Tratamiento del craneofaringioma infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre el craneofaringioma infantil

Los tumores encefálicos primarios, incluso los craneofaringiomas, son un grupo diverso de enfermedades que, en conjunto, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según las características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los craneofaringiomas son tumores encefálicos infantiles poco frecuentes. Se cree que su origen es congénito, que surgen de los remanentes ectodérmicos, de la hendidura de Rathke o de otro epitelio embrionario, y que ocurren con frecuencia en el área supraselar con una porción intraselar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) se utilizan para el diagnóstico de los craneofaringiomas, pero, por lo general, se necesita la confirmación histológica antes del tratamiento. El tratamiento del craneofaringioma recién diagnosticado puede incluir una combinación de cirugía, radioterapia o drenaje quístico. El tratamiento del craneofaringioma recidivante depende del tratamiento inicial. Con independencia del tratamiento administrado, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años son superiores a 90 %.

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores encefálicos infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud [1,2] Para obtener una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor encefálico, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Incidencia

Los craneofaringiomas son relativamente infrecuentes, representan cerca de 6 % de todos los tumores intracraneales infantiles.[3,4]

No se han identificado factores predisponentes.

Características anatómicas

Dibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, la tienda del cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo). También se muestra el techo del mesencéfalo y la médula espinal. — Anatomía interna del encéfalo, muestra la glándula pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (muestra el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del encéfalo. La tienda del cerebelo separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) está debajo de la tienda del cerebelo que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial está por encima de la tienda del cerebelo y señala la región que contiene el cerebro.

Presentación clínica

Los craneofaringiomas se presentan en la región hipofisaria y pueden afectar la función endocrina. Además, debido a su cercanía con el quiasma y los nervios ópticos a veces provocan alteraciones visuales. Algunos pacientes presentan hidrocefalia obstructiva por el crecimiento tumoral en el tercer ventrículo. Es muy infrecuente que el tumor se extienda a la fosa posterior; es posible que los pacientes presenten cefalea, diplopía, ataxia e hipoacusia.[5]

Evaluación diagnóstica

Las exploraciones con TC e IRM a menudo permiten diagnosticar el craneofaringioma infantil y la mayor parte de los tumores muestran calcificaciones intratumorales y componentes sólidos y quísticos. No se realiza en forma rutinaria una IRM en el eje raquídeo.

Como los craneofaringiomas sin calcificación quizás se confundan con otros tipos de tumores, entre ellos, los tumores de células germinativas, los astrocitoma hipotalámicos o quiasmáticos o la histiocitosis de células de Langerhans, es posible que se necesite una biopsia o resección para confirmar el diagnóstico.[6]

Además de las pruebas por imágenes, a menudo se somete a los pacientes a pruebas de funcionamiento endocrino y a un examen visual formal que incluya la evaluación del campo visual.

Pronóstico

Independientemente de la modalidad de tratamiento, la supervivencia sin complicaciones a largo plazo en los niños es de alrededor de 65 %,[3,4] con tasas de supervivencia general a 5 y 10 años superiores a 90 %.[7-9]

Bibliografía

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