02 AGO 10 | Reporte de un caso
Linfangioma zosteriforme circunscripto
Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático que pueden involucrar la piel y tejido subcutáneo.
Dres. G.A. Patel, R.D. Siperstein, G. Ragi, y R.A. Schwartz
Acta Dermatoven APA Vol 18, 2009, No 4
Estas malformaciones hamartomatosas comprenden el 25% de los tumores vasculares benignos de los niños. No son familiares. El linfangioma circunscripto, cavernoso e higromas quísticos son las formas más comunes de ésta condición. El LC es una enfermedad que comprende dilataciones superficiales de los vasos linfáticos que se comunican con cisternas linfáticas subcutáneas profundas vía pequeños canales. Estas malformaciones anormales no están conectadas a linfáticos normales. Las vesículas de LC exudan un fluido claro y están predispuestas a sobreinfección. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y pueden tener una apariencia verrugosa. El LC puede parecerse a varias enfermedades incluyendo herpes zóster, verrugas virales y moluscos contagiosos. La extirpación quirúrgica es el principal tratamiento, el aunque la recurrencia es común con un porcentaje de curación del 75% la primera vez. Se recomienda la extirpación quirúrgica hasta el nivel de la fascia profunda y obtener márgenes claros para reducir la recurrencia.
Reporte del caso
Se presenta un niño de 12 años con una historia de una lesión dermatológica que consistía en una placa húmeda con supuración que comenzó en la parte superior de la espalda y se extendió alrededor del flanco debajo de la axila derecha. Comenzó como un nódulo solitario pequeño en la espalda que se agrandaba gradualmente. Era color carne y sin dolor. Se desarrollaron más placas, con vesículas que progresaban del color marrón al negro que se rompían eventualmente derramando un fluido líquido. Estos ciclos de vesículas y rupturas se asociaban a dolor. Un médico de cuidados primarios le prescribió antibióticos que disminuyeron el dolor y se formaron costras. Se sugirió el diagnóstico de molusco contagioso. Luego de 4 años de tener esos ciclos, el paciente se internó por dolor severo en la placa cutánea unilateral. Los especialistas en infectología diagnosticaron herpes zóster y recibió aciclovir endovenoso sin mejoría.
Al exámen, el niño era obeso, sano con signos vitales normales y presentaba una placa de 10 X 30 cm localizada en el quinto dermatoma torácico en la piel de la línea axilar derecha (fig 1). Parecía verrugosa y eritematosa con vesículas y pápulo-nódulos color rosa. Se observaban áreas donde las pápulas se unían y presentaban áreas amarillentas. Los análisis de sangre revelaban recuento de glóbulos blancos 11.000/mL, 65% de neutrófilos y 25% de linfocitos. La biopsia por punch mostró marcada hiperplasia epidérmica proyectándose hacia abajo marcada dilatación vascular en la dermis superficial y profunda. Estaban presentes espacios quísticos linfáticos agrupados y solitarios revestidos por endotelio ubicados en la dermis superior contribuyendo a la apariencia abultada de la superficie. En los espacios quísticos estaban presentes linfáticos coagulados o trazas de eritrocitos. La tinción de las estructuras vasculares con CD31 sugirió un origen linfático (fig 2). Se observaron bacterias gram-positivas en grupos en la superficie y en el estrato córneo. Se confirmó linfangioma circunscripto. El cultivo bacteriano mostró crecimiento de Estafilococo Aureus y pocas colonias de Klebsiella pneumoniae. Los cultivos fúngicos fueron negativos.
Figura 1 Niño de 12 años con linfangioma zosteriforme circunscripto en la región del dermatoma T5 derecho
Figura 2. Características histológicas mostrando espacios quísticos linfáticos revestidos por un endotelio aplanado dentro de la dermis de un paciente de 12 años (Hematoxilina– Eosina × 100)
El tratamiento de la infección incluyó un ungüento triple con antibióticos dos veces por día, y cefalexina 500 mg por 10 días, y un jabón antibacteriano. Luego de una semana de tratamiento, las costras amarillentas resolvieron revelando placas verrugosas vesiculares con múltiples vesículas, algunas con tinte rojo, semejando clínicamente un LC.
