El alargamiento óseo disminuye complicaciones en acondroplasia

Los pacientes presentan menos problemas ligados a la hiperlordosis cuando son adultos. La unidad de referencia de la Quirón-Dexeus cumple veinte años tratando a estos enfermos.

Karla Islas Pieck. Barcelona | karla.islas@diariomedico.com | 02/02/2015 00:00

Alargamiento de fémures. En las imágenes, la evolución de un paciente acondroplásico de 13 años. A la izquierda, a los 5 centímetros de elongación; al centro, a los 10 cm y, a la derecha, una vez finalizado y con la consolidación completa con 15 cm de alargamiento. (DM)

VISTA:

El alargamiento óseo podría reducir los problemas derivados de la estenosis del canal medular en los pacientes adultos con hiperlordosis asociada a acondroplasia, según la experiencia de los profesionales de la Unidad de Patología del Crecimiento y Fijación Externa del Departamento de Cirugía Ortopédica, Traumatología y Medicina del Deporte (Icatme) del Hospital Universitario Quirón Dexeus, que este año celebra su vigésimo aniversario.

Se trata del centro de referencia en Cataluña para el diagnóstico y tratamiento de las displasias -la mayoría de ellas, acondroplasias- y otros trastornos del crecimiento desde la primera infancia e, incluso, desde el momento de la gestación, donde en ocasiones ya se puede detectar. Actualmente se realiza el seguimiento hasta la edad adulta.

La elongación de los huesos en pacientes con acondroplasia reduce la incidencia de trastornos de los esfínteres, dolor o falta de fuerza en las extremidades

Esta unidad, además de ofrecer tratamientos privados, recibe a los pacientes derivados de los hospitales públicos mediante un convenio con el CatSalut y tiene también diferentes acuerdos con otras comunidades autónomas, por lo que es el primer centro en consultas y terapias de todo el estado.

Ignacio Ginebreda, jefe de esta unidad, ha detallado a Diario Médico que entre los años 1990 y 2014 se han realizado un total de 341 alargamientos óseos, de los cuales 178 corresponden a tibias, 67 a húmeros y 96 a fémures. El 71 por ciento de los pacientes con problemas de crecimiento atendidos en este hospital presentan acondroplasia y el resto otros problemas como talla baja patológica, síndrome de Turner, hipoacondroplasia o pseudoacondroplasia. Gracias al seguimiento a largo plazo que se está realizando de estos individuos, muchos de los cuales tienen ya entre 35 y 40 años, se ha podido comprobar que el alargamiento óseo realizado en la infancia no sólo les permite aumentar la talla y mejorar la marcha, además de que les facilita el desempeño de actividades cotidianas, como el aseo personal; también les evita algunas complicaciones típicas de estas patologías, como los problemas de esfínteres, dolor o falta de fuerza en las extremidades derivados de la estenosis del canal medular.

Según un estudio sobre calidad de vida de los pacientes con acondroplasia tratados con alargamiento óseo, el 100 por cien de ellos volverían a hacerse la intervención

"Algunos de ellos no llegan a presentar estos problemas, pero hay otros que sí y estamos viendo que el alargamiento reduce la incidencia. Además, también estamos comprobando que los pacientes tratados tienen menos riesgo de presentar artrosis en la edad adulta", ha indicado Ginebreda.

Según él, cerca del 99 por ciento de los pacientes con acrondroplasia son candidatos a este tratamiento con fijadores externos. Este centro ha diseñado un protocolo específico que se activa en el momento del diagnóstico, que suele ser, si no mediante la ecografía morfológica del embarazo, durante las primeras semanas de vida del bebé.

En los primeros años se realiza el seguimiento del menor, con especial atención a su desarrollo y crecimiento. Es a partir de los 10 años cuando se plantea la posibilidad de realizar técnicas de elongación. La primera fase consiste en alargar las tibias, seguidas de los fémures y, finalmente, de los húmeros. El objetivo suelen ser unos 15 cm por hueso, que se consiguen a una velocidad estimada de crecimiento de un milímetro por día. La intervención consiste en hacer una fractura controlada y colocar los fijadores externos durante varios meses.

Calidad de vida
Mejorar la calidad de vida de los pacientes con acondroplasia y otras patologías del crecimiento es la prioridad de la unidad multidisciplinar del Hospital Quirón-Dexeus. Actualmente, este grupo está llevando a cabo un estudio en el que se está analizando el seguimiento de una treintena de participantes con condiciones similares y tratados con el mismo protocolo.

Se les aplicó la prueba SF-36 de calidad de vida relacionada con la salud y un examen específico elaborado para la talla baja displásica y los resultados preliminares indican que todos ellos manifiestan tener "buena o muy buena salud" y pueden caminar sin ayuda de bastones. El 23 por ciento tienen patologías asociadas como hipertensión arterial, colesterol, obesidad o diabetes, entre otras.

El 88,2 por ciento de los pacientes desempeñan un trabajo remunerado. El 64,7 por ciento no tienen ninguna adaptación en su vivienda y el resto, sólo modificaciones puntuales. La totalidad de ellos aseguran que volverían a hacerse la intervención.

Dismetrías y tallas bajas no displásicas

Para los pacientes con dismetrías en las extremidades o con talla baja de origen no displásico, los clavos endomedulares autoexpandibles, con dispositivo electrónico y antena subcutánea, representan una alternativa muy interesante. Según los resultados obtenidos en los últimos años, esta tecnología reduce complicaciones como la rigidez articular, la falta de consolidación y las desviaciones axiales. El Icatme es el primer centro en España y uno de los pocos del mundo que ofrece esta tecnología.

Alargamiento de fémures.

En las imágenes, la evolución de un paciente acondroplásico de 13 años. A la izquierda, a los 5 cm de elongación; en el centro, a los 10 cm y, a la derecha, una vez finalizado y con la consolidación completa con 15 cm de alargamiento.