psoriasis, eccemas o reacciones alérgicas", explica Juan José Lahuerta, hematólogo del Hospital 12 de Octubre de Madrid.

La micosis fungoide tiene una incidencia anual de un caso por cada 100.000 habitantes. Normalmente, esta afección aparece en adultos. El 75% de los diagnosticados supera los 50 años de edad. Sólo el 1% de los casos ocurre en niños y adolescentes.

El problema es que "la micosis fungoide, en su etapa primaria, puede parecerse a distinas alteraciones comunes de la piel, tales como el eccema atópico, la pitiriasis versicolor, la pitiriasis liquenoide y la psoriasis, entre otras", afirman los expertos responsables de la revisión, realizada en la Universidad de Hamburgo (Alemania). "Debido a lo poco común que resulta este tipo de linfomas en los más pequeños, los síntomas se atribuyen a otras alteraciones más frecuentes, por lo que el diagnóstico correcto se retrasa", añaden los autores.

"El linfoma cutáneo de células T en niños es tan excepcional que pocas veces se piensa en él a la hora de realizar diagnósticos diferenciales, por lo que el diagnóstico en la infancia se retrasa meses o años, como también ocurre en los adultos", señala Minia Campos, responsable de la consulta de Dermatología pediátrica del Hospital Gregorio Marañón de Madrid.

Después de analizar los 273 casos de niños hasta los 16 años de edad con este tipo de linfoma y evaluar la evolución de un nuevo paciente de 18 meses, los especialistas observaron que 254 de ellos fueron diagnosticados antes de los 16 años, 13 antes de los dos años y sólo siete durante los primeros 12 meses de vida. La prevalencia más alta se centró en el grupo de niños cuyas edades oscilaban entre los 10 y los 12 años.

Comparando el momento del diagnóstico con el comienzo de los síntomas de la enfermedad, los autores de la revisión pudieron comprobar que "existe cierto retraso en el diagnóstico, especialmente en los bebés hasta los tres años", concluyen los expertos.

Sin guías terapéuticas

"Desafortunadamente, no existen guías para el tratamiento en los niños", advierten los expertos. "Dentro de los tratamientos de eficacia comprobada en adultos se eligen los que tengan un perfil de seguridad más adecuado en la edad pediátrica, como los corticoides tópicos o la fototerapia con UVB de banda estrecha", según la doctora Campos.

Para las fases iniciales, se utilizan tratamientos como los corticoides tópicos. "La radiación PUVA, el interferón alfa, los retinoides, la fotoaféresis, la radioterapia externa con electrones y la quimioterapia suelen utilizarse, de modo escalonado, cuando la enfermedad progresa", afirma Javier López, otro especialista en Hematología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid.

En cuanto al pronóstico de este linfoma infantil, según la revisión, el 34% de los analizados no tuvo señales de la enfermedad después de un seguimiento de cerca de ocho años de media, el 18% experimentó mejoría y el 43% continuaba con esta afección. En líneas generales, parece que el pronóstico en niños es mejor, lo que "puede deberse a un diferente comportamiento de la enfermedad o a que se diagnostica en fases más precoces", apunta la dermatóloga.

"Mientras este linfoma cutáneo no afecte a nivel extracutáneo, normalmente la enfermedad es controlable y con altísimas posibilidades de respuesta", comenta Lahuerta.

Ante las conclusiones extraídas de esta revisión, los autores subrayan que, "aunque resulta raro, este linfoma cutáneo puede comenzar en la infancia, por lo que debería incluirse en la lista de enfermedades de la piel que se manifiestan en esta etapa".

"De esta manera se posibilitaría la realización de una biopsia que permitiera un diagnóstico precoz y la adopcción temprana de las medidas terapéuticas más convenientes, aunque es muy poco probable que la demora provoque alteraciones en la caída de las expectativas de supervivencia", concluye el doctor de Lahuerta.

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