lunes, 26 de junio de 2017

Sarcoma de Ewing (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute

Sarcoma de Ewing (PDQ®)—Versión para profesionales de salud - National Cancer Institute



Instituto Nacional Del Cáncer

Tratamiento del sarcoma de Ewing (PDQ®)–Versión para profesionales de salud





SECCIONES



Información general sobre el sarcoma de Ewing

Afortunadamente el cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque la incidencia general de cáncer infantil ha aumentado paulatinamente desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuentan con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados de apoyo y la rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos/hematólogos especializados en pediatría.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Ludoterapeutas infantiles.
  • Psicólogos.
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consulte los sumarios del PDQ Cuidados médicos de apoyo).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Los ensayos clínicos para adolescentes y niños con cáncer, por lo general, se diseñan con el fin de comparar un tratamiento presuntamente mejor con el tratamiento que se acepta en el presente como estándar. La mayoría de los avances logrados en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se alcanzaron mediante ensayos clínicos. Se dispone de información sobre los ensayos clínicos en curso en el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer.[1] Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Para el sarcoma de Ewing, la tasa de supervivencia general a 5 años aumentó durante el mismo período de 59 a 78 % en los niños menores de 15 años y de 20 a 60 % en los adolescentes de 15 a 19 años.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
En los estudios en los que se usan marcadores inmunohistoquímicos,[3] citogenéticos,[4,5] genético-moleculares y cultivos tisulares,[6] se indica que el sarcoma de Ewing se deriva de células madre mesenquimatosas primitivas de la médula ósea.[7,8] Los términos más antiguos como tumor neuroectodérmico primitivo, tumor de Askin (sarcoma de Ewing de la pared torácica) y sarcoma de Ewing extraóseo (a menudo combinados en el término tumores de la familia del sarcoma de Ewing) se refieren al mismo tumor.

Incidencia

La incidencia del sarcoma de Ewing ha permanecido sin cambio durante los últimos 30 años.[9] En los Estados Unidos, la incidencia en todas las edades es de 1 caso por millón de personas. En los pacientes de 10 a 19 años, la incidencia oscila entre 9 y 10 casos por millón de personas. El mismo análisis indica que la incidencia del sarcoma de Ewing en los Estados Unidos es nueve veces mayor en las personas blancas que en las de origen afroamericano, con una incidencia intermedia en las personas de origen asiático.[10,11]
La relativa poca frecuencia del sarcoma de Ewing en las personas de ascendencia africana o asiática se puede explicar, en parte, por un polimorfismo específico en el gen EGR2.
La mediana de edad de los pacientes con sarcoma de Ewing es de 15 años, y más de 50 % de los pacientes son adolescentes. Se han descrito casos bien caracterizados de sarcoma de Ewing en recién nacidos y lactantes.[12,13] Según los datos de 1426 pacientes consignados en los estudios denominados European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies, 59 % de los pacientes son varones y 41 % son mujeres.[14]

Cuadro clínico inicial

Los sitios primarios de enfermedad ósea son los siguientes:
  • Extremidades inferiores (41 %).
  • Pelvis (26 %).
  • Pared torácica (16 %).
  • Extremidades superiores (9 %).
  • Columna vertebral (6 %).
  • Pies y manos (3 %).[15]
  • Cráneo (2 %).
Los sitios primarios más comunes de los tumores extraóseos son los siguientes:[16,17]
  • Tronco (32 %).
  • Extremidades (26 %).
  • Cabeza y cuello (18 %).
  • Retroperitoneo (16 %).
  • Otros sitios (9 %).
Con frecuencia, la mediana de tiempo desde el primer síntoma hasta el diagnóstico de sarcoma de Ewing es larga, con una intervalo mediano de 2 a 5 meses. Los tiempos más prolongados se relacionan con la edad avanzada y sitios pélvicos primarios. Esto no se ha relacionado con metástasis, desenlace quirúrgico o supervivencia.[18] Alrededor de 25 % de los pacientes de sarcoma de Ewing presentarán enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[9]
Se usó la base de datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) para comparar los pacientes de sarcoma de Ewing menores de 40 años que presentaban sitios primarios óseos y extraóseos, (consultar el Cuadro 1).[19] En comparación con los pacientes de sarcoma de Ewing óseo, fue más probable que los pacientes de sarcoma de Ewing extraóseo tuvieran más edad, fueran mujeres, no fueran blancos y presentaran sitios primarios axiales; y fue menos probable que presentaran sitios primarios pélvicos.
Cuadro 1. Características de los niños con sarcoma de Ewing extraóseo y sarcoma de Ewing óseo
CaracterísticaSarcoma de Ewing extraóseoSarcoma de Ewing óseoValor de P
Media de edad (intervalo), años20 (0–39)16 (0–39)<0,001
Masculino53 %63 %<0,001
Blancos85 %93 %<0,001
Sitios primarios axiales73 %54 %<0,001
Sitios primarios pélvicos20 %27 %0,001

