AFECTACIÓN TELOMÉRICA
Científicos del CNIO crean un modelo de ratón para estudiar la anemia aplásica
Un equipo de científicos del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) liderado por su directora, María Blasco, ha generado mediante transgénesis un modelo de ratón para estudiar la anemia aplásica que simula los efectos que causa la enfermedad en humanos, según publica Blood en su edición digital.
Redacción | 03/09/2012 00:00
La anemia aplásica es una enfermedad que se caracteriza por una reducción en el número de las células de la médula ósea, que son las que forman los distintos tipos celulares de la sangre. En la mayoría de los casos las causas de la enfermedad son indeterminadas, aunque se ha visto que algunos de estos pacientes presentan alteraciones genéticas que provocan un acortamiento de los telómeros.
A partir del modelo de ratones desarrollado, Blasco y su equipo han conseguido demostrar el proceso que relaciona la afectación telomérica con esta enfermedad.
Los telómeros constan de una secuencia de ADN repetitiva a la que se unen unas proteínas, como es el caso de Trf1, que los protegen de ser degradados y/o dañados. Mediante técnicas de transgénesis, el grupo de Blasco ha conseguido eliminar la proteína Trf1 de la médula ósea de ratones, con objeto de estudiar el papel de esta proteína en el funcionamiento del tejido.
Los investigadores han descubierto así que, cuando eliminan esta proteína, los ratones desarrollan exactamente los mismos síntomas que los pacientes con anemia aplásica: insuficiencia medular con la correspondiente pancitopenia.
Además, los autores han demostrado que la ausencia de esta proteína produce un acortamiento de los telómeros de las células madre productoras de las células sanguíneas.
Muerte progresiva
Este acortamiento de los telómeros provoca la muerte progresiva por estrés de las células madre que restan en el tejido y, finalmente, la muerte del modelo animal. Este descubrimiento asienta las bases moleculares de algunas variantes genéticas de la anemia aplásica, y abre una nueva vía de ataque mediante Trf1 que evite el acortamiento de los telómeros y la muerte celular, responsables de la enfermedad. "Hemos generado un modelo animal para la anemia aplásica asociada a telómeros cortos".
A partir del modelo de ratones desarrollado, Blasco y su equipo han conseguido demostrar el proceso que relaciona la afectación telomérica con esta enfermedad.
Los telómeros constan de una secuencia de ADN repetitiva a la que se unen unas proteínas, como es el caso de Trf1, que los protegen de ser degradados y/o dañados. Mediante técnicas de transgénesis, el grupo de Blasco ha conseguido eliminar la proteína Trf1 de la médula ósea de ratones, con objeto de estudiar el papel de esta proteína en el funcionamiento del tejido.
Los investigadores han descubierto así que, cuando eliminan esta proteína, los ratones desarrollan exactamente los mismos síntomas que los pacientes con anemia aplásica: insuficiencia medular con la correspondiente pancitopenia.
Además, los autores han demostrado que la ausencia de esta proteína produce un acortamiento de los telómeros de las células madre productoras de las células sanguíneas.
Muerte progresiva
Este acortamiento de los telómeros provoca la muerte progresiva por estrés de las células madre que restan en el tejido y, finalmente, la muerte del modelo animal. Este descubrimiento asienta las bases moleculares de algunas variantes genéticas de la anemia aplásica, y abre una nueva vía de ataque mediante Trf1 que evite el acortamiento de los telómeros y la muerte celular, responsables de la enfermedad. "Hemos generado un modelo animal para la anemia aplásica asociada a telómeros cortos".
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