Identifican una nueva forma de proteína prion muy tóxica

El grupo de Corinne Lasmézas, en el Instituto Scripps de Investigación, en Florida, ha identificado una proteína prion que produce muerte neuronal en grado similar a la causada por el mal de las vacas locas, una rara variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero que resulta al menos diez veces más letal que los tipos de prion más frecuentes.

Redacción | 14/02/2012 00:00

Los científicos han hecho la presentación oficial de esta nueva y tóxica proteína prion en un estudio que aparece en la edición electrónica de la revista Proceedings of the National Academy of Sciences.

La existencia de esta molécula única tan tóxica, o monómero, cuestiona la idea prevalente de que el daño neuronal producido por las proteínas prion se debe a la agregación de oligómeros.

Signos y formas

"Al identificar una molécula única como la especie de proteína prion más tóxica, hemos abierto una vía para entender cómo se produce la neurodegeneración inducida por priones", dice Lasmézas. "No pensábamos encontrar muerte neuronal a partir de este monómero tóxico: esto nos acerca a lo que sucede normalmente en una situación patogénica. Así disponemos de una herramienta muy potente para explorar los mecanismos de la neurodegeneración".

El prion, también llamado TPrP, origina un daño neuronal grave que puede incluir un abanico de síntomas desde la apoptosis a la autofagia, además de otras señales que se asemejan a las observadas en los cerebros de animales infectados por prion.

Asimismo, el trabajo revela que esta forma tan tóxica de proteína prion tiene una estructura específica: la helicoidal alfa.
(PNAS doi: 10.1073/ pnas.1118090109).

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