Evaluación diagnóstica

Para diagnosticar o estadificar un sarcoma de Ewing se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:
  • Examen físico y antecedentes.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM).
  • Exploración con tomografía computarizada (TC).
  • Exploración con tomografía por emisión de positrones (TEP).
  • Gammagrafía ósea.
  • Aspiración de médula ósea y biopsia.
  • Radiografía.
  • Recuento sanguíneo completo.
  • Estudios químicos de la sangre, como de lactato-deshidrogenasa (LDH).

Factores pronósticos

Los dos tipos principales de factores pronósticos para pacientes de sarcoma de Ewing se agrupan como sigue:

Factores previos al tratamiento

  • Sitio del tumor: los pacientes de sarcoma de Ewing en las extremidades distales tienen el mejor pronóstico. Los pacientes de sarcoma de Ewing en las extremidades proximales tienen un pronóstico intermedio, seguido de los pacientes con sitios centrales o pélvicos.[20-23]
  • Tumores primarios extraóseos versus óseos: el Children's Oncology Group realizó un análisis retrospectivo de dos grandes ensayos en colaboración en los que usaron regímenes similares.[24] Se identificó a 213 pacientes con tumores primarios extraóseos y 826 pacientes con tumores primarios óseos. Fue más probable que los pacientes con tumores primarios extraóseos presentaran un sitio primario axial y fue menos probable que tuvieran tumores primarios de tamaño grande en comparación con los pacientes con tumores primarios óseos; además el pronóstico de los primeros fue más favorable y estadísticamente significativo.
  • Tamaño o volumen del tumor: en la mayoría de los estudios se ha observado que el tamaño del tumor es un factor pronóstico importante. Para definir los tumores más grandes se usa un límite de volumen de 100 o 200 ml, o una sola dimensión mayor de 8 cm. Los tumores más grandes tienden a presentarse en sitios desfavorables.[22,23,25]
  • Edad: los lactantes y los pacientes más jóvenes tienen un mejor pronóstico que los pacientes de 15 años y más.[13,20,21,23,26,27]
    En estudios realizados en América del Norte, los pacientes menores de 10 años tuvieron un mejor desenlace que aquellos de 10 a 17 años en el momento del diagnóstico (riesgo relativo [RR], 1,4). Los pacientes mayores de 18 años tuvieron un desenlace inferior (RR, 2,5).[28-30] En una revisión retrospectiva de dos ensayos alemanes consecutivos de sarcoma de Ewing, se identificó a 47 pacientes mayores de 40 años.[31] Con un tratamiento multimodal adecuado, la supervivencia fue comparable a la observada en los adolescentes tratados en los mismos ensayos. En una revisión de 1973 a 2011 de la base de datos SEER, se identificaron 1957 pacientes de sarcoma de Ewing.[32] Treinta y nueve pacientes (2,0 %) eran menores de 12 meses en el momento del diagnóstico. Fue más probable que los lactantes recibieran radioterapia y más probable que presentaran sitios primarios en el tejido blando. La muerte prematura fue más frecuente en los lactantes, pero la supervivencia general (SG) no difirió significativamente de la supervivencia de los pacientes de más edad.
  • Sexo: las niñas con sarcoma de Ewing tienen un pronóstico mejor que los niños con este sarcoma.[10,21,23]
  • LDH sérica: un aumento en las concentraciones de LDH antes del tratamiento se relaciona con un pronóstico inferior. El aumento de las concentraciones de LDH también se correlaciona con tumores primarios grandes y enfermedad metastásica.[21]
  • Metástasis: cualquier enfermedad metastásica, definida mediante técnicas estándar de imaginología o aspiración/biopsia de médula ósea para determinar su morfología, constituye un factor de pronóstico adverso. La presencia o ausencia de enfermedad metastásica es el factor pronóstico más importante para predecir un desenlace. En aproximadamente 25 % de los pacientes se detectan metástasis en el momento del diagnóstico.[9]
