Encefalopatía epiléptica, nuevas vías de control

El control de las crisis y descargas eléctricas, así como la posibilidad de acceder precozmente a la cirugía, benefician a esta patología en niños.

Carmen Cáceres. Sevilla | dmredaccion@diariomedico.com | 11/02/2014 00:00

José Manuel Montero, Francisco Trujillo, María Ángeles Pérez Jiménez y Juan Rodríguez Uranga

José Manuel Montero y Francisco Trujillo, de Quirón Sevilla; María Ángeles Pérez Jiménez, del Hospital Niño Jesús, de Madrid, y Juan Rodríguez Uranga, director del simposio y de Quirón Sevilla. (Carmen Cáceres)

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Los pacientes con encefalopatía epiléptica, sobre todo niños, tienen crisis menores frecuentes como espasmos y ausencias atípicas "y en el electroencefalograma encontramos descargas de una distribución extensa y muy persistentes, a veces continuas. Las propias descargas pueden contribuir a la aparición de un trastorno cognitivo severo, con trastorno de comportamiento -mayor del que podríamos esperar sólo con la patología de base-, que puede empeorar con el tiempo", explicó María Ángeles Pérez Jiménez, de la Unidad de Epilepsia del Hospital Niño Jesús, de Madrid, que ha participado en el VI Simposio Internacional de Epilepsia y Cirugía de la Epilepsia organizado por el Hospital Quirón Sagrado Corazón, de Sevilla.

Crisis originan crisis
La hipótesis que explica por qué la actividad epiléptica causa esta encefalopatía indica que puede haber una interferencia con la neuroplasticidad fisiológica. Según Pérez, diferentes autores consideran que las crisis pueden generar más crisis, que se crea una plasticidad anormal que interfiere con el desarrollo de las redes fisiológicas que sustentan las funciones cognitivas y emocionales, y que puede haber un compromiso de los procesos de consolidación del aprendizaje ligados al sueño.

Además, las lesiones estructurales causantes de la epilepsia o de defectos genéticos metabólicos que están implicados en la señalización de procesos relacionados con el desarrollo cerebral contribuyen a esta encefalopatía. Esto puede producir, desde el punto de vista clínico, un estancamiento, una regresión psicomotora, un deterioro de funciones ya adquiridas, déficits neuropsicológicos específicos de una región o alteraciones psicopatológicas. "Lo peor es que estos déficits a veces pueden quedar permanentes". En cierta medida, el control de las crisis y de las descargas epileptiformes pueden frenar el deterioro "y esto es una razón para intentar plantear una cirugía precoz".

Papel quirúrgico
Durante su intervención ha presentado algunos casos clínicos de su hospital. Se trata de niños con el síndrome de Lennoux-Gastaut, epilepsia temporal medial, con ausencias mioclónicas, déficit del transportador de la glucosa y estado de punta onda continua en el sueño.

"El déficit del transportador de la glucosa puede enmascarar una epilepsia generalizada idiopática con diversos fenotipos, como ausencias precoces". Sin embargo, en una revisión reciente de 2013 donde se estudió a niños con ausencias precoces no se halló dicho déficit, "con lo cual, probablemente sólo en una pequeña proporción de niños con ausencias precoces lo vamos a encontrar".

En pacientes con polimicrogiria hemisférica, considera que hay posibilidad de cirugía. En un caso concreto realizaron una callosotomía completa y al año han visto que se ha producido una restricción del foco epiléptico, no hay crisis ni ninguna descarga generalizada, el perfil cognitivo no ha variado significativamente, pero sí ha habido mejoría significativa en el perfil psicopatológico