Investigadores del CNIC catalogan correctamente la proteína NDUFA4, indispensable para la bioenergética celular
Madrid (11/09/2012) - Redacción
• Esta proteína había sido clasificada anteriormente como un componente del complejo I, el primero de la cadena de transporte de electrones mitocondrial (CTE)
• El trabajo se publica en la prestigiosa revista Cell Metabolism y en él han colaborado tanto el CNIC como el Hospital Santa Cristina de Madrid
Investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y el Hospital Santa Cristina de Madrid han conseguido catalogar correctamente una proteína indispensable para la bioenergética celular, hasta ahora clasificada de forma incorrecta.
Los investigadores liderados por el coordinador del Laboratorio Funcional del Sistema de Fosforilación Oxidativa (GENOXPHOS), José Antonio Enríquez, han conseguido localizar la correcta posición de una proteína clave en el consumo de oxígeno y la producción de energía, que hasta la fecha había sigo mal catalogada en otro complejo multiproteico mitocondrial.
La obtención de energía gracias a los nutrientes que se ingieren se produce en gran medida gracias a unos pequeños orgánulos intracelulares llamados mitocondrias. Estas pequeñas centrales energéticas, antaño bacterias, constituyen la pieza fundamental de la bioenergética de los seres superiores, como los humanos.
La energía se produce gracias a una serie de complejos multiproteicos, que actuando como una cadena, transportan los electrones procedentes de la degradación de los alimentos ingeridos, al oxigeno que respiramos. Hasta ahora se pensaba conocer en detalle la composición proteica de esta cadena, denominada comúnmente cadena de transporte de electrones mitocondrial (CTE).
En este trabajo publicado en Cell Metabolism, se ha descubierto que la proteína NDUFA4, que había sido catalogada como un componente del complejo I (el primer complejo de la CTE), es sorprendentementeuna proteína esencial del complejo IV, el encargado de consumir el oxígeno que respiramos. La falta de dicha proteína impide el correcto funcionamiento de la CTE, lo que compromete la correcta producción de energía en el interior de la célula.
Mutaciones en alguno de estos complejos son la causa de numerosas enfermedades humanas. El cambio de adscripción de esta proteína del complejo I al IV implica un cambio en la hora de hacer los "screening" en los pacientes, destinados a encontrar mutaciones específicas en genes mitocondriales.
Los investigadores liderados por el coordinador del Laboratorio Funcional del Sistema de Fosforilación Oxidativa (GENOXPHOS), José Antonio Enríquez, han conseguido localizar la correcta posición de una proteína clave en el consumo de oxígeno y la producción de energía, que hasta la fecha había sigo mal catalogada en otro complejo multiproteico mitocondrial.
La obtención de energía gracias a los nutrientes que se ingieren se produce en gran medida gracias a unos pequeños orgánulos intracelulares llamados mitocondrias. Estas pequeñas centrales energéticas, antaño bacterias, constituyen la pieza fundamental de la bioenergética de los seres superiores, como los humanos.
La energía se produce gracias a una serie de complejos multiproteicos, que actuando como una cadena, transportan los electrones procedentes de la degradación de los alimentos ingeridos, al oxigeno que respiramos. Hasta ahora se pensaba conocer en detalle la composición proteica de esta cadena, denominada comúnmente cadena de transporte de electrones mitocondrial (CTE).
En este trabajo publicado en Cell Metabolism, se ha descubierto que la proteína NDUFA4, que había sido catalogada como un componente del complejo I (el primer complejo de la CTE), es sorprendentementeuna proteína esencial del complejo IV, el encargado de consumir el oxígeno que respiramos. La falta de dicha proteína impide el correcto funcionamiento de la CTE, lo que compromete la correcta producción de energía en el interior de la célula.
Mutaciones en alguno de estos complejos son la causa de numerosas enfermedades humanas. El cambio de adscripción de esta proteína del complejo I al IV implica un cambio en la hora de hacer los "screening" en los pacientes, destinados a encontrar mutaciones específicas en genes mitocondriales.
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