    Los pacientes con enfermedad metastásica confinada en el pulmón tienen pronóstico mejor que aquellos con sitios metastásicos extrapulmonares.[20,22,23,33] El número de lesiones pulmonares no parece correlacionarse con el desenlace, pero los pacientes con compromiso pulmonar unilateral tienen mejores desenlaces que aquellos con compromiso pulmonar bilateral.[34]
    Los pacientes con metástasis solo en los huesos parecen tener un mejor desenlace que aquellos con metástasis tanto óseas como pulmonares.[35,36]
    Con base en un análisis de la base de datos del SEER, el compromiso de ganglios linfáticos regionales en los pacientes se relaciona con un desenlace general inferior en comparación con aquellos pacientes sin compromiso de estos ganglios.[37]
  • Tratamiento previo de un cáncer: en la base de datos de SEER, se diagnosticó a 58 pacientes con sarcoma de Ewing después del tratamiento de una neoplasia maligna previa (2,1 % de los pacientes con sarcoma de Ewing) en contraste con 2756 pacientes a quienes se les diagnosticó un sarcoma de Ewing como primer cáncer durante el mismo período. Los pacientes cuyo sarcoma de Ewing era una neoplasia maligna secundaria tenían más años (sarcoma de Ewing secundario, mediana de edad de 47,8 años; sarcoma de Ewing primario, mediana de edad de 22,5 años), fue más probable que presentaran un tumor primario en un sitio axial o extraóseo y tuvieron un pronóstico más precario (SG a 5 años para los pacientes de sarcoma de Ewing secundario, 43,5 %; para los pacientes de sarcoma de Ewing primario, 64,2 %).[38]
  • Características citogenéticas estándar: un cariotipo complejo (definido como la presencia de cinco o más anomalías cromosómicas independientes en el momento del diagnóstico) y cifras cromosómicas modales menores de 50 parecen tener un significado pronóstico adverso.[39]
  • Transcritos de fusión detectables en médula morfológicamente normal: la reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción se puede usar para detectar los transcritos de fusión en la médula ósea. En un solo estudio retrospectivo de pacientes con morfología medular normal y sin ningún otro sitio metastásico, la detección de transcritos de fusión en la médula se relacionó con un aumento de riesgo de recaída.[40]
  • Otros factores biológicos: la sobrexpresión de la proteína p53, la expresión de Ki67 y la pérdida de 16q pueden ser factores pronósticos adversos.[41-43] En el sarcoma de Ewing, la expresión alta de glutatión S-transferasa microsómica, una enzima relacionada con resistencia a la doxorrubicina, se relaciona con un desenlace inferior.[44]
    El Children's Oncology Group llevó a cabo un análisis prospectivo de mutaciones en TP53 o deleciones en CDKN2A en pacientes de sarcoma de Ewing; no se encontró correlación con la supervivencia sin complicaciones (SSC).[45]
Los siguientes no se consideran que sean factores de pronóstico adverso del sarcoma de Ewing:
  • Fractura patológica: las fracturas patológicas no parecen ser un factor pronóstico.[46]
  • Características histopatológicas: el grado de diferenciación neural no constituye un factor pronóstico del sarcoma de Ewing.[47,48]
  • Características patológicas moleculares: la traslocación EWSR1-ETS relacionada con el sarcoma de Ewing se puede presentar en varios puntos de ruptura posibles en cada uno de los genes que se unen para formar el segmento nuevo de ADN. Si bien alguna vez se consideró como algo significativo,[49] en dos series grandes se observó que el sitio de ruptura de la traslocación EWSR1-ETS no es un factor de pronóstico adverso.[50,51]

