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ESPAÑA
DE LA ENZIMA GLUCOCEREBROSIDASA
Corregir el mal plegamiento proteico, opción en Gaucher
La enfermedad de Gaucher podría disponer de una terapia eficaz dirigiéndose a la maquinaria que degrada las proteínas mal plegadas, según un trabajo coordinado por Jeffery Kelly, del Instituto de Investigaciones Scripps, en La Jolla, California.

Redacción - Lunes, 10 de Mayo de 2010 - Actualizado a las 00:00h.

El estudio, que se publica hoy en Nature Chemical Biology, ha hallado que incrementar los niveles de calcio celular con moduladores químicos potencia la función de la calnexina, una parte importante de la maquinaria de control de calidad del plegamiento de las proteínas. Esto permite a la enzima glucocerebrosidasa que se pliegue correctamente y escape de la degradación. El glucocerebrósido, un lípido que se encuentra en un numeroso grupo de membranas celulares, es destruido mediante la enzima glucocerebrosidasa.

En la enfermedad de Gaucher esta enzima se encuentra mutada, lo que provoca que se pliegue de modo incorrecto y de esta forma sea degradada mediante la maquinaria de calidad del control celular, y no cumpla su función.

Este hecho conduce a la acumulación dañina de glucocerebrósido en varios órganos, como los riñones, los pulmones y el cerebro.