La ELA en España: tres casos nuevos al día

El Médico Interactivo | 20 - Junio - 2017 15:30 h.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que existen más de 3.000 afectados de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España. Aunque su prevalencia es baja por su alta mortalidad -la esperanza de vida media de las personas que la padecen es de tres años, con una supervivencia de más de cinco años solo en el 20 por ciento de los pacientes y de más de diez en el 10 por ciento-, es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente.

Según datos de la SEN, en España se diagnostican 3 casos nuevos de ELA al día, unos 900 nuevos casos al año, de esta enfermedad que generalmente aparece de forma esporádica y cuyos únicos factores de riesgo establecidos son la edad avanzada y el sexo masculino, aunque se ha visto una mayor incidencia en deportistas profesionales, militares, fumadores y en personas con infecciones virales previas, entre otros.

Aunque es una enfermedad de presentación clínica muy heterogénea, los primeros síntomas de la enfermedad suele ser debilidad en las extremidades (60-85 por ciento de los casos) o en la región bulbar (15-40 por ciento), pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y calambres. Un 5-10 por ciento de los casos presenta una demencia asociada, en general del tipo fronto-temporal.

“Esta heterogeneidad en la presentación de los síntomas, unido al comienzo lento de la enfermedad, hace que actualmente el diagnóstico de la enfermedad se demore entre los 17 y 20 meses. Y es precisamente cuando los primeros síntomas se producen en la región bulbar, es decir, en los músculos de la boca, cuando se producen los mayores retrasos en el diagnóstico porque estos pacientes habitualmente llegan al neurólogo después de varias consultas. El diagnóstico de la enfermedad sigue siendo clínico, y para ello se requiere un adecuado conocimiento de los síntomas”, explica Gerardo Gutiérrez, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN.

Sin tratamientos eficaces

Aunque esta enfermedad no dispone, a fecha de hoy, de tratamientos eficaces, sí es susceptible de ser tratada con terapias de control de la sintomatología y de prevención de las complicaciones graves o letales, además de medidas de soporte ventilatorio o nutritivo o fisioterapia dirigida.

"Los pacientes deben ser tratados en unidades especializadas en un contexto de trabajo multidisciplinar en el que diferentes especialistas con especial formación en ELA colaboren para ofrecer el tratamiento adecuado para cada área alterada. Neurólogos, rehabilitadores, neumólogos, digestólogos, endocrinólogos, fisioterapeutas, logopedas y terapeutas ocupacionales deben trabajar en equipo para ofrecer la mejor asistencia", apunta Gutiérrez.

Actualmente, se están realizando diversos ensayos clínicos, principalmente enfocados en la búsqueda de nuevos tratamientos, y existen investigaciones en fases avanzadas de nuevas moléculas y de otras terapias como la terapia con células madre.