Factores de reacción al tratamiento inicial

En múltiples estudios, se observó que los pacientes con tumores viables mínimos o sin residuo tumoral sometidos a quimioterapia prequirúrgica tienen una SSC significativamente mejor que los pacientes con mayores cantidades de tumor viable.[52-55] El sexo femenino y la edad más joven pronostican una buena reacción histológica a la terapia preoperatoria.[56] En aquellos pacientes sometidos a exploraciones con TEP antes y después de la quimioterapia de inducción, una disminución en la captación mediante TEP después de la quimioterapia se correlacionó con una buena reacción histológica y mejor desenlace.[57,58]
Los pacientes con respuesta precaria a la quimioterapia antes de la cirugía presentan un aumento de riesgo de recidiva local.[59]
Bibliografía
  1. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]
  3. Olsen SH, Thomas DG, Lucas DR: Cluster analysis of immunohistochemical profiles in synovial sarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, and Ewing sarcoma. Mod Pathol 19 (5): 659-68, 2006. [PUBMED Abstract]
  4. Delattre O, Zucman J, Melot T, et al.: The Ewing family of tumors--a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 331 (5): 294-9, 1994. [PUBMED Abstract]
  5. Dagher R, Pham TA, Sorbara L, et al.: Molecular confirmation of Ewing sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol 23 (4): 221-4, 2001. [PUBMED Abstract]
  6. Llombart-Bosch A, Carda C, Peydro-Olaya A, et al.: Soft tissue Ewing's sarcoma. Characterization in established cultures and xenografts with evidence of a neuroectodermic phenotype. Cancer 66 (12): 2589-601, 1990. [PUBMED Abstract]
  7. Suvà ML, Riggi N, Stehle JC, et al.: Identification of cancer stem cells in Ewing's sarcoma. Cancer Res 69 (5): 1776-81, 2009. [PUBMED Abstract]
  8. Tirode F, Laud-Duval K, Prieur A, et al.: Mesenchymal stem cell features of Ewing tumors. Cancer Cell 11 (5): 421-9, 2007. [PUBMED Abstract]
  9. Esiashvili N, Goodman M, Marcus RB Jr: Changes in incidence and survival of Ewing sarcoma patients over the past 3 decades: Surveillance Epidemiology and End Results data. J Pediatr Hematol Oncol 30 (6): 425-30, 2008. [PUBMED Abstract]
  10. Jawad MU, Cheung MC, Min ES, et al.: Ewing sarcoma demonstrates racial disparities in incidence-related and sex-related differences in outcome: an analysis of 1631 cases from the SEER database, 1973-2005. Cancer 115 (15): 3526-36, 2009. [PUBMED Abstract]
  11. Beck R, Monument MJ, Watkins WS, et al.: EWS/FLI-responsive GGAA microsatellites exhibit polymorphic differences between European and African populations. Cancer Genet 205 (6): 304-12, 2012. [PUBMED Abstract]
  12. Kim SY, Tsokos M, Helman LJ: Dilemmas associated with congenital ewing sarcoma family tumors. J Pediatr Hematol Oncol 30 (1): 4-7, 2008. [PUBMED Abstract]
  13. van den Berg H, Dirksen U, Ranft A, et al.: Ewing tumors in infants. Pediatr Blood Cancer 50 (4): 761-4, 2008. [PUBMED Abstract]
  14. Paulussen M, Craft AW, Lewis I, et al.: Results of the EICESS-92 Study: two randomized trials of Ewing's sarcoma treatment--cyclophosphamide compared with ifosfamide in standard-risk patients and assessment of benefit of etoposide added to standard treatment in high-risk patients. J Clin Oncol 26 (27): 4385-93, 2008. [PUBMED Abstract]
  15. Froeb D, Ranft A, Boelling T, et al.: Ewing sarcoma of the hand or foot. Klin Padiatr 224 (6): 348-52, 2012. [PUBMED Abstract]
  16. Raney RB, Asmar L, Newton WA Jr, et al.: Ewing's sarcoma of soft tissues in childhood: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, 1972 to 1991. J Clin Oncol 15 (2): 574-82, 1997. [PUBMED Abstract]
