Tratamiento del carcinoma de sitio primario desconocido (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre el carcinoma de sitio primario desconocido

El sitio de origen de un carcinoma histológicamente documentado no se identifica clínicamente en cerca de 3 % de los pacientes; por lo general, esta situación se conoce como carcinoma de sitio primario desconocido (CUP) o neoplasia maligna primaria oculta.[1-6]

Pronóstico y supervivencia

La definición de un CUP varía de un estudio a otro; sin embargo, por lo menos, esta determinación deberá incluir una biopsia del tumor y una historia clínica minuciosa y examen físico completo que incluya exámenes de cabeza y cuello, recto, pelvis y mama; radiografías del tórax; un recuento sanguíneo completo, urianálisis y un examen de las heces para la detección de sangre oculta. El valor de otras pruebas radiográficas se tratará en la sección sobre información de los estadios. Cuando estos resultados no revelan signos de una lesión primaria potencial y la biopsia no corresponde a un tumor primario en el sitio de la biopsia, se debe asumir la presencia de un CUP. La mayoría de los CUP son adenocarcinomas o tumores indiferenciados; con menor frecuencia, los carcinomas escamocelulares, melanomas, sarcomas y los tumores neuroendocrinos también se pueden presentar con un sitio primario de origen que no se logra determinar. En casi 15 a 25 % de los pacientes el sitio primario no se encuentra ni siquiera mediante exámenes postmortem.[7]

El pronóstico para los pacientes con CUP es precario. En grupo, la mediana de supervivencia es de cerca de 3 a 4 meses con menos del 25 y 10 % de los pacientes vivos a 1 y 5 años, respectivamente. El CUP está representado por un grupo heterogéneo de enfermedades en las que las metástasis son la manifestación primaria. Aunque la mayoría de las enfermedades son relativamente resistentes a los tratamientos sistémicos, ciertas presentaciones clínicas de CUP tienen un pronóstico mucho mejor. En cada caso, los detalles clínicos y patológicos únicos requieren consideración para lograr un tratamiento apropiado y potencialmente curativo.[7-10]

En una revisión retrospectiva de 657 pacientes consecutivos con CUP (270 pacientes adicionales fueron excluidos como resultado de la identificación de un cáncer primario o un tipo de célula no carcinoma, o debido a la ausencia de cáncer) se informó de múltiples variables de importancia pronóstica significativa identificadas en el análisis multivariado.[11] El compromiso de los ganglios linfáticos y el tipo histológico neuroendocrino se relacionaron con una supervivencia más larga; el sexo masculino, el aumento en el número de sitios de órganos comprometidos, el tipo histológico de adenocarcinoma y el compromiso hepático fueron factores de pronóstico desfavorables. También se ha notado que el compromiso suprarrenal es de pronóstico precario.[12]

Diagnóstico y patrones de metástasis

Conceptualmente, el CUP representa un tumor que tiene una mayor propensión a diseminación prematura que la presentación más común en la cual el tumor primario es aparente con metástasis o sin esta.

La distribución de los sitios primarios que tienen la probabilidad de presentarse en el CUP contrasta con la distribución de los adenocarcinomas primarios principales, según los datos presentados en el informe del Surveillance, Epidemiology, and End Results. La mayoría de los estudios a gran escala han revelado que los carcinomas de pulmón y páncreas son los carcinomas primarios más comunes que se presentan inicialmente como CUP. Otros cánceres comunes como los colorrectales, de mama y de próstata se presentan con poca frecuencia como CUP.[7-10]

El patrón de diseminación de CUP en el momento del diagnóstico puede proporcionar indicios en cuanto a la probabilidad de si el sitio primario se encuentra arriba o debajo del diafragma. Las metástasis pulmonares son dos veces más comunes en sitios primarios que por último se encuentran encima del diafragma. Las metástasis hepáticas son más comunes a partir de la enfermedad primaria debajo del diafragma. El patrón de metástasis de un carcinoma que se presenta como CUP puede ser significativamente diferente al que se esperaría de una presentación usual. Por ejemplo, las metástasis óseas son casi tres veces más comunes en un cáncer de páncreas que se presenta como CUP, mientras que la metástasis ósea a partir de cáncer pulmonar es cerca de 10 veces menos común cuando se presenta como CUP comparada con la presentación usual. Las bases biológicas de estas diferencias en presentación, incidencia y patrón de metástasis se desconocen.[7]

Aunque sólo una minoría de pacientes tendrá enfermedad curable o una enfermedad para la cual hay un beneficio paliativo substancial, no se debe perder o ignorar el uso apropiado del diagnóstico patológico y estudios radiográficos seleccionados especiales que identificarán a los pacientes para quienes la terapia directa proveerá la mejor oportunidad posible de respuesta.

Bibliografía

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