Desafortunadamente, debido al peso excesivo del paciente hizo que fuera un candidato quirúrgico inaceptable.
El LC es una enfermedad benigna que afecta los canales linfáticos. Se denominó linfangioma circunscripto por Morris en 1889. La dermopatología fue bien descripta por Whimster y col como grupos de pequeñas vesiculas que semejan huevos de rana.
Estas vesículas se comunican con las cisternas linfáticas subcutáneas y contienen un fluido claro, amarillo o rosado, dependiendo de la extravasación hematológica.
Las cisternas profundas tienen una capa de músculo liso gruesa que sirve para empujar la linfa a las vesiculas más superficiales. La histología de LC muestra linfáticos dilatados que se expanden hacia la dermis papilar. Están revestidos por un endotelio fino, que contiene células rojas y blancas (fig 2).
Peachey y col dividieron a los LC en 2 grupos principales: clásicos y localizados. La forma clásica de LC se observa típicamente pronto al nacimiento, generalmente son mayores a 1 cm2, cubren los miembros proximales. Es inusual que la forma clásica progrese de la apariencia vesicular original a placas verrugosas. La forma localizada se observa a cualquier edad, son menores de 1 cm2, y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
En ninguna de las formas se observó comunicación entre los linfáticos anormales y el sistema linfático normal. El paciente presentado es la única superposición de la clasificación de Peachey, ya que tiene 12 años y una lesión grande de 10 X 30 cm. Se había descripto al menos 1 caso de LC gigante en un adolescente, pero no en apariencia zosteriforme.
Este paciente era inusual por ser el LC doloroso con vesiculas recurrentes que se rompían y presentaban infección secundaria. La mayoría de las veces el LC es asintomático. La apariencia verrugosa y el curso extendido condujo al diagnóstico temprano de molusco contagioso.
El herpes zóster es otro diagnóstico diferencial. La apariencia en éste paciente era zosteriforme, en la región del dermatoma T-5. El herpes zóster es raro en niños, menos del 10% de de los pacientes con herpes zóster tienen menos de 20 años, y menos del 5% menos de 15 años. La semejanza es posible debido a que el herpes zóster puede presentarse como un rash vesicular que se puede sobreinfectar.
En efecto, varias enfermedades cutáneas pueden tener un patrón de distribución zosteriforme. Otros diagnósticos diferenciales incluyen herpes simple, dermatitis herpetiforme, hemangiomas, linfangiectasias adquiridas y cáncer metastásico de la piel.
Este paciente no calificó para el tratamiento estándar con extirpación quirúrgica. Recibió antibióticos por las infecciones. El tratamiento usual para el LC es la extirpación quirúrgica luego de la administración de antibióticos. Las opciones adicionales incluyen dióxido de carbono, lásers, escleroterapia, crioterapia y cauterización.
La radiación no es recomendada como terapéutica ya que se ha descripto transformación maligna. El objetivo primario es la remoción completa o destrucción de los linfáticos enfermos y de los componentes subcutáneos que sirven como nidos de recurrencia.
La transformación maligna de LC es rara. Un número pequeño de linfangiosarcomas se han observado en sitios de LC donde se había realizado previamente radioterapia. Existe un reporte adicional de angioendotelioma intralinfático papilar en un paciente adolescente con LC. En éste caso el linfangioma recurrió luego de la extirpación. También ha sido descripto el carcinoma de células escamosas desarrollado de un LC.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?
El linfangioma circunscripto (LC) es una forma de linfangioma que involucra la piel y el tejido subcutáneo. Se presenta como vesículas traslúcidas de tamaño variable, de 2 a 4 mm, y un matiz rosa, rojo, o negro. Se localiza en la dermis, frecuentemente extendiéndose profunda y lateralmente. El linfangioma circunscripto puede simular otras entidades como carcinoma metastático de la piel, lifangiectasias o herpes zóster. Los autores reportan un LC verruciforme, zosteriforme e inusual.
♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello
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