  17. Rowe RG, Thomas DG, Schuetze SM, et al.: Ewing sarcoma of the kidney: case series and literature review of an often overlooked entity in the diagnosis of primary renal tumors. Urology 81 (2): 347-53, 2013. [PUBMED Abstract]
  18. Brasme JF, Chalumeau M, Oberlin O, et al.: Time to diagnosis of Ewing tumors in children and adolescents is not associated with metastasis or survival: a prospective multicenter study of 436 patients. J Clin Oncol 32 (18): 1935-40, 2014. [PUBMED Abstract]
  19. Applebaum MA, Worch J, Matthay KK, et al.: Clinical features and outcomes in patients with extraskeletal Ewing sarcoma. Cancer 117 (13): 3027-32, 2011. [PUBMED Abstract]
  20. Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, et al.: Prognostic factors in Ewing's tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 18 (17): 3108-14, 2000. [PUBMED Abstract]
  21. Bacci G, Longhi A, Ferrari S, et al.: Prognostic factors in non-metastatic Ewing's sarcoma tumor of bone: an analysis of 579 patients treated at a single institution with adjuvant or neoadjuvant chemotherapy between 1972 and 1998. Acta Oncol 45 (4): 469-75, 2006. [PUBMED Abstract]
  22. Rodríguez-Galindo C, Liu T, Krasin MJ, et al.: Analysis of prognostic factors in ewing sarcoma family of tumors: review of St. Jude Children's Research Hospital studies. Cancer 110 (2): 375-84, 2007. [PUBMED Abstract]
  23. Karski EE, McIlvaine E, Segal MR, et al.: Identification of Discrete Prognostic Groups in Ewing Sarcoma. Pediatr Blood Cancer 63 (1): 47-53, 2016. [PUBMED Abstract]
  24. Cash T, McIlvaine E, Krailo MD, et al.: Comparison of clinical features and outcomes in patients with extraskeletal versus skeletal localized Ewing sarcoma: A report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 63 (10): 1771-9, 2016. [PUBMED Abstract]
  25. Ahrens S, Hoffmann C, Jabar S, et al.: Evaluation of prognostic factors in a tumor volume-adapted treatment strategy for localized Ewing sarcoma of bone: the CESS 86 experience. Cooperative Ewing Sarcoma Study. Med Pediatr Oncol 32 (3): 186-95, 1999. [PUBMED Abstract]
  26. De Ioris MA, Prete A, Cozza R, et al.: Ewing sarcoma of the bone in children under 6 years of age. PLoS One 8 (1): e53223, 2013. [PUBMED Abstract]
  27. Huh WW, Daw NC, Herzog CE, et al.: Ewing sarcoma family of tumors in children younger than 10 years of age. Pediatr Blood Cancer 64 (4): , 2017. [PUBMED Abstract]
  28. Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ, et al.: Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. N Engl J Med 348 (8): 694-701, 2003. [PUBMED Abstract]
  29. Granowetter L, Womer R, Devidas M, et al.: Dose-intensified compared with standard chemotherapy for nonmetastatic Ewing sarcoma family of tumors: a Children's Oncology Group Study. J Clin Oncol 27 (15): 2536-41, 2009. [PUBMED Abstract]
  30. Womer RB, West DC, Krailo MD, et al.: Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: a report from the Children's Oncology Group. J Clin Oncol 30 (33): 4148-54, 2012. [PUBMED Abstract]
  31. Pieper S, Ranft A, Braun-Munzinger G, et al.: Ewing's tumors over the age of 40: a retrospective analysis of 47 patients treated according to the International Clinical Trials EICESS 92 and EURO-E.W.I.N.G. 99. Onkologie 31 (12): 657-63, 2008. [PUBMED Abstract]
  32. Wong T, Goldsby RE, Wustrack R, et al.: Clinical features and outcomes of infants with Ewing sarcoma under 12 months of age. Pediatr Blood Cancer 62 (11): 1947-51, 2015. [PUBMED Abstract]
  33. Miser JS, Krailo MD, Tarbell NJ, et al.: Treatment of metastatic Ewing's sarcoma or primitive neuroectodermal tumor of bone: evaluation of combination ifosfamide and etoposide--a Children's Cancer Group and Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 22 (14): 2873-6, 2004. [PUBMED Abstract]
