miércoles, 9 de junio de 2010

GRANULOMATOSIS DE WEGENER - Una vasculitis fatal si no se trata - DiarioMedico.com


Víctor M. Martínez-Taboada Víctor M. Martínez-Taboada, vicepresidente de la Sociedad Española de Reumatología. (SER)

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ESPAÑA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Una vasculitis fatal si no se trata
"Si no se corrige de forma inmediata la afectación de cualquier órgano vital producida por la granulomatosis de Wegener puede dar lugar a lesiones residuales que comprometan la función respiratoria así como la renal. Pero quizá, una de las limitaciones más importantes de esta enfermedad es su tendencia a recidivar una vez que se disminuye o se retira el tratamiento inmunosupresor".


Laura D. Ródenas - Miércoles, 9 de Junio de 2010 - Actualizado a las 00:00h.


Esta afirmación de Víctor M. Martínez-Taboada, vicepresidente de la Sociedad Española de Reumatología, da una idea de la gravedad de esta vasculitis necrotizante sistémica, un complejo trastorno por el que los vasos sanguíneos resultan inflamados y dificultan el flujo de la sangre. De hecho, sin tratamiento los enfermos pueden fallecer en cuestión de meses.

Tiende a comprometer el tracto respiratorio superior en forma de sinusitis, además de acarrear la aparición de nódulos pulmonares y el daño renal

Desde un punto de vista clínico, la granulomatosis de Wegener, cuya prevalencia no supera los dos casos por cada 100.000 habitantes, "tiende a comprometer el tracto respiratorio superior en forma de sinusitis, además de traer consigo la aparición de nódulos pulmonares y el daño renal por glomerulonefritis". Asimismo, el ojo y el oído pueden verse perjudicados a raíz de síntomas que van desde una simple conjuntivitis hasta una otitis crónica.

El paciente tipo presenta molestias en el pecho, dificultad para respirar, dolor articular y debilidad generalizada. Del mismo modo, es frecuente que esta vasculitis curse con pérdida del apetito y, en consecuencia, de peso. Otros posibles síntomas iniciales son fiebre, sudores, tos y fatiga, además de sangrado y úlceras nasales.

"La afectación pulmonar puede ser asintomática y perceptible sólo en estudios radiológicos, o puede dar lugar a disnea e incluso a una hemorragia grave. Por su parte, la afectación renal, puede ser igualmente subclínica o causar un rápido deterioro de la función renal que requiera de diálisis", explica Martínez-Taboada. Estas dos manifestaciones constituyen los principales condicionantes del pronóstico, aunque "la afectación ocular, la traqueal o la del sistema nervioso también pueden ser sumamente incapacitantes".

Aunque su causa es desconocida, a día de hoy sabemos que es una enfermedad en la que tanto los linfocitos T como B juegan un papel fundamental

¿Un trastorno idiopático?
Aunque es cierto que su causa es desconocida, "a día de hoy sabemos que es una enfermedad en la que tanto los linfocitos T como B juegan un papel fundamental. Por un lado, los primeros, especialmente los Th1, van a ser claves en el desarrollo de la enfermedad granulomatosa; y por otro, los linfocitos B van a ser determinantes en la producción de los ANCA, unos anticuerpos dirigidos contra sustancias presentes en el citoplasma y los neutrófilos, con una posible implicación en la patogenia de este trastorno", advierte el experto de la SER.

A juicio de Martínez-Taboada, los ANCA han supuesto un avance en el diagnóstico de la enfermedad, ya que están presentes en la mayoría de los pacientes con granulomatosis de Wegener activa. Además, "no debemos perder de vista otros tipos celulares relacionados con las primeras barreras de defensa, como los neutrófilos y los monocitos".

Detección en AP
Las primeras manifestaciones acostumbran a tomarse por indicios de otras afecciones. "Los enfermos acaparan la atención por sinusitis de repetición, inflamación ocular inespecífica, adelgazamiento o problemas articulares. Sólo una vez que el cuadro se presenta de forma completa es reconocible por médicos no habituados a lidiar con enfermedades sistémicas".

El diagnóstico se confirma mediante la combinación de un examen físico, rayos-X y biopsias del tejido afectado, que constatan la vasculitis de vaso pequeño, normalmente con necrosis fibrinoide. En la muestra renal se observa una glomerulonefritis proliferativa focal sin depósito de inmunocomplejos. En afectados con un cuadro clínico compatible que no puedan someterse a una biopsia o cuando los resultados de ésta no sean concluyentes, la positividad de los ANCA, especialmente si tienen una especificidad anti-PR3, arroja algo de luz. Tras el tratamiento, estos factores serán críticos para determinar si la enfermedad remite o no.


QUÉ ES

La granulomatosis de Wegener se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones y los riñones, aunque otras áreas, como el sistema nervioso, los oídos, los ojos o la piel, pueden estar comprometidas. Afecta primariamente al sistema respiratorio superior.


SINTOMATOLOGÍA

El síntoma más común es la sinusitis o inflamación de la mucosa de los cavidades aéreas que comunican con las fosas nasales. El dolor torácico, la dificultad para respirar, probablemente acompañada de sibilancias, y la sensación de indisposición son también comunes.


TRATAMIENTO

Se basa en el uso de dosis altas de corticoesteroides y ciclofosfamida en pulsos intravenosos o por vía oral, lo que logra el control de la enfermedad, aunque un porcentaje de pacientes presenta efectos secundarios. En adelante se reducen los corticoides y se puede sustituir la ciclofosfamida por inmunosupresores menos tóxicos como la azatioprina o el metotrexato. En casos graves de hemorragia pulmonar o insuficiencia renal rápidamente progresiva es útil la plasmaféresis.

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