La intervención multidisciplinar salva a una siamesa en La Paz

Diferentes grupos médico-quirúrgicos del Hospital La Paz participan en un caso de gemelaridad onfalópaga. La cardiopatía compleja en una de las niñas condiciona la separación, a la que ha sobrevivido una de ellas.

Sonia Moreno | 04/12/2017 00:00

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Parte del equipo quirúrgico que participó en la intervención en el Hospital La Paz, de Madrid. (H. La Paz)

No es el primer caso ni seguramente será el último, pero la intervención médico-quirúrgica que ha salvado la vida de una gemela siamesa en el Hospital Universitario La Paz de Madrid exhibe la relevancia de un trabajo en equipo ingente, en el que se ha volcado de forma multidisciplinar prácticamente un centenar de profesionales sanitarios. Leopoldo Martínez, jefe de Sección de Cirugía Pediátrica, explica ese esfuerzo con un símil: "Para poder llevar a cabo este proceso tenían que alinearse varios planetas: ha habido un trabajo de coordinación y planificación transversal en todo el centro".

Los especialistas implicados relatan que el proceso comienza con la detección de una gemelaridad onfalópaga en la ecografía de la semana 12 de gestación. Los padres acudieron a este centro madrileño para confirmar el diagnóstico, que revela que las niñas estaban unidas por el abdomen: desde la xifoides al pubis. Deciden continuar con el embarazo, asumiendo los riesgos.

Eugenia Antolín, jefa de Sección de Ecografía y Medicina Fetal, destaca que además de la detección de la malformación, las pruebas de imagen -tanto ecografías como resonancia magnética fetal efectuadas en diferentes momentos del embarazo- identificaron el punto de la fusión; desvelaron los órganos compartidos -hígado, vías biliares, intestino- y revelaron los defectos estructurales asociados, en concreto, una cardiopatía grave en una de las hermanas, que se detectó en la semana 20. Además, sirvieron para concretar la ubicación de la gemela afecta por la enfermedad cardíaca.

Intervención urgente

A medida que reunían más datos, empezaron a entender la anatomía de las gemelas y a planificar los diferentes pasos médicos y quirúrgicos que habían de seguir. La cardiopatía resultó determinante, pues implicaba que una de las niñas necesitaba ser intervenida con urgencia. Tras el nacimiento, algo prematuro, fue necesario estabilizar y reanimar a ambas. María Dolores Elorza, jefa de Sección de Neonatología, recuerda que se dispusieron de dos equipos de reanimación.

También se prepararon dos equipos de anestesia, coordinados por los especialistas Emilio Rodríguez y Luis Castro, de cara a la intervención de una de las hermanas, que sufría una transposición de las grandes arterias. No es una patología infrecuente, pero resulta mortal si no se opera, explica Federico Gutiérrez-Larraya, jefe de Servicio de Cardiología Infantil. "Lo idóneo es intervenir a los niños con dos o tres semanas, pero antes de la cirugía correctora, hay que realizar un cateterismo previo". Esta intervención paliativa cardíaca planteaba un límite para las niñas, por lo que había que separarlas con urgencia. Juan Tovar, ex jefe de Departamento de Cirugía Pediátrica, reconoce que "la separación estaba ya condicionada por ese factor tan desfavorable".

Martínez detalla que "presentaban una fusión hepatobiliar muy compleja y una fusión intestinal, con obstrucción, más común en estas gemelaridades, pero aun así de reparto difícil". Hay que tener en cuenta que en estos casos, los órganos compartidos no están duplicados, sino que constituyen una proporción de alrededor de un órgano y medio para dos individuos.

Tras doce horas de cirugía, se ingresaron en la sala de neonatología ya separadas. Según Martínez, "una de ellas presentaba peor pronóstico, debido al mal drenaje biliar; era además la que tenía la cardiopatía. Con todo, las dos contaban con intestino suficiente para alcanzar una autonomía digestiva. También reconstruimos provisionalmente la pared abdominal con una malla".

Mientras que una de las hermanas evolucionaba favorablemente, la otra no lograba superar las complicaciones. "Antes de someterla a la operación cardíaca, una de las más traumáticas que se puede efectuar en un recién nacido, había que estabilizar su función digestiva", comenta Tovar, pero por desgracia, el defecto de perfusión en hígado e intestino generó la apertura de fístulas intestinales, lo que sumado a su mal drenaje biliar, impidió una progresión en la cobertura cicatricial de la pared abdominal, y el desarrollo digestivo necesarios; todo ello complicado por la enfermedad cardíaca. Falleció a los tres meses, tras un intento en el quirófano por mejorar su situación hepática e intestinal. Su hermana, en cambio, con siete meses de vida, se encuentra en casa, autónoma desde el punto de vista digestivo. "Aún hay que intervenirla para reparar la pared abdominal, pero esperamos que se logre sin problemas".

Ética y familia

El abordaje de la gemelaridad unida plantea unas peculiaridades éticas más complejas que en otras malformaciones congénitas. En este caso, los médicos destacan la actitud encomiable de los padres de las niñas, que se involucraron de forma activa en las decisiones de todas las actuaciones, facilitando el proceso. Si bien en el Hospital La Paz han asistido otros casos de siameses en los que viven los dos hermanos, la supervivencia media de los gemelos unidos se establece en un 50 por ciento. En los últimos 25 años, este centro ha atendido a unos siete gemelos unidos, pero ha valorado muchos más, remitidos por una comunidad internacional de siamesólogos bien conectada, comenta Tovar. Se estima una gemelaridad unida por cada 200.0000 nacimientos y aunque el nombre viene de los hermanos decimonónicos de Siam, es una malformación mucho más frecuente entre las niñas.