  34. Paulussen M, Ahrens S, Craft AW, et al.: Ewing's tumors with primary lung metastases: survival analysis of 114 (European Intergroup) Cooperative Ewing's Sarcoma Studies patients. J Clin Oncol 16 (9): 3044-52, 1998. [PUBMED Abstract]
  35. Paulussen M, Ahrens S, Burdach S, et al.: Primary metastatic (stage IV) Ewing tumor: survival analysis of 171 patients from the EICESS studies. European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies. Ann Oncol 9 (3): 275-81, 1998. [PUBMED Abstract]
  36. Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, et al.: Primary disseminated multifocal Ewing sarcoma: results of the Euro-EWING 99 trial. J Clin Oncol 28 (20): 3284-91, 2010. [PUBMED Abstract]
  37. Applebaum MA, Goldsby R, Neuhaus J, et al.: Clinical features and outcomes in patients with Ewing sarcoma and regional lymph node involvement. Pediatr Blood Cancer 59 (4): 617-20, 2012. [PUBMED Abstract]
  38. Applebaum MA, Goldsby R, Neuhaus J, et al.: Clinical features and outcomes in patients with secondary Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer 60 (4): 611-5, 2013. [PUBMED Abstract]
  39. Roberts P, Burchill SA, Brownhill S, et al.: Ploidy and karyotype complexity are powerful prognostic indicators in the Ewing's sarcoma family of tumors: a study by the United Kingdom Cancer Cytogenetics and the Children's Cancer and Leukaemia Group. Genes Chromosomes Cancer 47 (3): 207-20, 2008. [PUBMED Abstract]
  40. Schleiermacher G, Peter M, Oberlin O, et al.: Increased risk of systemic relapses associated with bone marrow micrometastasis and circulating tumor cells in localized ewing tumor. J Clin Oncol 21 (1): 85-91, 2003. [PUBMED Abstract]
  41. Abudu A, Mangham DC, Reynolds GM, et al.: Overexpression of p53 protein in primary Ewing's sarcoma of bone: relationship to tumour stage, response and prognosis. Br J Cancer 79 (7-8): 1185-9, 1999. [PUBMED Abstract]
  42. López-Guerrero JA, Machado I, Scotlandi K, et al.: Clinicopathological significance of cell cycle regulation markers in a large series of genetically confirmed Ewing's sarcoma family of tumors. Int J Cancer 128 (5): 1139-50, 2011. [PUBMED Abstract]
  43. Ozaki T, Paulussen M, Poremba C, et al.: Genetic imbalances revealed by comparative genomic hybridization in Ewing tumors. Genes Chromosomes Cancer 32 (2): 164-71, 2001. [PUBMED Abstract]
  44. Scotlandi K, Remondini D, Castellani G, et al.: Overcoming resistance to conventional drugs in Ewing sarcoma and identification of molecular predictors of outcome. J Clin Oncol 27 (13): 2209-16, 2009. [PUBMED Abstract]
  45. Lerman DM, Monument MJ, McIlvaine E, et al.: Tumoral TP53 and/or CDKN2A alterations are not reliable prognostic biomarkers in patients with localized Ewing sarcoma: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 62 (5): 759-65, 2015. [PUBMED Abstract]
  46. Bramer JA, Abudu AA, Grimer RJ, et al.: Do pathological fractures influence survival and local recurrence rate in bony sarcomas? Eur J Cancer 43 (13): 1944-51, 2007. [PUBMED Abstract]
  47. Parham DM, Hijazi Y, Steinberg SM, et al.: Neuroectodermal differentiation in Ewing's sarcoma family of tumors does not predict tumor behavior. Hum Pathol 30 (8): 911-8, 1999. [PUBMED Abstract]
  48. Luksch R, Sampietro G, Collini P, et al.: Prognostic value of clinicopathologic characteristics including neuroectodermal differentiation in osseous Ewing's sarcoma family of tumors in children. Tumori 85 (2): 101-7, 1999 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
  49. de Alava E, Kawai A, Healey JH, et al.: EWS-FLI1 fusion transcript structure is an independent determinant of prognosis in Ewing's sarcoma. J Clin Oncol 16 (4): 1248-55, 1998. [PUBMED Abstract]
