Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez

Introducción

El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque la incidencia general del cáncer infantil ha estado en aumento lento desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, cirujanos pediatras, radioncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurar que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en estos a la mayoría de los pacientes y sus familias. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer se diseñan para comparar lo que se considera un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que se acepta actualmente como estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se ha logrado por medio de ensayos clínicos. Se dispone de información sobre ensayos clínicos en curso en el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco frecuente con menos de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] El Rare Diseases Act of 2002 define a la enfermedad poco frecuente como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas en los Estados Unidos de modo que, por definición, todos los cánceres de la niñez se consideraran poco frecuentes. La designación de tumor infantil poco frecuente no es uniforme entre los grupos internacionales:

El proyecto cooperativo italiano de tumores infantiles poco frecuentes (Tumori Rari in Età Pediatrica, TREP) define un tumor infantil poco frecuente como aquel que tiene una incidencia de menos de dos casos por millón de personas por año y no se incluye en otros ensayos clínicos.[5]
En el Children's Oncology Group (COG), se optó por definir los cánceres infantiles poco comunes como aquellos listados en el subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer (ICCC), en el que incluyen el cáncer de tiroides, el melanoma y los cánceres de piel no melanomas, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de la corteza suprarrenal, el carcinoma nasofaríngeo y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[6] Estos diagnósticos representan aproximadamente 4 % de los cánceres diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con aproximadamente 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años (consultar las Figuras 1 y 2).[7] La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que los restantes tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estos cánceres poco comunes son sumamente difíciles de estudiar debido a la frecuencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de los cánceres poco comunes en la población de adolescentes y la falta de ensayos clínicos para los adolescentes con cánceres poco comunes como el melanoma.

En el gráfico de sectores se muestran las tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad en pacientes de 0-14 años (SEER 2009-2012). — Figura 1. Tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad (0–14 años) a partir de los datos de Surveillance, Epidemiology, and End Results desde el 2009 hasta 2012, de acuerdo con la edad, el grupo y el subgrupo del International Classification of Childhood Cancer en el momento del diagnóstico, incluye los síndromes mielodisplásicos y los tumores de SNC o encéfalo benignos del grupo III, en todas las razas y ambos sexos.

En el gráfico de sectores se muestran las tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad en pacientes de 15-19 años (SEER 2009-2012). — Figura 2. Tasas de incidencia de cáncer ajustadas y específicas por edad (15–19 años) a partir de los datos de Surveillance, Epidemiology, and End Results desde 2009 hasta 2012, de acuerdo con la edad y el grupo y subgrupo de la International Classification of Childhood Cancer en el momento del diagnóstico, incluye los síndromes mielodisplásicos y los tumores de SNC o encéfalo benignos del grupo III en todas las razas y ambos sexos.

El COG y otros grupos internacionales, como la Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique (SIOP), formularon varias iniciativas para estudiar los cánceres infantiles poco comunes. En 2006 se fundó en Alemania el proyecto de tumores poco frecuentes del Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH).[8] El proyecto italiano de cooperación sobre tumores infantiles poco frecuentes (Tumori Rari in Età Pediatrica, TREP) se inició en Italia en 2000,[5] y el Polish Pediatric Rare Tumor Study Group comenzó en 2002.[9] En Europa, los grupos de estudio de tumores poco frecuentes de Francia, Alemania, Italia, Polonia y el Reino Unido se unieron para formar el European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT), dedicado a la colaboración internacional y el análisis de entidades tumorales específicas.[10] En el seno del COG, los esfuerzos se concentraron en el aumento de inscripciones en el registro del COG (conocido ahora como Childhood Cancer Research Network/Project Every Child) y en el banco de tumores poco frecuentes, así como en el establecimiento de ensayos clínicos de un grupo solo y el aumento de la colaboración con los grupos cooperativos de ensayos con adultos.[11] Se describen en detalle los logros y los retos de esta iniciativa.[6,12]

Los tumores que se presentan en este sumario son muy variados; se presentan en orden anatómico descendente, desde tumores poco frecuentes de cabeza y cuello a tumores poco frecuentes del tracto urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan poco frecuentes que es posible que en la mayoría de los hospitales pediátricos se atiendan muy pocos casos de algunos tipos histológicos en el transcurso de varios años. La mayoría de los tipos histológicos aquí descritos son más frecuentes en los adultos. La información acerca de estos tumores también se puede encontrar en fuentes pertinentes correspondientes a adultos con cáncer.

Bibliografía

Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]
Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007. [PUBMED Abstract]
Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]
Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed July 27, 2017.
Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, et al.: Networking for children and adolescents with very rare tumors: foundation of the GPOH Pediatric Rare Tumor Group. Klin Padiatr 221 (3): 181-5, 2009 May-Jun. [PUBMED Abstract]
Balcerska A, Godziński J, Bień E, et al.: [Rare tumours--are they really rare in the Polish children population?]. Przegl Lek 61 (Suppl 2): 57-61, 2004. [PUBMED Abstract]
Bisogno G, Ferrari A, Bien E, et al.: Rare cancers in children - The EXPeRT Initiative: a report from the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors. Klin Padiatr 224 (6): 416-20, 2012. [PUBMED Abstract]
Musselman JR, Spector LG, Krailo MD, et al.: The Children's Oncology Group Childhood Cancer Research Network (CCRN): case catchment in the United States. Cancer 120 (19): 3007-15, 2014. [PUBMED Abstract]
Pappo AS, Furman WL, Schultz KA, et al.: Rare Tumors in Children: Progress Through Collaboration. J Clin Oncol 33 (27): 3047-54, 2015. [PUBMED Abstract]