  50. van Doorninck JA, Ji L, Schaub B, et al.: Current treatment protocols have eliminated the prognostic advantage of type 1 fusions in Ewing sarcoma: a report from the Children's Oncology Group. J Clin Oncol 28 (12): 1989-94, 2010. [PUBMED Abstract]
  51. Le Deley MC, Delattre O, Schaefer KL, et al.: Impact of EWS-ETS fusion type on disease progression in Ewing's sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor: prospective results from the cooperative Euro-E.W.I.N.G. 99 trial. J Clin Oncol 28 (12): 1982-8, 2010. [PUBMED Abstract]
  52. Paulussen M, Ahrens S, Dunst J, et al.: Localized Ewing tumor of bone: final results of the cooperative Ewing's Sarcoma Study CESS 86. J Clin Oncol 19 (6): 1818-29, 2001. [PUBMED Abstract]
  53. Rosito P, Mancini AF, Rondelli R, et al.: Italian Cooperative Study for the treatment of children and young adults with localized Ewing sarcoma of bone: a preliminary report of 6 years of experience. Cancer 86 (3): 421-8, 1999. [PUBMED Abstract]
  54. Wunder JS, Paulian G, Huvos AG, et al.: The histological response to chemotherapy as a predictor of the oncological outcome of operative treatment of Ewing sarcoma. J Bone Joint Surg Am 80 (7): 1020-33, 1998. [PUBMED Abstract]
  55. Oberlin O, Deley MC, Bui BN, et al.: Prognostic factors in localized Ewing's tumours and peripheral neuroectodermal tumours: the third study of the French Society of Paediatric Oncology (EW88 study). Br J Cancer 85 (11): 1646-54, 2001. [PUBMED Abstract]
  56. Ferrari S, Bertoni F, Palmerini E, et al.: Predictive factors of histologic response to primary chemotherapy in patients with Ewing sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol 29 (6): 364-8, 2007. [PUBMED Abstract]
  57. Hawkins DS, Schuetze SM, Butrynski JE, et al.: [18F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography predicts outcome for Ewing sarcoma family of tumors. J Clin Oncol 23 (34): 8828-34, 2005. [PUBMED Abstract]
  58. Denecke T, Hundsdörfer P, Misch D, et al.: Assessment of histological response of paediatric bone sarcomas using FDG PET in comparison to morphological volume measurement and standardized MRI parameters. Eur J Nucl Med Mol Imaging 37 (10): 1842-53, 2010. [PUBMED Abstract]
  59. Lin PP, Jaffe N, Herzog CE, et al.: Chemotherapy response is an important predictor of local recurrence in Ewing sarcoma. Cancer 109 (3): 603-11, 2007. [PUBMED Abstract]
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  • Actualización: 16 de mayo de 2017










Ewing Sarcoma Treatment (PDQ®)—Health Professional Version - National Cancer Institute



National Cancer Institute

Ewing Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version



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Changes to This Summary (06/20/2017)

The PDQ cancer information summaries are reviewed regularly and updated as new information becomes available. This section describes the latest changes made to this summary as of the date above.
Treatment Option Overview for Ewing Sarcoma
Added Special Considerations for the Treatment of Children With Cancer as a new subsection.
This summary is written and maintained by the PDQ Pediatric Treatment Editorial Board, which is editorially independent of NCI. The summary reflects an independent review of the literature and does not represent a policy statement of NCI or NIH. More information about summary policies and the role of the PDQ Editorial Boards in maintaining the PDQ summaries can be found on the About This PDQ Summary and PDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Database pages.
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About This PDQ Summary
  • Updated: June 20, 2017
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